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发热、臀部疼痛、肝大

y****7其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】男,9岁

【病案介绍】

主诉

入院查体T38℃,浅表淋巴结不大,四肢可见大小不等结节性红色丘疹,直径最大7cm,中央隆起,局部发硬,无压痛,有破溃结痂,可见抓痕。双下肺和左中肺可闻及吸气末湿啰音。心腹(-)。双下肢轻度凹限性水肿。入院当日X线胸片示双下肺阴影较前有所进展,血气(吸氧5L/min):PO266.3mmHg,PCO236.3mmHg,pH7.44,标准碱剩余(SBE)0.9mmol/L。
血常规WBC13.41×109/L,EOS%37.3%,EOS5.00×109/L,Hb,PLT正常。粪便找寄生虫2次阴性。肝肾功能大致正常,白蛋白(ALB)2.9g/dl,乳酸脱氢酶(LDH)346U/L,C反应蛋白(CRP)1.82mg/dl(0~0.8mg/dl)。自身抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、抗中性粒细胞抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗可提取核抗原(ENA)均阴性。支气管肺泡灌洗液:镜下检查大致正常;毛刷找结核菌、细菌涂片、找真菌均阴性。支气管肺泡灌洗液(BALF)找到白假丝酵母菌;肺吸虫鉴定(-)。BALF细菌培养:α溶血性链球菌。骨髓涂片:增生活跃,嗜酸粒细胞各阶段比例增高,总计49%,以成熟嗜酸粒细胞为主,符合嗜酸粒细胞增多症。IgE正常。心脏彩超:未见异常。根据上述检查结果和患者以皮疹、肺内病变、嗜酸粒细胞升高为突出表现,诊断考虑:(1)过敏性疾病:该患者既往对多种食物和药物过敏,肺内病变如由过敏引起,一般会伴有哮喘,但无法仅用过敏来解释疾病全貌,且患者IgE正常。(2)寄生虫病:该病可引起肺部病变和嗜酸粒细胞增多。但患者未去过疫区,无生食鱼、海鲜史,反复查粪便寄生虫(-)。(3)变应性支气管肺曲菌病(ABPA):该病表现为哮喘、肺内病变、外周血EOS升高和IgE升高;支气管深部分泌物培养、曲霉抗原皮内试验和血清沉淀试验具诊断价值。该患者无哮喘病史,IgE正常,BALF涂片和培养均不支持ABPA。(4)系统性小血管炎变应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征,[CSS)]:该病临床表现为肺部阴影、皮疹、嗜酸粒细胞增多,有神经系统、心脏、副鼻窦受累症状。该患者的临床表现较符合该病,可行皮肤活检进一步证实。(5)肿瘤:慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞白血病等均可引起肺部和皮肤浸润,但是骨穿结果已基本除外上述疾病。淋巴瘤也可引起发热、皮疹、嗜酸粒细胞增多和肺部浸润,可行皮疹活检、肝脾B超、胸腹CT等检查进一步除外该病。(6)高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES):该征嗜酸粒细胞增多,有肺部、皮肤受累,该患者需考虑HES的可能。但HES的诊断标准为:(1)EOS绝对数高于1.5×109/L,持续6个月以上或因EOS增加于6个月内死亡;(2)有多系统及多脏器受累的证据;(3)未发现引起嗜酸粒细胞增多的常见原因。该患者病程仅20天,诊断该病为时尚早。皮疹活检病理报告:真皮内部分血管壁纤维素样变性,周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润,符合血管炎改变。

现病史

入院查体T38℃,浅表淋巴结不大,四肢可见大小不等结节性红色丘疹,直径最大7cm,中央隆起,局部发硬,无压痛,有破溃结痂,可见抓痕。双下肺和左中肺可闻及吸气末湿啰音。心腹(-)。双下肢轻度凹限性水肿。入院当日X线胸片示双下肺阴影较前有所进展,血气(吸氧5L/min):PO266.3mmHg,PCO236.3mmHg,pH7.44,标准碱剩余(SBE)0.9mmol/L。
血常规WBC13.41×109/L,EOS%37.3%,EOS5.00×109/L,Hb,PLT正常。粪便找寄生虫2次阴性。肝肾功能大致正常,白蛋白(ALB)2.9g/dl,乳酸脱氢酶(LDH)346U/L,C反应蛋白(CRP)1.82mg/dl(0~0.8mg/dl)。自身抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、抗中性粒细胞抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗可提取核抗原(ENA)均阴性。支气管肺泡灌洗液:镜下检查大致正常;毛刷找结核菌、细菌涂片、找真菌均阴性。支气管肺泡灌洗液(BALF)找到白假丝酵母菌;肺吸虫鉴定(-)。BALF细菌培养:α溶血性链球菌。骨髓涂片:增生活跃,嗜酸粒细胞各阶段比例增高,总计49%,以成熟嗜酸粒细胞为主,符合嗜酸粒细胞增多症。IgE正常。心脏彩超:未见异常。根据上述检查结果和患者以皮疹、肺内病变、嗜酸粒细胞升高为突出表现,诊断考虑:(1)过敏性疾病:该患者既往对多种食物和药物过敏,肺内病变如由过敏引起,一般会伴有哮喘,但无法仅用过敏来解释疾病全貌,且患者IgE正常。(2)寄生虫病:该病可引起肺部病变和嗜酸粒细胞增多。但患者未去过疫区,无生食鱼、海鲜史,反复查粪便寄生虫(-)。(3)变应性支气管肺曲菌病(ABPA):该病表现为哮喘、肺内病变、外周血EOS升高和IgE升高;支气管深部分泌物培养、曲霉抗原皮内试验和血清沉淀试验具诊断价值。该患者无哮喘病史,IgE正常,BALF涂片和培养均不支持ABPA。(4)系统性小血管炎变应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征,[CSS)]:该病临床表现为肺部阴影、皮疹、嗜酸粒细胞增多,有神经系统、心脏、副鼻窦受累症状。该患者的临床表现较符合该病,可行皮肤活检进一步证实。(5)肿瘤:慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞白血病等均可引起肺部和皮肤浸润,但是骨穿结果已基本除外上述疾病。淋巴瘤也可引起发热、皮疹、嗜酸粒细胞增多和肺部浸润,可行皮疹活检、肝脾B超、胸腹CT等检查进一步除外该病。(6)高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES):该征嗜酸粒细胞增多,有肺部、皮肤受累,该患者需考虑HES的可能。但HES的诊断标准为:(1)EOS绝对数高于1.5×109/L,持续6个月以上或因EOS增加于6个月内死亡;(2)有多系统及多脏器受累的证据;(3)未发现引起嗜酸粒细胞增多的常见原因。该患者病程仅20天,诊断该病为时尚早。皮疹活检病理报告:真皮内部分血管壁纤维素样变性,周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润,符合血管炎改变。

查体

体温37℃,呼吸平稳,被动**。未见皮肤黄染、皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大。咽部充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗,未闻及[口][罗]音,心律110次/分,律齐。腹软,无压痛。肝肋下2cm,剑突下4cm,质软边锐,脾肋下未及。右臀部压痛阳性,右髋关节活动受限明显,余关节未见异常。“4”字试验右侧阳性,左侧阴性。双下肢不肿,脊柱无畸形。神经系统未见异常。

【其他】


【既往病史】 患儿既往体健,按计划接种疫苗,否认传染病接触史。有家禽、家畜接触史。
【实验室及辅助检查】 血WBC5.1×109/L,N64.5%,L25.4%,RBC3.94×109/L,Hb101g/L,Plt376×109/L,C反应蛋白(CRP)60.8mg/L。血白蛋白31g/L,电解质、肝肾功能、心肌酶、血脂正常。血沉(ESR)105mm/1h。补体C32.36g/L,免疫球蛋白(Ig)A3.74g/L。抗核抗体(ANA)、人类白细胞抗原(HLA)-B27、RF均阴性。尿便常规、血培养、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)、ASO、疟原虫检查均未见异常。骨髓穿刺:粒细胞系增生旺盛,各阶段比值大致正常,部分成熟阶段细胞可见中毒颗粒。骶髂关节B超:右侧骶髂关节面增厚约0.6cm,右侧骶髂关节间隙积液,关节炎。腹部B超:肝肋下2.5cm,剑突下4.9cm,肝实质回声均匀,肝门淋巴结部分肿大。骶髂关节CT、X线胸片、头颅CT、心电图、心脏彩超均未见异常。
【诊断分析】 根据患儿病史、查体及辅助检查结果,初步考虑为关节炎,分析病因如下:感染性疾病①化脓性关节炎多为单关节起病,可有发热,本患儿症状与之相符,但患儿感染中毒症状不重,血白细胞不高,抗感染无效,不支持;②感染反应性关节炎多于感染后7~10天出现关节炎表现,但本患儿发热9周后出现关节症状,与本病特点不符;③结核性关节炎本患儿无结核接触史,无消瘦、盗汗等结核中毒症状,X线胸片及PPD均未见异常,可除外;④脓毒症表现为长期发热,关节肿痛,但本患儿白细胞不高,病史虽较长但感染中毒症状不重,结合血培养阴性,不支持;⑤布氏杆菌病有长期发热,中轴关节可受累,需进一步查布氏杆菌凝集试验协诊。病①幼年型类风湿关节炎(全身型)本患儿有发热、关节炎,病史较长,ESR及CRP明显升高,支持本病,但患儿呈非典型弛张热,不伴皮疹,诊断依据不足;②幼年脊柱关节病患儿有发热、骶髂关节炎,ESR、CRP升高,与本病相符。但本病多以周围关节起病,常伴有肌腱附着点炎症,结合患儿无家族史,HLA-B27阴性,诊断依据不足。其他如风湿热、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤等结合患儿临床表现及心脏彩超、自身抗体、骨髓穿刺等结果均可排除。
【诊疗经过】 入院后予头孢呋肟钠1g2次/日静滴抗感染,扶他林口服对症治疗。患儿臀部疼痛较前减轻,但仍发热。入院第6天布氏杆菌凝集试验回报阳性。再次追问病史,患儿发病前约3个月曾饮用过未经消毒的生牛奶。结合其临床表现考虑布氏杆菌病诊断成立。于入院第7天加用复方新诺明1片q12h口服治疗。次日患儿体温正常,治疗1周后复查ESR、CRP较前好转,臀部疼痛逐渐减轻。2周后患儿再次出现发热,体温38℃~39℃,复查血白细胞降至2.0×109/L,丙氨酸转氨酶69IU/L,考虑与原发病有关。遂加用多西环素口服治疗(首剂0.1gqd,1天后改为0.05gqd)。加药后第2天患儿体温又降至正常,住院3周好转出院。出院后1周患儿再次出现发热,予以上述药物口服后未再发热,肝功恢复正常,随访半年未复发。

病例来源:爱爱医

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l****b 我爱企鹅

学习了,没有见过类似的病例,非常感谢

w****e 持之以恒LV1

布鲁菌病应在杆菌阳性证据存在时,即采用WHO的推荐方法:利福平+多西环素,连续用药7D,同时注意监测肝功和肾功,每2D给一次保肝,就不会多次发热了.

A****9 新手达人

布氏杆菌引起的关节炎

l****8 新手达人

学习了布氏杆菌病,诊断似乎不容易啊~~

x****n 持之以恒LV1

学习了,布氏杆菌病的关节受累