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湿疹、腹泻、反复感染半年

y****u其他医务者

更新时间:2014-10-16 11:11

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病例摘要

【基本信息】男,7个月

【病案介绍】

主诉

患儿男,7个月

现病史

体温39℃、脉搏132次/分、呼吸36次/分(哭闹状态下)、体重10kg,发育营养欠佳,神清精神差,四肢可见较密集的粟粒大小丘疹,全身浅表淋巴结不大;前囟未闭2cm×2cm,颊黏膜可见黄白色物质不易拭去;颈软,双肺可闻湿啰音,心音有力,律齐;腹软,肝肋下2cm,剑下4cm,质中,脾未及,无脑膜**征。
血常规:WBC3.1~4.4×109/L,中性58%~63%,血红蛋白86~101g/L。生化:总蛋白49~53g/L,白蛋白30.8~33.4g/L,球蛋白15.6~22g/L。血培养:人葡萄球菌。便培养:沙门菌属E群。X线胸片示肺炎(见图)。腹部B超示肝大,余正常。先天性代谢病检测:尿未发现异常代谢产物。血Ig系列:IgA

查体

体温39℃、脉搏132次/分、呼吸36次/分(哭闹状态下)、体重10kg,发育营养欠佳,神清精神差,四肢可见较密集的粟粒大小丘疹,全身浅表淋巴结不大;前囟未闭2cm×2cm,颊黏膜可见黄白色物质不易拭去;颈软,双肺可闻湿啰音,心音有力,律齐;腹软,肝肋下2cm,剑下4cm,质中,脾未及,无脑膜**征。
血常规:WBC3.1~4.4×109/L,中性58%~63%,血红蛋白86~101g/L。生化:总蛋白49~53g/L,白蛋白30.8~33.4g/L,球蛋白15.6~22g/L。血培养:人葡萄球菌。便培养:沙门菌属E群。X线胸片示肺炎(见图)。腹部B超示肝大,余正常。先天性代谢病检测:尿未发现异常代谢产物。血Ig系列:IgA

辅助检查

体温39℃、脉搏132次/分、呼吸36次/分(哭闹状态下)、体重10kg,发育营养欠佳,神清精神差,四肢可见较密集的粟粒大小丘疹,全身浅表淋巴结不大;前囟未闭2cm×2cm,颊黏膜可见黄白色物质不易拭去;颈软,双肺可闻湿啰音,心音有力,律齐;腹软,肝肋下2cm,剑下4cm,质中,脾未及,无脑膜**征。
血常规:WBC3.1~4.4×109/L,中性58%~63%,血红蛋白86~101g/L。生化:总蛋白49~53g/L,白蛋白30.8~33.4g/L,球蛋白15.6~22g/L。血培养:人葡萄球菌。便培养:沙门菌属E群。X线胸片示肺炎(见图)。腹部B超示肝大,余正常。先天性代谢病检测:尿未发现异常代谢产物。血Ig系列:IgA

【其他】


【诊断要点】 病例特点1男婴7个月2生后不久出现湿疹,持久不退,与遗传有关。3反复感染,包括呼吸道消化道,泌尿道。4生后腹泻至今。5血小板减少皮肤出现出血点淤斑。应该考虑的疾病:1泌尿系统感染久治不愈反复发生,应该做静脉肾盂造影排除泌尿系统畸形。2血小板减少症应做骨穿排除。3湿疹腹泻4营养不良贫血。最后补充检查:免疫功能检查、体液免疫检查,IgE及IgA增高。IgG正常,IgM减低。细胞免疫检查:淋巴细胞计数2×109/L。(正常4-6×109/L)。
【最后确诊】 Wiskott-Aldrich综合症(湿疹-血小板减少性免疫缺陷病)
【病例分析】 本病特点:1.血小板减少性紫癜常为最早的临床表现,在生后不久,或出生时即有瘀点或瘀斑,消化道、泌尿道亦常出血。2.贫血因反复出血引起,尤其在感染期间。3.湿疹常见于生后数月。主要分布于头面部、前臂、胭窝,亦可遍及全身。4.反复感染常为肺炎、中耳炎、脑膜炎、皮肤感染;反复单纯性疱疹病毒感染,并可导致角膜炎;重者有CMV感染和卡氏肺囊虫病。接种含细菌的多糖抗原可致严重反应。5.其他并发症肝脾常肿大,或可有关节炎。6.实验室检查1)IgG正常,IgM减低,IgE、IgA升高,同族凝集素缺如,多糖抗原注射无免疫应答。2)迟发型皮肤试验反应减弱,或无反应。3)部分患儿多形核白细胞正常,嗜酸细胞可增高,补体水平正常,血小板形态缩小,骨髓巨核细胞正常。
【治疗方法】 1.对症治疗,如出血明显应输新鲜血小板,但应防自身抗体增加,不宜多次反复给予。湿疹可予局部治疗。2.脾切除有增加感染的危险,一般忌用。3.给予有效抗生素。4.可试用转移因子。5.骨髓移植,可重建免疫功能,纠正血小板减少。

病例来源:爱爱医

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纪***格 持之以恒LV3

病例诊断很明确,目前未见过该病例,

l****笑 持之以恒LV2

我是来学习的,谢谢,很好的病例。