主诉

体温37.5℃，血压85/55mmHg，痛苦面容，口唇紫绀，呼吸急促，神志清楚；上腭有白色斑片状膜状物附着，易刮除，舌尖有片状白苔，不易刮除；双肺呼吸音粗，右肺可闻及湿啰音，其余阴性。

现病史

体温37.5℃，血压85/55mmHg，痛苦面容，口唇紫绀，呼吸急促，神志清楚；上腭有白色斑片状膜状物附着，易刮除，舌尖有片状白苔，不易刮除；双肺呼吸音粗，右肺可闻及湿啰音，其余阴性。

查体

入院查体发育正常，营养中下等，消瘦体型，全身浅表淋巴结未及，皮肤黏膜无黄染，颈软，气管居中，双侧甲状腺无肿大，胸廓无畸形，两侧呼吸运动相等，右肺呼吸音减弱，左肺呼吸音清晰，无干湿啰音。心界无扩大，心律80次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，腹水征(-)，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射(-)。肛指检查(-)。病例分析患者为老年男性，起病隐匿，主要表现为典型的低血糖症状，诊断考虑：1.胰岛素瘤：主要为反复发作的低血糖，大多见于清晨早餐前，饥饿、劳累、精神**、饮酒、月经来潮等可诱发低血糖症。发作时血糖低于50mg/d1(2.8mmol/L)，胰岛素分泌呈自主性，摄入葡萄糖后症状可缓解。根据目前的情况，该病人可行胰腺CT/MR检查，以明确诊断。2.功能性低血糖：多见于中年女性，情绪激动时易发作，发作轻，少有恶化，早餐前不发作，典型发作时间为餐后2～4小时，延迟进食或禁食一餐不发作。一般空腹血糖正常或偏低，口服葡萄糖后2～4小时血糖急剧下降，有**性血糖过低症。3.自身免疫性低血糖：因自身免疫、自身抗体作用引起的空腹或反应性低血糖，常合并其他自身免疫性疾病，如Graves病、系统性红斑狼疮(SLE)等。患者血中往往有胰岛素或胰岛素受体的自身抗体，血浆免疫反应性胰岛素特别高，血中C肽水平变化不定，可升高或降低，胰岛素原不高。4.***性低血糖：病因较多，各种肝脏疾病引起的肝脏损害程度存在差别，起病有急有慢，病程长短不一，发作的共同特点：①多见于空腹;②神经精神症状较肾上腺素增多的症状明显;③有肝病的症状和体征;④随肝脏疾病的进展，本症发作程度和频率可增加;⑤肝病好转，低血糖症可减轻或消失。5.酒精性低血糖：多发生在饮酒后3～8小时，低血糖症的反应程度严重，常引起中枢神经系统损害和功能障碍，出现一系列神经系统症状，该患者无饮酒嗜好，可排除之。6.2型糖尿病早期：此组低血糖属于反应性低血糖，患者多有糖尿病家族史，且多有超重和肥胖，胰岛β细胞早期分泌反应迟钝，引起高血糖，高血糖**β细胞引起高胰岛素血症，进食4～5小时出现低血糖反应。可进行口服葡萄糖耐量+胰岛素释放(OGTT+IRT)试验(延长至5～7小时)，但考虑此病的可能性不大。

辅助检查

入院查体发育正常，营养中下等，消瘦体型，全身浅表淋巴结未及，皮肤黏膜无黄染，颈软，气管居中，双侧甲状腺无肿大，胸廓无畸形，两侧呼吸运动相等，右肺呼吸音减弱，左肺呼吸音清晰，无干湿啰音。心界无扩大，心律80次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，腹水征(-)，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射(-)。肛指检查(-)。病例分析患者为老年男性，起病隐匿，主要表现为典型的低血糖症状，诊断考虑：1.胰岛素瘤：主要为反复发作的低血糖，大多见于清晨早餐前，饥饿、劳累、精神**、饮酒、月经来潮等可诱发低血糖症。发作时血糖低于50mg/d1(2.8mmol/L)，胰岛素分泌呈自主性，摄入葡萄糖后症状可缓解。根据目前的情况，该病人可行胰腺CT/MR检查，以明确诊断。2.功能性低血糖：多见于中年女性，情绪激动时易发作，发作轻，少有恶化，早餐前不发作，典型发作时间为餐后2～4小时，延迟进食或禁食一餐不发作。一般空腹血糖正常或偏低，口服葡萄糖后2～4小时血糖急剧下降，有**性血糖过低症。3.自身免疫性低血糖：因自身免疫、自身抗体作用引起的空腹或反应性低血糖，常合并其他自身免疫性疾病，如Graves病、系统性红斑狼疮(SLE)等。患者血中往往有胰岛素或胰岛素受体的自身抗体，血浆免疫反应性胰岛素特别高，血中C肽水平变化不定，可升高或降低，胰岛素原不高。4.***性低血糖：病因较多，各种肝脏疾病引起的肝脏损害程度存在差别，起病有急有慢，病程长短不一，发作的共同特点：①多见于空腹;②神经精神症状较肾上腺素增多的症状明显;③有肝病的症状和体征;④随肝脏疾病的进展，本症发作程度和频率可增加;⑤肝病好转，低血糖症可减轻或消失。5.酒精性低血糖：多发生在饮酒后3～8小时，低血糖症的反应程度严重，常引起中枢神经系统损害和功能障碍，出现一系列神经系统症状，该患者无饮酒嗜好，可排除之。6.2型糖尿病早期：此组低血糖属于反应性低血糖，患者多有糖尿病家族史，且多有超重和肥胖，胰岛β细胞早期分泌反应迟钝，引起高血糖，高血糖**β细胞引起高胰岛素血症，进食4～5小时出现低血糖反应。可进行口服葡萄糖耐量+胰岛素释放(OGTT+IRT)试验(延长至5～7小时)，但考虑此病的可能性不大。

诊治经过

患者在住院期间低血糖反复发作，发作时测血糖及胰岛素水平均明显降低，予糖水口服即可缓解。至此，胰岛素瘤的可能性基本排除，非胰岛细胞肿瘤源性低血糖的可能性得到进一步的提示。该患者胸腔内的巨大肿块，其肿瘤细胞来源与性质尚不明确，其与低血糖发生是否有关，需要进一步检查。2002年7月2日，行CT定位下胸腔穿刺活检，病理诊断：肺内纤维性间皮瘤。免疫组化：I550肿瘤细胞：HBME-1(-),CD34(+),Calretinine(-),TTF-1(-),CD57(-),Vimentin(+),NSE(-),S-100(+/-),EMA(-),AE1/AE3(-),SYN(-),CHG(-),Insulin(-),Gastrin(-),Glucagon(-),CK7(-),CK8(-),MSA(-),MyoD1(-)。2002年7月4日,空腹血生长激素(GH)1.5ng/ml(参考值0～10ng/ml)：**(IGF)-II907.10ng/ml(参考值633.08±112.5ng/ml),血IGF-I53.956ng/ml(参考值153.7±49.3ng/ml)，**结合蛋白(IGFBP)-3：2552.5ng/ml(参考值：3152.0±497.0ng/ml)。总IGF-II/IGF-I比值17.0(参考值4.17±2.31)。经全院讨论后考虑进行手术治疗，术前诊断为肺内纤维性间皮瘤。患者于2002年7月7日接受右全肺切除术，手术顺利。术中切除右侧胸腔内肿物9.0cm×12.5cm×13cm.6.术后病理诊断：“右胸腔胸膜”孤立性纤维瘤，部分区域细胞丰富，生长活跃.免疫组化：I624肿瘤细胞：Vimentin(+),CD34(+),p53(+《3%),MIB-1(+《1%),Insulin(+/-),Somatostatin(+),S-100(+),MIC-2(+/-),HBME-1(-),Calrtin(-),EMA(-),AE1/AE3(-),Cam5.2(-),CK8(-),NSE(-),CHG(-),Syn(-)。患者术后低血糖症状完全改善。患者术后第三天空腹血糖5.42mmol/L，空腹胰岛素2.1μIU/ml，餐后2个小时血糖8.17mmol/L，胰岛素15.9μIU/ml。空腹血GH1.3ng/ml，IGF-II593.69ng/ml，IGF-I145.82ng/ml，IGFBP-34758.9ng/ml。总IGF-II/IGF-I比值4.13。术后2个月口服糖耐量+胰岛素释放试验(82.5g葡萄糖)：血糖(单位：mmol/L)0’：4.50，30’：8.00，60’：9.70，120’：7.50，180’：5.00，240’：4.1；胰岛素(单位：μIU/ml)0’：2.3，30’：11.2，60’：24.1，120’：17.7，180’：5.6，240’：4.1。

诊断结果

肺内纤维性间皮瘤。

【愈后随访】 随访2年未见异常，患者可正常生活和劳动。