【病案介绍】
主诉
丙氨酸转氨酶2760IU/l；总胆红素25μmol/l；碱性磷酸酶188IU/l；白蛋白39g/l；γ-谷氨酰基转移酶318U/l；国际标准化比2.0；肌酐205μmol/l；白细胞计数13.1×109/l.急性肝炎的病原筛查阴性，包括甲、乙、丙型肝炎血清学，对乙酰胺基酚水平及自身免疫检测。胸部X光片显示右侧胸膜腔积液。心电图正常。肝肾功能进行性恶化（丙氨酸转移酶4000IU/l；总胆红素30μmol/l；国际标准化比3.9；肌酸240μmol/l）。入院第3天，患者出现脑病（扑翼样震颤），少尿性肾衰及代谢性酸中毒（pH7.36，乳酸盐6.0mmol/l）。肝脏多普勒超声扫描显示门静脉正常，但肝静脉扩张。然后患者出现低血压和心动过速，并有明显的眼眶周围水肿。
现病史
丙氨酸转氨酶2760IU/l；总胆红素25μmol/l；碱性磷酸酶188IU/l；白蛋白39g/l；γ-谷氨酰基转移酶318U/l；国际标准化比2.0；肌酐205μmol/l；白细胞计数13.1×109/l.急性肝炎的病原筛查阴性，包括甲、乙、丙型肝炎血清学，对乙酰胺基酚水平及自身免疫检测。胸部X光片显示右侧胸膜腔积液。心电图正常。肝肾功能进行性恶化（丙氨酸转移酶4000IU/l；总胆红素30μmol/l；国际标准化比3.9；肌酸240μmol/l）。入院第3天，患者出现脑病（扑翼样震颤），少尿性肾衰及代谢性酸中毒（pH7.36，乳酸盐6.0mmol/l）。肝脏多普勒超声扫描显示门静脉正常，但肝静脉扩张。然后患者出现低血压和心动过速，并有明显的眼眶周围水肿。
查体
丙氨酸转氨酶2760IU/l；总胆红素25μmol/l；碱性磷酸酶188IU/l；白蛋白39g/l；γ-谷氨酰基转移酶318U/l；国际标准化比2.0；肌酐205μmol/l；白细胞计数13.1×109/l.急性肝炎的病原筛查阴性，包括甲、乙、丙型肝炎血清学，对乙酰胺基酚水平及自身免疫检测。胸部X光片显示右侧胸膜腔积液。心电图正常。肝肾功能进行性恶化（丙氨酸转移酶4000IU/l；总胆红素30μmol/l；国际标准化比3.9；肌酸240μmol/l）。入院第3天，患者出现脑病（扑翼样震颤），少尿性肾衰及代谢性酸中毒（pH7.36，乳酸盐6.0mmol/l）。肝脏多普勒超声扫描显示门静脉正常，但肝静脉扩张。然后患者出现低血压和心动过速，并有明显的眼眶周围水肿。
辅助检查
血常规、血肌酐、尿素氮、凝血功能正常；肝炎病毒学指标（-）；免疫球蛋白、自身免疫性肝病抗体、抗线粒体抗体及平滑肌抗体（-）；肿瘤标志物（-）。肝功能检查：总胆红素34.6μmol/L，直接胆红素17.2μmol/L，谷氨酰转移酶98IU/L，碱性磷酸酶157IU/L。腹水检查提示:性质为漏出液；血清腹水白蛋白梯度（SAAG）》11g/L，为门脉高压性腹水，腹水总蛋白浓度》25g/L。腹部B超见图1，不能排除肝小静脉闭塞症（VOD）、肝静脉长段病变，建议行血管造影。，考虑肝静脉闭塞导致的肝脏淤血。肝血管造影提示：肝静脉开口处闭塞，符合BCS表现。
【诊治过程】
诊治经过
患者BCS诊断明确，下腔静脉造影检查：下腔静脉血流通畅，未见肝静脉显影；经皮肝穿肝静脉造影可见肝静脉汇入下腔静脉处完全闭塞。介入手术难度大，未成功，遂改行根治术。术中见下腔静脉内纤维条索样隔膜，肝静脉开口闭塞，清除隔膜后，肝静脉血流恢复。术后给予华法林治疗，患者腹水消退，复查B超可见肝脏及血管情况较前恢复，预后良好。对于腹水原因待查患者，如何进行诊断和鉴别诊断？患者腹部B超、CT检查为诊断提供了重要线索，并通过肝血管造影被最终确诊为BCS。临床医生在诊断时应考虑与肝硬化腹水、肝小静脉闭塞症及心源性疾病鉴别。
诊断结果
该患者以腹胀就诊，查体证实为大量腹水所致，病史中患者无腹痛及黄疸，无下肢水肿，无腹壁静脉曲张，脾脏增大不明显。腹水检查提示:腹水性质为漏出液；SAAG》11g/L，为门脉高压性腹水，腹水总蛋白浓度》25g/L（肝硬化腹水总蛋白量通常《25g/L），肝功能相对较好。患者影像学检查（见病例简介）为本病诊断提供重要线索，并最终通过肝血管造影确诊。但本病尚需与VOD和心源性疾病所致的门脉高压相鉴别。鉴别诊断BCS患者多无慢性肝病病史，可出现肝脾肿大，同时伴有大量腹水，但肝功损害较轻，面及胸部无蜘蛛痣，黄疸少见，极少出现肝性脑病。肝硬化腹水患者多无肝肿大，多见脾大、脾功亢进和明显肝功损害，伴有黄疸，蜘蛛痣，易出现肝性脑病，消化道出血等并发症。VOD临床表现为黄疸、腹痛、肝大、腹水和体重增加，缺乏下腔静脉综合征的体征。其肝脏病理检查可见肝小静脉阻塞，病变以中央静脉和小叶下静脉为主，常见水肿或纤维性狭窄。肝静脉造影无异常。本例患者既往服用中药，并有肝大、腹水等体征，故初诊时临床医生应考虑VOD诊断，血管造影或肝脏穿刺可排除VOD。心脏瓣膜病、心肌病或缩窄性心包炎可造成回心血流受阻，进而导致下腔静脉和（或）上腔静脉系统淤血，产生门脉高压。此类患者可出现肝大、腹水、双下肢水肿及颈静脉怒张。超声检查可见肝静脉和下腔静脉扩张。本例患者无心脏病病史，且超声心动检查正常，故可排除此类疾病。
【其他】
丙氨酸转氨酶2760IU/l；总胆红素25μmol/l；碱性磷酸酶188IU/l；白蛋白39g/l；γ-谷氨酰基转移酶318U/l；国际标准化比2.0；肌酐205μmol/l；白细胞计数13.1×109/l.急性肝炎的病原筛查阴性，包括甲、乙、丙型肝炎血清学，对乙酰胺基酚水平及自身免疫检测。胸部X光片显示右侧胸膜腔积液。心电图正常。肝肾功能进行性恶化（丙氨酸转移酶4000IU/l；总胆红素30μmol/l；国际标准化比3.9；肌酸240μmol/l）。入院第3天，患者出现脑病（扑翼样震颤），少尿性肾衰及代谢性酸中毒（pH7.36，乳酸盐6.0mmol/l）。肝脏多普勒超声扫描显示门静脉正常，但肝静脉扩张。然后患者出现低血压和心动过速，并有明显的眼眶周围水肿。
病例来源：爱爱医
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