主诉

患者男，37岁
主因“接受免疫抑制治疗近2个月，咳嗽、咳痰半月余，胸闷、气促8天”入院。

现病史

患者约2个月前被诊断为“系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮性肾炎”，应用甲泼尼龙（MP）40mg/d治疗5天后，加用霉酚酸酯（MMF，1.5g/d）＋他克莫司（FK506，2mg/d），1周后FK506加量至3mg/d。10余天后出现咳嗽、咳黄色脓痰、左侧胸痛，呈进行性加重，随后有呼吸困难、气促，外院胸片示“左上肺外带小圆形结节影、支气管炎”，胸部CT示“双肺多发感染性病灶”，查FK506血药浓度8.7ng/ml，血小板84×109/L，尿蛋白（+＋），尿隐血（＋），未予特殊治疗，症状渐加重。2天前患者感呼吸困难、左侧胸痛及气促明显，故入院。

查体

体温37.5℃，血压132/85mmHg，呼吸45次/分，心律98次/分，脉搏血氧饱和度（SpO2）75%（未吸氧）。急性病容，呼吸急促，双下肺呼吸音减弱，听诊左中下肺可闻及少量湿音。双下肢未见水肿。
尿液：尿沉渣红细胞计数18万/ml、多形型，尿蛋白定量0.3g/24h（尿量1300ml）。血液：血红蛋白116g/L，白细胞7.9×109/L，淋巴细胞10%，血小板102×109/L，C反应蛋白（CRP）208mg/L，白蛋白27.3g/L，球蛋白15.9g/L；乳酸脱氢酶600U/L；空腹血糖8mmol/L，钠129mmol/L，总二氧化碳20mmol/L，肌酐82μmol/L，尿素氮20mmol/L。血气分析[吸入氧浓度（FiO2）100%]：氧分压（PO2）196mmHg，二氧化碳分压（PCO2）34.9mmHg，乳酸（Lac）1.0mmol/L，pH7.483。免疫学检查：CD4+细胞48个/μl[正常值（651.3±273.6）个/μl]，CD8+细胞199个/μl[正常值（452.62±210.83）个/μl]，CD4+/CD8+比值0.24（正常值1.56±0.58），调节性T细胞2个/μl[正常值（33.2±9.4）个/μl]。

辅助检查

胸片：双肺炎症伴渗出性改变，左侧胸腔积液。肺部CT：双肺炎症伴水肿，左侧胸腔积液；左肺上叶团块状高密度影，考虑炎症可能大；右侧胸膜增厚。入院时胸部X片示双肺炎症伴渗出性改变，左侧胸腔积液；入院时胸部CT示双肺磨玻璃样改变，左上肺见团块状高密度影，主动脉结上方见小片状无肺纹理区；肺泡灌洗液吉姆萨染色见含6个滋养体的肺孢子虫包囊；入院第8天胸部CT示左肺上叶多发囊状无肺纹理区，双侧气胸，前上纵隔气肿；治疗期间CD4+、CD8+细胞计数及比值变化

诊断结果

卡氏肺孢子菌肺炎（PCP），急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。

【诊疗经过】 本例患者原发病明确诊断为SLE、狼疮性肾炎，在大剂量免疫抑制剂治疗中出现咳嗽、咳黄色脓痰、胸闷、气促，入院后发现其处于严重免疫缺陷状态，伴发热，结合CT表现，考虑为肺部感染。立即停用MMF、FK506，MP剂量从静脉滴注40mg/d减为16mg/d，患者体温渐升高，其发热、心律呼吸增快等临床特点符合全身炎症反应综合征（SIRS）。血气分析示氧合指数仅196，急性呼吸窘迫综合征（ARDS）诊断成立。予以双水平气道正压（BiPAP）无创机械通气、经验性抗感染治疗（头孢哌酮/舒巴坦、莫西沙星、奥硝唑、米卡芬净、复方磺胺甲唑）、连续肾脏替代治疗（CRRT）以及肠内营养，并予以血浆、白蛋白、胸腺肽、质子泵抑制剂、胰岛素等治疗。入院第4天病情稳定后行纤维支气管镜肺泡灌洗，灌洗液吉姆萨染色见含6个滋养体的包囊（图3），第8天复查肺部CT见双肺囊性病变明显，伴气胸、纵隔气肿形成（图4）。本例可明确诊断为卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）。维持MP16mg/d治疗，继续以复方磺胺甲唑联合米卡芬净治疗。经上述治疗后CRP恢复正常，多次血和痰培养均为阴性。因患者体温和白细胞计数较高，故将MP加量[80mg/d×3d，40mg/d×5d，随后口服MP24mg/d×6d，以16mg/d维持]。此后患者体温和白细胞计数渐降下降。入院第17天完全停止CRRT，尿量和肾功能正常。第28天患者出院，口服**10mg/d。2周后复查，无咳嗽、咳痰，体温正常，尿量1500ml/d，血常规、肝肾功能、CRP均正常，白蛋白47g/L，仍有少量蛋白尿及镜下血尿，肺部CT示双肺囊性病变明显缩小、纵隔气肿完全吸收。