主诉

患者，女，31岁
双下肢肿伴反复流产7年，尿中泡沫增多6年，渐进性呼吸困难1个月

现病史

自患病以来病人无蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象及关节炎，体重增加约10公斤。家族史：有一哥哥患“系统性红斑狼疮”，父亲死于“慢性肾功能衰竭”。否认结核病史。

既往史

患者7年前无明显诱因流产(孕28周)，伴右下肢水肿，当地医院诊断“右下肢深静脉血栓形成”，经肝素及华法林治疗后好转；6年前出现尿中泡沫增多，无肉眼血尿和腰痛，尿量无明显变化，未诊治。2年前患者再次发生流产，当地医院查白细胞(WBC)10.1×109/L，血色素(Hb)12.2g/dl，血小板(PLT)157×109/L，24小时尿蛋白11.5g，血清肌苷(SCr)160μmol/L，尿素氮(BUN)9.7mmol/L，血白蛋白(ALB)36g/L，血沉(ESR)50mm/h，抗核抗体(ANA)1:40，补体C30.3g/L，C40.1g/L。肾穿刺活检：狼疮肾病(Ⅴ型)。诊断：系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮肾病。前年9月病人开始服用**60mg/d，维持6个月后每月减10mg/d，至10mg/d维持至今。同时加用硫唑嘌呤100mg/d，逐渐减量1年后停用。病人在服用激素过程中出现血压升高，最高180/100mmHg，服用缓释硝苯地平(拜新同)及卡托普利控制血压，因再次出现左下肢深静脉血栓形成，继续用肝素继以华法林抗凝，病人病情稳定。1月前病人无诱因出现活动后气短，无咳嗽、咯痰、咯血，无发热、胸痛等症状；呼吸困难进行性加重，至住院前静息状态下也感到呼吸困难，需要持续吸氧。X线胸片显示：双肺门模糊，双肺纹理增多。

查体

BP190/100mmHg，HR120次/分，RR25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿啰音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿。入院后病人体温正常，无咳嗽、咯痰等症状，呼吸困难明显，床上轻微活动后呼吸困难加重。
血常规：WBC6.8×109/L，Hb67g/L(小细胞低色素性贫血)，PLT148×109/l，ALB33g/L，SCr183μmol/L(正常值53～130μmol/L)，BUN12.6μmol/L(2.9～7.5μmol/L)，胆固醇、甘油三酯正常，ESR》140mm/h，C反应蛋白1.81mg/dl(0～0.8mg/dl)。ANA1：320(+)，双链DNA抗体(-)，补体正常，抗心磷脂抗体(-)，狼疮抗凝物(+++)。血气分析：(吸氧，鼻导管3L/min)pH7.435，PO272.5mmHg，PCO234.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q)：无不匹配现象。X线胸片：双肺渗出样改变；高分辨率CT：双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。病人血压高达180～210/90～120mmHg，HR110～130次/分，RR25～30次/分，口服缓释硝苯地平60mgQd，缓释异搏定240mgQd，哌唑嗪4mgQ8h，血压控制在130～140/85～90mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++)，考虑为“系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血(DAH)”，加用甲泼尼龙80mg/d静脉点滴，2周后病人呼吸困难明显好转，复查血气分析：(吸空气)PO285mmHg，SaO295%～98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收(图3)。

诊治经过

BP190/100mmHg，HR120次/分，RR25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿啰音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿。入院后病人体温正常，无咳嗽、咯痰等症状，呼吸困难明显，床上轻微活动后呼吸困难加重。
血常规：WBC6.8×109/L，Hb67g/L(小细胞低色素性贫血)，PLT148×109/l，ALB33g/L，SCr183μmol/L(正常值53～130μmol/L)，BUN12.6μmol/L(2.9～7.5μmol/L)，胆固醇、甘油三酯正常，ESR》140mm/h，C反应蛋白1.81mg/dl(0～0.8mg/dl)。ANA1：320(+)，双链DNA抗体(-)，补体正常，抗心磷脂抗体(-)，狼疮抗凝物(+++)。血气分析：(吸氧，鼻导管3L/min)pH7.435，PO272.5mmHg，PCO234.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q)：无不匹配现象。X线胸片：双肺渗出样改变；高分辨率CT：双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。病人血压高达180～210/90～120mmHg，HR110～130次/分，RR25～30次/分，口服缓释硝苯地平60mgQd，缓释异搏定240mgQd，哌唑嗪4mgQ8h，血压控制在130～140/85～90mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++)，考虑为“系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血(DAH)”，加用甲泼尼龙80mg/d静脉点滴，2周后病人呼吸困难明显好转，复查血气分析：(吸空气)PO285mmHg，SaO295%～98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收(图3)。

诊断结果

BP190/100mmHg，HR120次/分，RR25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿啰音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿。入院后病人体温正常，无咳嗽、咯痰等症状，呼吸困难明显，床上轻微活动后呼吸困难加重。
血常规：WBC6.8×109/L，Hb67g/L(小细胞低色素性贫血)，PLT148×109/l，ALB33g/L，SCr183μmol/L(正常值53～130μmol/L)，BUN12.6μmol/L(2.9～7.5μmol/L)，胆固醇、甘油三酯正常，ESR》140mm/h，C反应蛋白1.81mg/dl(0～0.8mg/dl)。ANA1：320(+)，双链DNA抗体(-)，补体正常，抗心磷脂抗体(-)，狼疮抗凝物(+++)。血气分析：(吸氧，鼻导管3L/min)pH7.435，PO272.5mmHg，PCO234.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q)：无不匹配现象。X线胸片：双肺渗出样改变；高分辨率CT：双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。病人血压高达180～210/90～120mmHg，HR110～130次/分，RR25～30次/分，口服缓释硝苯地平60mgQd，缓释异搏定240mgQd，哌唑嗪4mgQ8h，血压控制在130～140/85～90mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++)，考虑为“系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血(DAH)”，加用甲泼尼龙80mg/d静脉点滴，2周后病人呼吸困难明显好转，复查血气分析：(吸空气)PO285mmHg，SaO295%～98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收(图3)。

BP190/100mmHg，HR120次/分，RR25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿啰音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿。入院后病人体温正常，无咳嗽、咯痰等症状，呼吸困难明显，床上轻微活动后呼吸困难加重。
血常规：WBC6.8×109/L，Hb67g/L(小细胞低色素性贫血)，PLT148×109/l，ALB33g/L，SCr183μmol/L(正常值53～130μmol/L)，BUN12.6μmol/L(2.9～7.5μmol/L)，胆固醇、甘油三酯正常，ESR》140mm/h，C反应蛋白1.81mg/dl(0～0.8mg/dl)。ANA1：320(+)，双链DNA抗体(-)，补体正常，抗心磷脂抗体(-)，狼疮抗凝物(+++)。血气分析：(吸氧，鼻导管3L/min)pH7.435，PO272.5mmHg，PCO234.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q)：无不匹配现象。X线胸片：双肺渗出样改变；高分辨率CT：双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。病人血压高达180～210/90～120mmHg，HR110～130次/分，RR25～30次/分，口服缓释硝苯地平60mgQd，缓释异搏定240mgQd，哌唑嗪4mgQ8h，血压控制在130～140/85～90mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++)，考虑为“系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血(DAH)”，加用甲泼尼龙80mg/d静脉点滴，2周后病人呼吸困难明显好转，复查血气分析：(吸空气)PO285mmHg，SaO295%～98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收(图3)。