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误诊病例:溶血尿毒综合征

p****4其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:09

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病例摘要

【基本信息】女,26岁

【病案介绍】

主诉

女,26岁,已婚

现病史

于2010年8月1日进食不洁食物后出现恶心、呕吐及腹泻,当地诊所予药物治疗(具体不详),2d后出现酱油色尿,且尿量逐渐减少。8月4日至当地医院就诊。

查体

Hb54g/L,Scr620.2μmol/L,BUN20.7mmol/L,AST114U/L,ALT35U/L,IBil32.6μmol/L,DBil7.3μmol/L,尿蛋白3+,尿潜血3+,尿红细胞265.2/HP。B超示双肾增大。
BP130/80mmHg,双眼睑水肿,巩膜轻度黄染,双下肢水肿,无尿。

辅助检查

WBC6xl0^9/L,Hb42g/L,Plt80xl0^9/L,网织红细胞0.066,Scr904μmol/L,BUN27.8mmol/L,LDH1773U/L,尿蛋白阴性,尿潜血3+,凝血指标正常,Coomb’s试验、总抗核抗体、风湿多肽、ANCA、抗GBM抗体均阴性。骨髓检查:未见明显异常。肾组织活检:镜下见肾小球30个,无全球硬化,小球细胞数约100个,系膜区中度增宽,系膜基质中度增多,系膜细胞3-6个,毛细血管攀开放,内皮细胞和上皮细胞无增生,基底膜无增厚。Masson染色未见嗜复红蛋白沉积,小球无粘连,未见新月体;大部分肾小管上皮细胞肿胀、坏死、脱落,肾小管腔内大量颗粒管型、红细胞管型和蛋白管型;间质见散在炎细胞,间质血管壁增厚,内膜水肿,管腔狭窄。免疫荧光(酶标)检查:IgG、IgA、IgM、C3、Clq、FRA、HBsAg、HBcAg均未见沉积。

【诊治过程】

初步诊断

“急性肾衰竭、溶血尿毒综合征”。予甲泼尼龙40mg静滴后症状略好转,为进一步治疗于8月6日入住我院。

诊治经过

予血液透析、激素、活血化瘀、保肝、抑酸等对症支持治疗,并间断给予洗涤红细胞共6U纠正贫血。20d后患者尿量、尿液颜色及胃肠功能均恢复正常出院。出院时Hb75g/L,Plt78xl0^9/L,网织红细胞正常,Scr180μmol/L,BUN14.5mmol/L,尿蛋白阴性,尿潜血1+。出院后嘱继续口服**30mgqd。但患者后来自行停激素,多次复查肝肾功能及胆红素正常,但Hb渐下降至约60g/L,尿潜血持续阳性,且反复出现血尿。2012年2月16日至我科门诊,查Hb62g/L,Plt220xl0^9/L,网织红细胞0.041,尿蛋白阴性,尿潜血1+,LDH726U/L,铁蛋白10.8μg/L,尿含铁血黄素定性试验、蔗糖溶血试验、葡萄糖溶血试验、血细胞CD55、CD59试验均阳性。

诊断结果

符合急性肾小管坏死病理,诊断为“溶血尿毒综合征”。

【其他】


【讨论】 PNH是以溶血性贫血、血栓形成倾向和骨髓造血功能衰竭为特征的血液系统疾病,致病因素尚不清楚,临床表现为贫血、血红蛋白尿、疲劳、腹痛等,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿、全血细胞减少症和血栓形成,严重者可并发肾功能衰竭或肝胆系统疾病而死亡。目前认为PNH是造血干细胞基因(PIG-A)突变的单克隆性疾病,其异常细胞膜上糖基磷脂酰肌醇(GPI)生成障碍致其链接锚蛋白缺乏,导致补体衰变加速因子(CD55)及膜反应性溶解抑制物(CD59)缺乏,因而对正常血清中补体反应超敏而发生溶血,CD55、CD59缺乏程度与预后相关。因此,检测患者血细胞CD55、CD59表达的数量,是诊断PNH敏感及特异的指标。HUS为血栓性微血管病,临床表现为溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭三联征。HUS经过血浆置换联合连续性血液滤过等多能治愈,少数发生终末期肾衰竭需肾脏替代治疗。本例PNH患者在严重血红蛋白尿发作期,出现了溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭等与HUS表现类似的临床症状,诊断易混淆6同时患者对激素、血液透析等治疗效果好,提示在该病的鉴别诊断时,需结合病史及尿含铁血黄素定性试验、溶血试验及CD55、CD59试验进一步确诊。本例患者为慢性溶血性贫血,尿含铁血黄素定性、蔗糖溶血、葡萄糖溶血、CD55、CD59等试验均阳性,而HUS为急性溶血性贫血,且上述试验均为阴性。

病例来源:爱爱医

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t****9 持之以恒LV1

我想问的是这是基本确诊PNH了,接下来的治疗方案呢,PNH在国内情况是不容乐观的吧

子******蘼 持之以恒LV2

很不错的病例。。。值得学习

小****医 持之以恒LV5

谢谢您的分享,受教了

若****人 晋级三级

很好的病例,值得参详研究