浆细胞型Castleman病一例
发布人：
是***蛋其他医务者
更新时间：2014-05-22 11:10
关注
【病案介绍】
主诉
患者男，56岁
现病史
因"血尿、蛋白尿、血肌酐（SCr）进行性升高3周"入院。
既往史
患者3周前受凉后发热，最高达39℃，伴干咳，无畏寒，自服头孢拉定及速效伤风胶囊治疗后出现茶色尿、尿泡沫增多。2周前查外周血WBC8.7×10/^9/^／L，Hb121g／L，PLT438×10/^9/^／L；尿常规：尿蛋白3+，2.36g／d；RBC满视野，80％变形；血Alb23.4g／L，SCr223.9umol／L；抗链球菌溶血素O（ASO）、补体均正常；抗核抗体（ANA）l：3200阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性；B超示双肾增大：左肾长14.0cm，实质厚2.0cm，右肾长14.3cm，实质厚2.1cm.肾活检，肾脏病理直接免疫荧光：IgG++，C3e++，沿肾小球毛细血管壁点线状沉积；光镜见10个肾小球，其中2个小纤维性新月体伴球性硬化，3个细胞性新月体，4个小细胞性新月体，6个肾小球血管襻阶段性纤维素样坏死；肾小球毛细血管基底膜中度弥漫性增厚、僵硬，伴钉突形成，上皮下可见嗜复红蛋白呈细颗粒状沉积。
个人史
8个月前因颈部多发淋巴结肿大行右颈部淋巴结清扫术，术后病理为"慢性淋巴结炎"，术后未行放、化疗。否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史，否认放射线及毒物接触史。
辅助检查
骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，M／E=3：1，成熟浆细胞占5％。流式细胞术检测：未见明显异常单克隆浆细胞。B细胞κ／λ比值2.65偏高。骨髓细胞lgH基因重排阴性。
【诊治过程】
初步诊断
①新月体肾炎I型，建议进一步查抗肾小球基底膜（GBM）抗体；②Ⅱ期膜性肾病。入院前12d给予甲泼尼龙（MP）0.5g×3d，1周后MPO.5g×2d，期间静脉点滴环磷酰胺（CTX）0.6g，后持续MP40mg／d至入我院。6d前查SCr401umol／L，抗GBM抗体167RU／ml（正常<20RU／ml）。
诊治经过
于入院4周后开始给予利妥昔单抗+环磷酰胺（CTX）+表阿霉素+长春地辛+**（RCHOP）方案化疗，具体方案为：d0利妥昔单抗600mg（375mg／m/^2/^），dlCTX1.2g、表阿霉素80mg、长春地辛4mg，dl~5**15mg.化疗后1周复查，透析前SCr为419umol/L.首次化疗开始的5个月内，患者共完成4个疗程。因合并Ⅱ期膜性肾病，化疗问期仍隔日服用CTX50mg，至化疗结束后1个月，总累积量达约6g.经化疗后，患者的颈部、腋窝、腹股沟区淋巴结明显缩小。末次化疗后透前SCr维持在317-358umol／L.目前随访达1年左右，浅表淋巴结未扪及明显肿大，患者仍维持血透，但仅需每5天一次，尿量1200-2000ml，准备逐渐脱离透析。
诊断结果
多中心型Castleman病、浆细胞型；抗GBM病、新月体肾炎；II期膜性肾病，急性肾衰竭。
【其他】
【入院时检查】
体检：BP170／80mmHg（1mmHg=0.133KPa），左耳后、右颈部、双侧腹股沟可扪及多发淋巴结肿大，直径0.5-1cm.左下肺可闻及少量湿I罗音。律齐，腹软，肝脾不大，双下肢不肿。SCr594umol／L，10d后达693umol／L；尿量不少，尿蛋白定量11.9g／d；血Alb24.1g／L；IgG9.58g／L，C30.86g／L，IL-6195.9ug/L[正常值（108.8±41.4）ug／L]，c反应蛋白（cRP）14.8mg／L，ESR87mm／lh；ANA1：320颗粒型，dsDNA，ENA均阴性。淋巴结B超：双侧颈部可探及多发肿大淋巴结，最大1.3cmxO.9cm，其内血流未见异常。右侧腋窝可及一小淋巴结0.9cm×0.6cm.双侧腹股沟处可探及多发小淋巴结，最大1.5cm×0.8cm，结构未见明显异常。患者入院次日开始的2周内进行血浆置换治疗9次，后复查抗GBM抗体接近阴性。但在此期间SCr仍呈上升趋势，最高达693umol／L，尿量仍有1700～2500ml／d。入院2周后开始血液透析治疗，3次／周，1周后查SCr透前为458umol／L。
【病例分析】
本例患者虽然合并严重的肾功能受损并依赖透析，但在积极血浆置换的基础上进行抗cD20单抗联合化疗的治疗方案，肾功能获得了部分改善。可见，此类继发于淋巴增殖性疾病的抗GBM病不同于经典类型，可能预后相对较好，值得迸一步研究。
病例来源：爱爱医
版权声明：站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请及时通过电话（400-626-9910）或邮箱（zlzs@120.net）通知我们,我们将第一时间处理，感谢。
全部评论