【病案介绍】
主诉
患者，女性，53岁
右肋下胀痛、胸闷、憋气埽年，伴咳嗽、咳痰、痰中带血
现病史
于2006年开始无明显诱因出现胸闷、憋气，并逐年加重，同时伴有双侧季肋部持续性胀痛，以右侧为重，不能弯腰，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在济南一医院就诊，行B超及肝穿刺活检，诊断“弥漫性肝病”，未做特殊治疗。此后经常出现鼻衄及牙龈出血。2007年在当地医院诊断脾大、脾功能亢进。近3年来出现咳嗽、咳痰、痰中带血，偶咯出暗红色血块，口唇、指端发绀明显。胸阎、憋气及活动后喘息症状加重遂来我院就诊。
查体
红细胞6.66x1012/L、白细胞3.5x109/L、血小板7.04x10*12/L、血红蛋白189g/L，全血粘度升高。乙肝表面抗体、乙肝E抗体和乙肝核心抗体均阳性，血清丙氨酸转氨酶、碱性磷酸酶正常、转肽酶58U/L、总胆红紊0.023g/L、直接胆红紊紊0.01g/L。血气分析：吸氧前pH7.408、PaO235.4mmHg、PaCO236.4mmHg、SaO291％72.2％；吸氧后：pH7.412、PaO265.3mmHg、PaCO233.3mmHg、SaO291％，胸片示双肺纹理稍粗、多，上消化道钡餐示：食道下段、胃底静脉曲张；肺功能：通气功能减退，混台性通气功能障碍，小气道功能障碍，残气／肺总量增高，弥散功能障碍。对比超声心动描记术(crrg)：心脏无畸形；用碳酸氢钠和盐酸混台后制造成二氧化碳气泡造影剂，从肘正中静脉进行造影，超声心动图显示：二氧化碳小泡先在右房右室内出现，二氧化碳小泡离开右房室经4到6个心动周期后，左房室内见明显小泡回声。考虑肺血管扩张。胸部CT未见异常，上腹部cr扫描示：下腔静脉狭窄，奇静脉、半奇静脉扩张，肺部核素检查未见典型肺栓塞改变，肺血管造影检查示：心脏各腔室未见异常，未见肺动脉栓塞及肺动脉畸形引流，下腔静脉严重弥攫性狭窄。
【其他】
【体检】
体温36．7℃，脉搏6o次/分，呼吸24次/分．血压90/60mmHg，慢性病容，右侧额部、颊部毛细血管扩张，口唇、甲床紫绀，杵状指趾；双肺呼吸音偏低，肝肋下2指，剑突下4指，触痛(+)，脾肋下2指。
【讨论】
通常把肝功能不全，肺血管扩张和低氧血症三联征称为HPS。它常发生于肝炎后肝硬化酒精性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化及其他原因肝硬化，它还可见于慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汁特积、非肝硬化性门脉高压、阿尔法抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等。本例患者依据其临床表现及辅助检查，可确诊为HPS。国内陆慰萱等于1990年报告6倒患者存在类似临床症状及低氧血症，但未诊断为HPS，而诊断为肝硬化低氧血症。HPS临床上除了肝病的一般表现外，还存在与肝病有关的低氧血症，表现为活动性呼吸困难、紫绀、杵状指，其原理是由于肺血管扩张引起的通气/灌注和弥散功能失调。目前认为：肺内血管扩张的发生与肺血管扩张物(如血管活性肠肽等)在肝功能不全时不能被灭活或经门．体分流和淋巴通道进入肺循环，也可能是内皮紊、血管紧张紊I等缩血管物质的缺乏或被抑制，肺血管内皮细胞对缩血管物质敏感性的下降，致使原关闭的无功能性毛细血管前交通开放，以及本属正常的低氧性肺血管收缩功能发生障碍。确定肺血管扩张是诊断HPS的关键，虽有报告在HPS患者的立位x线胸片上可见两肺基底部间质样浸润，卧位时消失，但大部分HPS患者胸片未能显示此异常改变。
病例来源：爱爱医
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全部评论
治疗原则是护肝，通气，解痉，平喘
肝肺综合征？？？？？
就没有进一步的治疗？
y****5： 感觉没说明白。还有么？