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左侧胸痛、发热2个月,加重5天

w****5其他医务者

更新时间:2014-05-29 10:22

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病例摘要

【基本信息】女,27岁

【病案介绍】

主诉

【实验室及辅助检查】 血常规白细胞(19.2——23.60)×109/L,中性粒细胞49.6%,淋巴细胞11.4%,嗜酸性细胞30.0%——32.6%,血红蛋白98g/L,血小板300×109/L.结核菌素试验(-)。胸部CT两肺纹理增多,右下肺可见大片高密度影及片絮影,部分可见支气管充气相,右侧可见少量胸腔积液。痰细菌培养+鉴定+药敏:金黄色葡萄球菌,对阿奇霉素、红霉素、克林霉素、青霉素均耐药,对阿莫西林、苯唑西林、复方磺胺、环丙沙星、头孢曲松、头孢呋辛、头孢唑肟、万古霉素均敏感。体外过敏原检测总IgE大于5000IU/L;吸入过筛:中度过敏(其中户尘螨中度过敏,粉尘螨轻度过敏,屋尘轻度过敏)。食物过筛:牛奶中度过敏,猪肉轻度过敏。粪便虫卵检查阴性,肺吸虫IgG抗体、弓形虫IgM抗体阴性。自身抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、抗中性粒细胞抗体(c-ANCA)均为阴性。支气管深部分泌物培养未找到真菌。鲎试验深部真菌阴性。
【分析诊断】 根据上述各项检查结果和患儿以皮疹、肺部感染、IgE增高、嗜酸粒细胞升高,住院期间发现阑尾脓肿,既往多发脓肿(皮肤、肛周),各种感染灶均为金黄色葡萄球菌为主要特点考虑以下诊断。1.变应性支气管肺曲菌病(ABPA):该病表现为哮喘、肺内病变、IgE升高和外周血嗜酸性粒细胞升高。该患儿为过敏体质,临床表现为发热、咳嗽;化验提示血嗜酸细胞增多,血IgE浓度增高。故考虑ABPA,但该患儿无哮喘病史,支气管深部分泌物培养未找到真菌,血真菌培养阴性,鲎试验阴性均不支持ABPA.2.嗜酸细胞性肺炎:本病是以肺部浸润同时周围血中嗜酸细胞增多为特征。该患儿表现为发热、咳嗽,结合肺部CT检查提示右下肺实质浸润,化验提示嗜酸细胞增多(23.7%),应考虑嗜酸细胞性肺炎。但反复行胸片检查均未提示游走样阴影,入院后行粪便虫卵检查未见寄生虫卵,静脉血查肺吸虫IgG抗体阴性,弓形虫IgM抗体阴性,痰查肺吸虫虫卵阴性,考虑该病的可能性不大。3.韦格纳肉芽肿:是以上、下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。本患儿以发热、咳嗽为主要表现,全身散在分布红色皮疹,耳后、颈后、腹股沟可触及肿大的淋巴结,结合肺部CT提示肺实质浸润,及血象高,血沉快,应考虑本病,但入院后查c-ANCA阴性,多次查尿常规均正常,鼻窦CT未见鼻骨破坏,考虑本病的可能性不大。4.高IgE综合征:其特点是血清IgE增高,中性粒细胞趋化功能障碍,特应性皮炎样损害以及反复发生化脓性感染,金黄色葡萄球菌常见,多数患者伴有轻中度的嗜酸性粒细胞增多。本患儿全身散在分布鳞屑样皮疹,有抓破,有结痂,同时有肺部感染、阑尾脓肿。结合患儿血清IgE大于5000IU/ml,嗜酸性粒细胞增高,痰、穿刺液均培养出金黄色葡萄球菌,以及曾有皮肤疖肿、肛周脓肿史。综合以上特征,该患儿最后诊断为高IgE综合征。但本患儿无特殊面容、脊柱侧凸、病理性骨折等表现。该患儿诊断基本明确后,应用万古霉素和胸腺肽α1联合治疗第2天体温开始下降,波动于38.0℃左右,咳嗽较前稍减轻,皮疹变化不明显。复查血常规:白细胞14.4×109/L,嗜酸性细胞15.9%.但IgE仍大于2000IU/ml(仪器最高只能查到2000IU/ml)。第5天患儿体温降至正常,咳嗽明显好转,皮疹减轻。第8天后,复查胸片肺炎好转(图3),腹部B超示阑尾脓肿明显吸收。白细胞10.6×109/L,嗜酸性细胞15.6%,较前明显下降。共住院治疗41天,患儿回当地医院继续治疗。
【讨论】 1966年由戴维斯(Davis)等首先报告了2例以复发性金黄色葡萄球菌寒性脓肿为主要表现的红发少女,并将这种疾病称之为Job综合征。起初他认为该病只发生于红发少女,后来发现该病的特征是血清高IgE和中性粒细胞趋化功能障碍,并非只发生于红发少女。1972年巴克利(Buckley)等再次报告了本病,并首次将以金黄色葡萄球菌感染所致的皮肤冷脓肿、肺炎、皮肤湿疹、关节过伸、血清IgE明显升高为表现的疾病命名为高IgE综合征(HIES)。本病主要是以反复发生的皮肤脓肿、肺炎、慢性湿疹为特征,同时有嗜酸性粒细胞增多(有的亦可高达白细胞总数的55%——60%),以及血清IgE异常增高(大于2000IU/L)。但最突出的特点还是血清IgE异常增高(通常高于正常值10倍以上有诊断价值)。本病确切病因未明,多在婴幼儿期发病,可持续终生。德尔(Del)等证明,在高IgE综合征病人中,其Th1细胞分泌的干扰素-γ降低,从而推测本病存在Th1/Th2比例失调。谢希米(Chehimi)等对9例高IgE综合征患者和6例对照者应用放射免疫测定、流式细胞仪和基因微阵列分析方法研究了相关细胞因子和趋化因子的调节特点,发现高IgE综合征患者的白介素(IL)-12过度表达,而嗜酸细胞趋化因子等表达不足。近来,有学者认为高IgE综合征与遗传相关。有学者报道高IgE综合征为常染色体显性遗传,亦有人报告为常染色隐性遗传。本病至今仍没有能够治愈的方法,目前多采用控制感染及对症治疗。文献报道的治疗方法有:(1)应用免疫调节剂左旋咪唑,可提高粒细胞的趋化作用,但并不能控制感染的发生。(2)用小剂量IFN-γ治疗,临床症状可得到显著改善。(3)静注丙种球蛋白、血浆置换,不仅能控制重症感染,对湿疹样皮疹也有较好的疗效。随着基因研究的开展,相信在不久的将来一定会出现特异性治疗方案。

现病史

患者半年前起无明显诱因出现左侧胸部隐痛,时有发热,体温最高38.0℃,以下午及夜间发热明显,**性干咳,无盗汗,外院胸片提示左下肺炎,左侧胸腔少量积液。予静脉滴注菌必治、先锋霉素等治疗,效果差。

查体

T37.5℃,全身浅表淋巴结无肿大。气管无明显歪斜。双侧胸廓对称,无畸形,胸骨无压痛,左肺呼吸运动度稍减弱,左下肺语颤消失;叩诊呈实音,呼吸音消失;右肺叩诊呈清音,呼吸音增强,未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。心脏、腹部以及神经系统未见明显异常。入院后胸水检验提示渗出液,胸水未找到癌细胞,肿瘤标志物检验阴性。

【诊治过程】

初步诊断

PPD试验阳性,初步诊断为结核性渗出性胸膜炎,予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗结核治疗。1个月后患者病情无改善,呈顽固性胸痛,胸水一直未完全吸收,并且由淡黄色转为血性;查体可见左侧胸廓变形缩窄;肺部CT检查提示左下肺炎,左侧液气胸,胸膜不规则增厚;胸水病理细胞学检查可见许多间皮细胞,少量核异质细胞。考虑胸膜间皮瘤的可能性,患者转往北京协和医院。在协和医院开胸探查,术中见胸腔内黏连严重。术后病理报告为肺上皮样血管内皮瘤。此后患者自行服用多种中草药治疗,不久死亡。

【其他】


【讨论】 肺上皮样血管内皮瘤是一种介于良、恶性之间的交界性肿瘤,预后介于二者之间。报道存活时间最长的1例为24年。约40%的患者生存期小于5年,多数死于呼吸功能衰竭。下列因素提示预后不良:临床症状重,肿瘤远处转移,瘤细胞异型性明显,梭形细胞成分多,病理性核分裂象每5个高视野超过1个。本病有恶性倾向,一旦确诊,应积极治疗。目前多数主张以手术为主综合治疗。医。学。全。在。线。网。站。提供本例患者为青年女性,以胸痛、发热为主要症状,影像学检查提示肺部炎症性病变和胸腔积液,因此,按照通常的诊断思路,患者首先被诊断为结核性胸膜炎和肺结核,并给予抗结核治疗。在治疗过程中,该患者表现出如下特点:(1)顽固性胸痛,常规非甾体类止痛药物治疗效果差;(2)胸水量少,却反反复复,一直无法完全吸收,最终发展为血性胸水;(3)胸廓很快变形缩窄。以上特点提醒临床医师重新考虑该患者的诊断,并定性为肿瘤性疾病。根据当时胸水细胞学和肺部CT等检查结果,倾向于胸膜间皮瘤的诊断,这是一种相对常见的胸膜肿瘤性疾病。然而,上级医院开胸探查的结果,却发现该患者为一种更为少见的肿瘤性疾病—肺上皮样血管内皮瘤。同时,与文献报道的其他肺上皮样血管内皮瘤患者相比,该患者肿瘤恶性程度高,预后差,发病1年内死亡。若我们当时满足于胸膜间皮瘤的诊断,对患者的下一步治疗和临床诊疗水平的提高,均会有一定的影响。肺上皮样血管内皮瘤临床表现与许多肺部疾病相似,极易误诊。因此,当诊断似乎明确,但相应治疗效果不佳时,应想到一些少见病的可能,并进一步采取积极措施明确诊断。

病例来源:爱爱医

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小****1 持之以恒LV3

又学习了下,基层医院这种病例少见,丰富了临床知识。