主诉

患者女性,53岁,
因“贫血、血小板减少、肾功能进行性减退2个月”入院。

现病史

病人于6月下旬出现尿频、尿急,在本地就诊,口服中药偏方汤剂治疗(共13剂,成分不详),尿频、尿急症状减轻,但逐渐出现乏力、恶心、腹胀,尿量减少(800～1000ml/日)。7月中旬来我院门诊查24小时尿蛋白定量0.56g,尿沉渣RBC4万/ml,血红蛋白(Hb)106g/L,血小板(PLT)185×109/L,血肌酐(SCr)15.5mg/L,血钾5.73mmol/L;遂予大黄素胶囊、碳酸氢钠等治疗,病人乏力、纳差、腹胀无好转,贫血加重Hb(97g/L),PLT减少至103×109/L,SCr进一步升高至18.4mg/L,于2004年8月15日收入院。病人无关节痛、皮疹,无黄疸、夜尿增多;既往有反复“尿路感染”病史1年,发作时抗生素治疗症状好转。

查体

Bp153/85mmHg,T36.9℃,贫血貌,全身皮肤干燥,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心律88次/分,律齐,主动脉第二听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。腹稍膨隆,肝脾肋下未及,腹水征(+),双下肢轻度水肿。
血常规:Hb81g/L,正细胞正色素性贫血,白细胞5.3×109/L,PLT103×109/L,网织红细胞2.34%。外周血红细胞碎片两次阳性。尿液检查:24小时尿量950ml,24小时尿蛋白定量0.85g,尿沉渣RBC计数45万/ml、均一形,白细胞0-1/HP,尿嗜酸细胞计数(0);尿蛋白电泳:高分子25.6%,中分子61.2%,小分子13.2%。尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)56.7U/g.cr,视黄醇结合蛋白(RBP)14.62mg/L,禁水13小时尿渗透量371mOsm/kg.H2O。滤过钠排泄分数2.04%,肾衰指数2.7,内生肌酐清除率29.5ml/min。血生化:白蛋白35.3g/L,球蛋白20.4g/L,总胆红素2.6mmol/L,直接胆红素1.4mmol/L,肝酶正常,尿素氮384.5mg/L,SCr18.4mg/L,免疫学检查:血清补体C30.613g/L、C40.173g/L。抗核抗体(-),抗双链DNA抗体(-),ENA抗体谱:(-)。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子均(-),抗链“O”37.2IU/ml,冷球蛋白786.7mg/L。血、尿免疫球蛋白κ轻链、λ轻链正常。骨髓细胞学检查骨髓象提示增生性贫血。血、尿、便细菌培养均阴性。B超:双肾110mm×52mm×49mm/104mm×53mm×47mm,皮质厚度不清、回声增强,皮髓界限清。腹部CT:肝胆胰脾未见占位,腹水。

诊断结果

Bp153/85mmHg,T36.9℃,贫血貌,全身皮肤干燥,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心律88次/分,律齐,主动脉第二听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。腹稍膨隆,肝脾肋下未及,腹水征(+),双下肢轻度水肿。
血常规:Hb81g/L,正细胞正色素性贫血,白细胞5.3×109/L,PLT103×109/L,网织红细胞2.34%。外周血红细胞碎片两次阳性。尿液检查:24小时尿量950ml,24小时尿蛋白定量0.85g,尿沉渣RBC计数45万/ml、均一形,白细胞0-1/HP,尿嗜酸细胞计数(0);尿蛋白电泳:高分子25.6%,中分子61.2%,小分子13.2%。尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)56.7U/g.cr,视黄醇结合蛋白(RBP)14.62mg/L,禁水13小时尿渗透量371mOsm/kg.H2O。滤过钠排泄分数2.04%,肾衰指数2.7,内生肌酐清除率29.5ml/min。血生化:白蛋白35.3g/L,球蛋白20.4g/L,总胆红素2.6mmol/L,直接胆红素1.4mmol/L,肝酶正常,尿素氮384.5mg/L,SCr18.4mg/L,免疫学检查:血清补体C30.613g/L、C40.173g/L。抗核抗体(-),抗双链DNA抗体(-),ENA抗体谱:(-)。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子均(-),抗链“O”37.2IU/ml,冷球蛋白786.7mg/L。血、尿免疫球蛋白κ轻链、λ轻链正常。骨髓细胞学检查骨髓象提示增生性贫血。血、尿、便细菌培养均阴性。B超:双肾110mm×52mm×49mm/104mm×53mm×47mm,皮质厚度不清、回声增强,皮髓界限清。腹部CT:肝胆胰脾未见占位,腹水。

Bp153/85mmHg,T36.9℃,贫血貌,全身皮肤干燥,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心律88次/分,律齐,主动脉第二听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。腹稍膨隆,肝脾肋下未及,腹水征(+),双下肢轻度水肿。
血常规:Hb81g/L,正细胞正色素性贫血,白细胞5.3×109/L,PLT103×109/L,网织红细胞2.34%。外周血红细胞碎片两次阳性。尿液检查:24小时尿量950ml,24小时尿蛋白定量0.85g,尿沉渣RBC计数45万/ml、均一形,白细胞0-1/HP,尿嗜酸细胞计数(0);尿蛋白电泳:高分子25.6%,中分子61.2%,小分子13.2%。尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)56.7U/g.cr,视黄醇结合蛋白(RBP)14.62mg/L,禁水13小时尿渗透量371mOsm/kg.H2O。滤过钠排泄分数2.04%,肾衰指数2.7,内生肌酐清除率29.5ml/min。血生化:白蛋白35.3g/L,球蛋白20.4g/L,总胆红素2.6mmol/L,直接胆红素1.4mmol/L,肝酶正常,尿素氮384.5mg/L,SCr18.4mg/L,免疫学检查:血清补体C30.613g/L、C40.173g/L。抗核抗体(-),抗双链DNA抗体(-),ENA抗体谱:(-)。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子均(-),抗链“O”37.2IU/ml,冷球蛋白786.7mg/L。血、尿免疫球蛋白κ轻链、λ轻链正常。骨髓细胞学检查骨髓象提示增生性贫血。血、尿、便细菌培养均阴性。B超:双肾110mm×52mm×49mm/104mm×53mm×47mm,皮质厚度不清、回声增强,皮髓界限清。腹部CT:肝胆胰脾未见占位,腹水。