主诉

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

现病史

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

既往史

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

诊治经过

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

诊断结果

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。

发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。
血常规：WBC7.9×109/L,N64%，L27%,M9%,Hb69g/L，MCV101.2fl,PT289×109/L，网织红细胞(Ret)1.4%，RBC大小不等,轻度中空；尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；血生化：K+5.95mmol/L，Na+142mmol/L，Cl105mmol/L，二氧化碳结合力(CO2CP)22.1mmol/L，尿素氮(BUN)17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；自身抗体(-)；循环免疫复合物(CIC)(-)；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。X线胸片示：右中下肺野散在斑片影(图1)，考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收(图2)，支持肺出血的诊断。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3(±)，IgA、IgM均阴性。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。