主诉

【既往史及家族史】 否认高血压、高血脂、糖尿病、心脏病和肝病史。
【讨论要点】 1该病例的临床特点有哪些？2该病例的诊治思路？
【诊治思路】 1初步诊断：依据目前病例资料，该患者初步诊断为乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期）、脾功能亢进症、气急待查？其气急原因考虑如下：（1）肺部感染：肺部湿啰音、胸片两肺纹理增多、模糊提示肺部感染，但患者无发热，无咳嗽、咳痰、血常规中性粒细胞正常，故依据不足；（2）心力衰竭：可出现肺部湿啰音、肝-颈静脉回流征阳性、双下肢浮肿、腹水，但既往病史阴性、心脏体征不明显、心电图正常、胸片心影无异常均不支持；（3）膈肌抬高：患者大量腹水、胸片示膈肌位置抬高，肺受压也可致气急，但肺部湿啰音和肝-颈静脉回流征阳性很难解释；（4）心包积液：肺部湿啰音和肝-颈静脉回流征阳性均可出现，但心脏体征不明显、心电图正常、胸片心影无异常不支持，且肝硬化并发心包积液临床上少见。目前主要考虑肝硬化并发心力衰竭或心包积液可能，建议做超声心动图和心功能检查。2进一步检查与治疗：超声心动图检查示左室后壁和心前区心包腔游离液性暗区，前后径分别为11.0mm、4.7mm，左室射血分数为50％，余未见异常改变。患者入院后经护肝、利尿、补充白蛋白和其他对症支持治疗，气急有所改善，腹胀、双下肢浮肿也较前减退。依据心脏超声结果，该患者肝硬化并发心包积液诊断确立，心力衰竭诊断不成立，建议适当加强利尿和补充白蛋白治疗。经加强利尿和补充白蛋白治疗后患者气急、腹胀、双下肢浮肿均消退，肝-颈静脉回流征阴性，现复查超声无腹水、无心包积液，准备择日出院。
【随访】 治疗结果进一步证实该患者气急、肝-颈静脉回流征阳性
【诊断要点】 系心包积液所致。肝硬化患者的心血管系统并发症并不少见。国内尹氏报道了41例肝硬化患者的尸检资料，发现心脏有病理性改变者达70.8％，王氏等报道96例肝硬化患者尸检资料，发现有心脏损害的占40.6％。复习文献认为肝硬化的心血管并发症主要是高动力循环和心肌病变。高动力循环的机制，一方面为肝功能障碍导致的肝的短路循环及血浆容量增加；另一方面为体内扩血管物质产生增多及对缩血管物质的敏感性下降导致的外周血管普遍扩张，外周阻力降低。目前普遍认为，肝硬化性心肌病变与以下因素有关：（1）肝硬化时交感神经系统活性增强、儿茶酚胺分泌增多导致其血浆浓度升高，而处在该状态下的心肌容易演变成心肌病；（2）肝硬化时的高动力循环状态对心脏造成慢性容积超负荷作用。晚期肝硬化常伴有水肿、腹水和胸水。有研究发现65％的患者可合并心包积液，这种心包积液随腹水的消退而消退。本例诊断明确，心包积液机理可能是低蛋白血症所致，经利尿和补充白蛋白治疗后积液消退也证实了这一点，对肝硬化并发心包积液者临床上值得进一步总结。

现病史

患者2个月前无诱因出现右肩部疼痛，向前臂放射，予理疗及对症处理后有所好转；10天前出现左肩部剧痛，仍向前臂及颈部放射，当时无明显肢体无力。1周前患者因高热到当地医院治疗，胸片示肺部感染，经抗炎治疗后好转，（体温最高达39℃），4天前患者出现左上肢无力，手麻，逐渐发展到双下肢麻木无力，且由远端向近端发展，近1天出现小便困难，未排大便，无明显呼吸困难，遂来我院急诊，为进一步诊治，以"胸髓病变性质待定"收住院。患者发病以来，食欲减退，体重下降约3kg,精神尚可，夜眠佳，无明显夜间盗汗、乏力等，无吞咽困难及呼吸费力，近10天午后体温波动在37.2℃～37.6℃。

既往史

有胸腔积液史1年（经治疗好转），此次发病胸CT提示"右上肺软组织肿块影"。否认肝炎、结核等传染病史，否认颈椎病、代谢病等病史，否认手术及外伤史，家族中亦无同类病史记载。

查体

神清语利，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，眼动自如，未见眼震，额横纹对称，伸舌居中，左上肢近端肌力4级，远端肌力4级弱，右上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力适中，膝腱反射左侧减弱，右侧正常，双侧病理征（＋），双上肢指鼻、轮替试验均稳准，双侧胸5平面以下**觉消失，左侧颈8平面以下**觉减退，双侧胸5平面以下音叉振动觉消失，颈软，脑膜**征阴性，双上肢用力后肩胛部有放射样痛。

辅助检查

胸CT（外院）："右上肺软组织肿块影，左下肺炎，降主动脉形态欠光滑"。颅脑CT（外院）："未见异常"。胸锥MRI（外院）："髓内不均匀信号"。胸椎正侧位："胸椎退行性改变"。

诊治经过

根据患者起病较急，症状发展迅速，髓外急性压迫症状突出，棘突后压痛明显（有骨质破坏？），结合右上肺软组织肿物，高度怀疑转移瘤、脊髓压迫症，予营养神经，抗炎，抗病毒等对症处理。完善颈及上胸段MRI+增强，全身ECT，腹部及妇科超声，肿瘤六项等全身检查。行PPD-S、结核抗体试验。请神经外科、胸外科会诊，协助诊治。MRI报告："（1）T1、T2椎体，C4～T2椎管内信号异常伴椎旁软组织肿块：转移性肿瘤（脊髓受压变形、水肿）；（2）C4～5，C5～6、C6～7椎间盘膨出；（3）右侧肺尖异常信号影；（4）胸椎退行性改变。PPD、血TB抗体结果阴性。淋巴细胞亚群正常，凝血象基本正常，血沉增快，血ALT、AST增高，分别为60IU/L、53IU/L，余项检查结果基本正常。血气分析正常。血常规提示：白细胞略增高，以中性粒细胞为主，轻度贫血。全身ECT报告："T1、T2椎骨、颈部异常高代谢，转移瘤可能性大（包括淋巴瘤）"。高度怀疑T1、T2转移瘤造成脊髓压迫症，右上肺占位性病变待定。请神经外科会诊：同意我科诊断，认为可行T1、T2手术减压治疗，向家属交代手术风险，且手术并不能完全切除病变，家属理解，转神经外科进一步治疗。手术结果待回报。

【问题】 1该病例有何临床特点？2对该患者进行初步诊断的思路及最可能的诊断？3为明确诊断，还需要进行哪些检查？
【病例分析】 1病例的特点：（1）中年女性，急性起病，进行性加重。（2）既往有胸腔积液史1年（经治疗好转），此次发病胸CT提示"右上肺软组织肿块影"。（3）此次发病过程中，根性疼痛（左侧为著）明显剧烈；肢体麻木，痛温觉障碍自远端向近端发展（呈传导束型分布）；膀胱、直肠功能障碍出现较晚。（4）查体：颅神经（－），右上肢近端肌力4级，远端肌力4级弱，左上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力适中，膝腱反射左侧减弱，右侧正常，双侧病理征（＋），胸5平面以下音叉振动觉减退（左侧为著），左侧关节位置觉减退，颈7至胸2棘突压痛明显。余查体同前。2初步诊断的依据2.1定位诊断：（1）纵向定位：颈膨大（C5～T2）：根据患者根性疼痛明显,为左肩部放射痛,同时有左侧肩及上臂外侧痛,温觉障碍，T2以下水平有感觉障碍，四肢腱反射存在，双下肢病理征阳性；颈7至胸2棘突压痛明显，无高颈段表现，如呼吸麻痹。根性疼痛位于枕颈后等症状。（2）横向定位：髓外病变（不全脊髓横贯，左侧为主）。主要依据：患者早期出现剧烈根痛症状（右侧为著）；自下向上浅感觉减退（右侧为著）；深感觉障碍以左侧为著，四肢瘫痪（左上肢稍好）；膀胱直肠功能障碍出现较晚；有明显的棘突压痛，提示椎骨破坏，病变与锥体关系密切。以上均提示髓外病变向内压迫脊髓，以左侧为主，造成不全横贯性损伤。2.2定性诊断：椎管内占位2.2.1转移瘤脊髓压迫可能性大。因患者起病急，症状发展迅速，髓外急性压迫症状突出，棘突后压痛明显（有骨质破坏？），结合右上肺软组织肿物，高度怀疑转移瘤可能，进一步MRI检查可确诊。2.2.2椎旁结核脊髓压迫不除外：患者有右上肺病变，既往有胸腔积液，此次发病有低热、中等热，发汗，有椎体压痛，不除外结核（冷脓肿）压迫，但一般为慢性进行性加重，行PPD-S，血TB抗体检查可确诊。2.2.3其他急性脊髓压迫病因，如椎间盘突出等，急性发病者一般有**变化或活动剧烈等诱因，进一步MRI检查可明确诊断。另外，患者不除外有脊髓急性压迫导致静脉回流障碍，脊髓肿胀、缺血，加重病情的可能。
【诊断要点】 椎管内占位（转移瘤可能性大；脊髓受压；椎体结核脊髓压迫不除外）；肺尖占位病变性质待定；肺感染；颈椎间盘膨出；轻度贫血。椎管内肿瘤的诊断要点1病史与体格检查：脊髓肿瘤起病缓慢，个别起病较急。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝，常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时应注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤，则应进一步进行定位诊断。2肿瘤平面定位：当脊髓的某阶段受到肿瘤压迫性损害时，该阶段的定位依据：（1）它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象；（2）它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪；（3）与这一阶段有关的反射消失；（4）自主神经功能障碍。3辅助检查3.1腰穿及脑脊液检查：为常规检查项目。通常脑脊液蛋白含量较高，而细胞计数正常，即所谓蛋白-细胞分离现象，是诊断脊髓瘤的重要依据。3.2脊柱X线照片检查：拍摄相应阶段脊柱正侧位片、颈部加照左、右斜位片观察椎间孔的改变。椎管内肿瘤在脊柱照片时可见到椎间孔扩大、椎弓根变形和椎弓根间距增宽常提示该部位良性肿瘤。椎体骨质破坏、变形，应考虑到是否为恶性肿瘤。3.3脊髓造影检查：(1)脊髓气造影：适用于脊髓颈段及马尾等部位的定位。方法简单、方便，但常不太清晰。(2)脊髓碘油造影：是诊断椎管内最有价值的检查方法。不仅能确定肿瘤的阶段平面，还能确定肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，有时还能做出肿瘤定位诊断。3.4椎管CT及MRI扫描检查：根据临床症状和体征初步确定肿瘤的脊柱平面后，病变阶段CT扫描对确定诊断有重要帮助。不但能观察到肿瘤的部位和大小，而且还能见到肿瘤突出椎管外破坏椎间孔的改变。磁共振成像技术（MRI）诊断椎管内肿瘤是当今的先进技术，可多阶段纵行断层成像，对脊髓肿瘤具有很高的定位、定性的诊断价值。椎管内肿瘤与其他疾病的鉴别诊断1与胸膜炎、心绞痛、胆石症等相鉴别：详问病史，进行系统体格检查及神经系统检查即能鉴别。2与脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌等疾病鉴别：脊柱结核多见于青年人，常有结核病史，X线平片可见椎体骨质破坏、变形和椎旁脓肿。椎间盘脱出者有外伤史，发病急，脊柱平片可见椎间隙变窄。后者多见于老年人，病程短、椎体骨质破坏、恶病质、严重疼痛等。3与脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等鉴别：一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病。
【治疗及预后】 1手术治疗：椎管内肿瘤尤其是髓外硬膜内肿瘤属良性，一旦定位诊断明确，应尽早手术切除，多能恢复健康。髓内室管膜瘤术中借助于显微镜有利于肿瘤完全切除。髓内胶质细胞瘤与正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必须充分减压，缓解脊髓压迫症状，以获得较长时间症状缓解。硬脊膜外的恶性肿瘤，如患者全身情况好，骨质破坏较局限，也可手术切除，术后辅以放射治疗及化学治疗。2放射治疗：凡属恶性肿瘤在术后均可进行放疗，多能提高治疗效果。放射剂量为4～5千伦琴肿瘤量，疗程为4～5周。3化学治疗：胶质细胞瘤用脂溶性烷化剂如卡氮芥（BCNU）治疗有一定的疗效。转移癌（腺癌、上皮癌）应用环磷酰胺、氨甲蝶呤等。4预后：脊髓瘤的预后取决于以下诸因素：（1）肿瘤的性质和部位；（2）治疗时间的早晚和方法的选择；（3）患者的全身状况；（4）术后护理及功能锻炼，术后并发症的防止对康复十分重要。