摘要 病案介绍 诊治过程 其他
0
0
收藏
分享

浆细胞型Castleman病一例

是***蛋其他医务者

更新时间:2014-05-22 11:10

关注
病例摘要

【基本信息】男,56岁

【病案介绍】

主诉

患者男,56岁

现病史

因"血尿、蛋白尿、血肌酐(SCr)进行性升高3周"入院。

既往史

患者3周前受凉后发热,最高达39℃,伴干咳,无畏寒,自服头孢拉定及速效伤风胶囊治疗后出现茶色尿、尿泡沫增多。2周前查外周血WBC8.7×10/^9/^/L,Hb121g/L,PLT438×10/^9/^/L;尿常规:尿蛋白3+,2.36g/d;RBC满视野,80%变形;血Alb23.4g/L,SCr223.9umol/L;抗链球菌溶血素O(ASO)、补体均正常;抗核抗体(ANA)l:3200阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性;B超示双肾增大:左肾长14.0cm,实质厚2.0cm,右肾长14.3cm,实质厚2.1cm.肾活检,肾脏病理直接免疫荧光:IgG++,C3e++,沿肾小球毛细血管壁点线状沉积;光镜见10个肾小球,其中2个小纤维性新月体伴球性硬化,3个细胞性新月体,4个小细胞性新月体,6个肾小球血管襻阶段性纤维素样坏死;肾小球毛细血管基底膜中度弥漫性增厚、僵硬,伴钉突形成,上皮下可见嗜复红蛋白呈细颗粒状沉积。

个人史

8个月前因颈部多发淋巴结肿大行右颈部淋巴结清扫术,术后病理为"慢性淋巴结炎",术后未行放、化疗。否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史,否认放射线及毒物接触史。

辅助检查

骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,M/E=3:1,成熟浆细胞占5%。流式细胞术检测:未见明显异常单克隆浆细胞。B细胞κ/λ比值2.65偏高。骨髓细胞lgH基因重排阴性。

【诊治过程】

初步诊断

①新月体肾炎I型,建议进一步查抗肾小球基底膜(GBM)抗体;②Ⅱ期膜性肾病。入院前12d给予甲泼尼龙(MP)0.5g×3d,1周后MPO.5g×2d,期间静脉点滴环磷酰胺(CTX)0.6g,后持续MP40mg/d至入我院。6d前查SCr401umol/L,抗GBM抗体167RU/ml(正常<20RU/ml)。

诊治经过

于入院4周后开始给予利妥昔单抗+环磷酰胺(CTX)+表阿霉素+长春地辛+**(RCHOP)方案化疗,具体方案为:d0利妥昔单抗600mg(375mg/m/^2/^),dlCTX1.2g、表阿霉素80mg、长春地辛4mg,dl~5**15mg.化疗后1周复查,透析前SCr为419umol/L.首次化疗开始的5个月内,患者共完成4个疗程。因合并Ⅱ期膜性肾病,化疗问期仍隔日服用CTX50mg,至化疗结束后1个月,总累积量达约6g.经化疗后,患者的颈部、腋窝、腹股沟区淋巴结明显缩小。末次化疗后透前SCr维持在317-358umol/L.目前随访达1年左右,浅表淋巴结未扪及明显肿大,患者仍维持血透,但仅需每5天一次,尿量1200-2000ml,准备逐渐脱离透析。

诊断结果

多中心型Castleman病、浆细胞型;抗GBM病、新月体肾炎;II期膜性肾病,急性肾衰竭。

【其他】


【入院时检查】 体检:BP170/80mmHg(1mmHg=0.133KPa),左耳后、右颈部、双侧腹股沟可扪及多发淋巴结肿大,直径0.5-1cm.左下肺可闻及少量湿I罗音。律齐,腹软,肝脾不大,双下肢不肿。SCr594umol/L,10d后达693umol/L;尿量不少,尿蛋白定量11.9g/d;血Alb24.1g/L;IgG9.58g/L,C30.86g/L,IL-6195.9ug/L[正常值(108.8±41.4)ug/L],c反应蛋白(cRP)14.8mg/L,ESR87mm/lh;ANA1:320颗粒型,dsDNA,ENA均阴性。淋巴结B超:双侧颈部可探及多发肿大淋巴结,最大1.3cmxO.9cm,其内血流未见异常。右侧腋窝可及一小淋巴结0.9cm×0.6cm.双侧腹股沟处可探及多发小淋巴结,最大1.5cm×0.8cm,结构未见明显异常。患者入院次日开始的2周内进行血浆置换治疗9次,后复查抗GBM抗体接近阴性。但在此期间SCr仍呈上升趋势,最高达693umol/L,尿量仍有1700~2500ml/d。入院2周后开始血液透析治疗,3次/周,1周后查SCr透前为458umol/L。
【病例分析】 本例患者虽然合并严重的肾功能受损并依赖透析,但在积极血浆置换的基础上进行抗cD20单抗联合化疗的治疗方案,肾功能获得了部分改善。可见,此类继发于淋巴增殖性疾病的抗GBM病不同于经典类型,可能预后相对较好,值得迸一步研究。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表