结性MCL伴浆细胞分化
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w****y其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:12
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【病案介绍】
主诉
T39.4℃，P112次/min，R48次/min，呼吸急促。皮肤充血散在皮疹。右腿内侧可见0.5cm×1.0cm黑色焦痂，右腹股沟淋巴结肿。双下肺可闻及湿啰音，HR112次/min，律齐，无杂音。
血清变形杆菌OXK凝集试验(外裴氏反应)1∶320阳性。胸片：双肺散在小斑片状浸润阴影，PaO235mmHg，PaCO228mmHg。
查体
轻度脾肿大。实验室检查：血红蛋白92g/L，白细胞3.3×109/L，血小板134×109/L，乳酸脱氢酶（LDH）1108U/L（正常值105～230U/L）。CT检查：右颈、右锁骨上及腹膜后淋巴结肿大，脾大。淋巴结活检病理：呈典型的套细胞淋巴瘤（MCL）表现，但肿瘤细胞小结中央或反应性生发中心存在表达κ链的克隆性浆细胞群落，滤泡外区散布多克隆的浆细胞。免疫组化：MCL细胞CD20、CD5、CD43、CyclinD1及Bcl-2均阳性，CD3、CD10、CD23及免疫球蛋白（Ig）、κ和λ链均阴性；浆细胞CD43、Bcl-2及IgM和κ链阳性，CD20、CD5、CyclinD1、CD3、CD10、CD23及λ链均阴性。FICTION分析：MCL和克隆性浆细胞均有特征性t（11；14）（q13；q32）。
【诊治过程】
诊断结果
伴浆细胞分化的结性MCL，MCL及浆细胞均来源于相同的致瘤性B细胞克隆。患者接受利妥昔单抗和hyper-CVAD方案治疗，3个月后接受相关供者异基因外周血干细胞移植。病程中并发巨细胞病毒再激活和移植物抗宿主病（GVHD）。初诊后病情稳定30个月而无复发。
【其他】
【讨论】
来自美国威斯康辛大学医学院的KenH.Young教授介绍完病例后，提出了两个问题：某些MCL患者的生发中心内具有克隆性浆细胞分化，是否属于一种新的形态学变体？对此类患者选择何种治疗方法更为合适？
病例来源：爱爱医
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