主诉

患者女，27岁，未婚，北京市房山区人。
咳喘1周，不能平卧半天入院。

查体

体温37.4℃，脉搏200次/min，血压100/70mmHg。两颊紫红，口唇发绀，颈静脉怒张；两肺未闻罗音，叩诊心界向两侧扩大，心律200次/min，呈奔马律，因心律过快各瓣膜有无杂音听不清。腹软，肝大，下界在右肋下6cm，质中等，有压痛，脾未触及；双下肢明显水肿。生理反射存在，病理反射未引出。心电图示：室上性心动过速。X线胸片：心脏向两侧极度扩大，呈球形，两肺门不清晰；超声心动图未见心包积液。血、粪常规，血沉，尿素氮，肝功能，HBSAg，A/G比值和血电解质均正常。血浆二氧化碳结合力36.7vol%，尿蛋白(++)。

诊治经过

患者入院后立即吸氧，并予洋地黄和利尿剂等治疗，心律于1小时后降至120次/min，5小时后降至100次/min，心慌气短明显好转。此时，于二、三尖瓣区各听到一Ⅱ级吹风样收缩期杂音(后来发现，此杂音随心衰加重而增强，心衰被控制，杂音则消失)，并时有频繁早搏，20～30次/min，有时呈二、三联律。未闻心音遥远现象，无奇脉。在以后数日内，患者时有恶心呕吐，食欲差，精神萎靡，呈无欲状。经积极治疗，患者病情一度稳定，住院期间，每当活动量稍大时，即感胸闷气短、心悸和早搏增多。有时病人突然晕厥，伴双上肢肌张力增高、抽搐、失语和尿失禁等。多次查心电图综合起来有以下变化：偶发或频发房性或室性早搏、右束支传导阻滞、Ⅱ度房室传导阻滞、房室交界性心律和ST段V5水平下降或T波V5倒置或低平等。入院3个月后，患者病情加重，心慌气短严重，尿少，不能平卧，在绝对平静时心律也在100次/min以上，早搏频繁，腹胀，精神、食欲极差，虽加大洋地黄和利尿药剂量，心衰亦不见明显改善。住院第4个月零7日时，患者突然心脏骤停、四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失，经积极抢救无效死亡。

【现病史和既往史】 患者10年前体检胸透时发现心脏扩大，但当时无任何症状，能参加一般体力劳动。此后逐渐发觉当劳动强度稍大时，即心慌气短。9年前在某医院诊断为“先天性心脏病”。1年前安静时自觉胸闷气短，心悸，活动后加重，夜间不能平卧。1个月后，上述症状进一步加重，并出现尿少和双下肢水肿，当地医院以心包积液待查收治，治疗后症状有所减轻，住院17天出院。一周前因受凉感冒，又出现心慌气短，半天来症状加重，遂急诊收住本院。既往史无结核病和风湿病史
【家族史】 其母患高血压病，姑母患“心脏病”早年亡故，两个弟弟有心脏病，均有心脏杂音，其中一人在本院拍X线胸片见心脏扩大，与其姐情况类似。
【病例讨论】 (1)患者为年轻女性，10年前发现心脏扩大，入院后拍X线胸片见心脏向两侧极度扩大，呈球形；(2)心脏听诊二、三尖瓣区各有Ⅱ级吹风样收缩期杂音，并有频繁早搏，心电图示各种心律失常，具有多样性和易变特点；(3)患者经常有心慌气短，心律增速，不能平卧等心功能代偿不全症状；(4)肝脏肿大；(5)多次发生阿-斯综合征。据此，考虑以下疾病：1.心包积液患者心脏极度扩大，不能平卧，颈静脉怒张，心动过速，肝大，应考虑此病；但患者不发热，心音未见减弱，无奇脉，Ⅱ、Ⅲ尖瓣区有收缩期杂音，心电图未见各导联T波普遍低平、倒置和QRS波群电压减低现象，超声心动图未见心包积液，且心脏扩大已有10多年历史，故可排除此病。2.先天性心脏病患者16岁时即发现心脏扩大，入院后X线胸片亦证实左右心室均极度扩大，曾考虑可能是Eisenmenger综合征或Ebstein氏畸型。但这两种先天性心脏病，心血都是自右向左分流，故临床上有明显青紫，且发病较早，婴儿期或青春早期即可出现。本例无青紫现象，不支持上述诊断。3.风湿性心脏病患者年轻，二尖瓣区可听到收缩期杂音，并有心悸气短和心力衰竭，应想到是风湿性心脏病，二尖瓣闭锁不全。但此病主要是左室扩大，全心如此扩大者少见，加之患者否认既往患过风湿热，故风湿性心脏病亦可排除。4.心肌炎可有心脏普遍性增大，心律增速，心律不齐，奔马律，心尖部收缩期杂音和心电图上呈多种心律失常改变，本例的临床表现与此完全符合，故很可能是心肌炎。心肌炎的种类很多，如风湿性、病毒性、梅毒性和特发性等。特发性心肌炎也称Fiedler心肌炎，十分罕见，呈急性经过，病人常在数周内死亡，与本例呈慢性经过的临床特点不符，故可除外。梅毒性心肌炎自解放以来逐渐减少，近年来性病又逐渐增多，但梅毒性心肌炎尚未见文献报告，此病的可能性不大；风湿性和病毒性心肌炎最为常见(风湿性心肌炎易发生在青少年，本例16岁时即有心脏扩大)，本例的临床经过与之相符，很可能是上述两种性质之一所致的慢性心肌炎。
【尸检病理所见与讨论】 心脏：极度扩大，呈球形，占据胸腔之大部，左右肺被推挤到两侧。心脏体积为16cm×13cm×12cm，约是尸拳的3倍，重560g。各心腔高度扩大，尤以右心房、右心室和左心室最著。**肌和肉柱肥厚增粗，特别是右心室此种现象尤为突出。各瓣膜结构正常，未见粘连、狭窄和赘生物。左心室壁最厚处为1.6cm，右心室壁明显变薄，最薄处0.1cm。左右心室部分心内膜增厚，呈灰白色，两心室壁、心室间隔和**肌等处均散在有斑点状的灰白色瘢痕灶。右心房内可见一6cm×7cm的片状陈旧性附壁血栓。镜下见心肌纤维普遍肥大、增粗，胞核增大，染色质纤细，并见有奇异状细胞，有心肌间质纤维化，其程度各处不一，或为小片状匀质性玻璃样变性；或残留少数结构模糊的肌纤维断面；或为网状的分支状瘢痕，包绕肥大的肌纤维；或仅为间质的纤维组织轻度增生。以心内、心外膜下和小血管周围纤维化最为突出。左心室前壁的心肌纤维横断面出现许多大小不等的空泡，并见有胞核受挤压现象。肝：镜下表现为淤血性肝硬化改变。肺、脾、胃、肾和肠道有明显淤血，未发现器质性病变。病理诊断：原发性心肌病，右心房陈旧性附壁血栓形成，淤血性肝硬化，肺、脾、胃和肾等脏器淤血。