主诉

入院查体T38℃，浅表淋巴结不大，四肢可见大小不等结节性红色丘疹，直径最大7cm，中央隆起，局部发硬，无压痛，有破溃结痂，可见抓痕。双下肺和左中肺可闻及吸气末湿啰音。心腹(-)。双下肢轻度凹限性水肿。入院当日X线胸片示双下肺阴影较前有所进展，血气(吸氧5L/min)：PO266.3mmHg,PCO236.3mmHg,pH7.44，标准碱剩余(SBE)0.9mmol/L。
血常规WBC13.41×109/L,EOS%37.3%，EOS5.00×109/L,Hb，PLT正常。粪便找寄生虫2次阴性。肝肾功能大致正常，白蛋白(ALB)2.9g/dl，乳酸脱氢酶(LDH)346U/L，C反应蛋白(CRP)1.82mg/dl(0～0.8mg/dl)。自身抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、抗中性粒细胞抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗可提取核抗原(ENA)均阴性。支气管肺泡灌洗液：镜下检查大致正常；毛刷找结核菌、细菌涂片、找真菌均阴性。支气管肺泡灌洗液(BALF)找到白假丝酵母菌；肺吸虫鉴定(-)。BALF细菌培养：α溶血性链球菌。骨髓涂片：增生活跃，嗜酸粒细胞各阶段比例增高，总计49%，以成熟嗜酸粒细胞为主，符合嗜酸粒细胞增多症。IgE正常。心脏彩超：未见异常。根据上述检查结果和患者以皮疹、肺内病变、嗜酸粒细胞升高为突出表现，诊断考虑：(1)过敏性疾病：该患者既往对多种食物和药物过敏，肺内病变如由过敏引起，一般会伴有哮喘，但无法仅用过敏来解释疾病全貌，且患者IgE正常。(2)寄生虫病：该病可引起肺部病变和嗜酸粒细胞增多。但患者未去过疫区，无生食鱼、海鲜史，反复查粪便寄生虫(-)。(3)变应性支气管肺曲菌病(ABPA)：该病表现为哮喘、肺内病变、外周血EOS升高和IgE升高；支气管深部分泌物培养、曲霉抗原皮内试验和血清沉淀试验具诊断价值。该患者无哮喘病史，IgE正常，BALF涂片和培养均不支持ABPA。(4)系统性小血管炎变应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征，[CSS)]：该病临床表现为肺部阴影、皮疹、嗜酸粒细胞增多，有神经系统、心脏、副鼻窦受累症状。该患者的临床表现较符合该病，可行皮肤活检进一步证实。(5)肿瘤：慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞白血病等均可引起肺部和皮肤浸润，但是骨穿结果已基本除外上述疾病。淋巴瘤也可引起发热、皮疹、嗜酸粒细胞增多和肺部浸润，可行皮疹活检、肝脾B超、胸腹CT等检查进一步除外该病。(6)高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)：该征嗜酸粒细胞增多，有肺部、皮肤受累，该患者需考虑HES的可能。但HES的诊断标准为:(1)EOS绝对数高于1.5×109/L,持续6个月以上或因EOS增加于6个月内死亡;(2)有多系统及多脏器受累的证据;(3)未发现引起嗜酸粒细胞增多的常见原因。该患者病程仅20天，诊断该病为时尚早。皮疹活检病理报告：真皮内部分血管壁纤维素样变性，周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润，符合血管炎改变。

现病史

入院查体T38℃，浅表淋巴结不大，四肢可见大小不等结节性红色丘疹，直径最大7cm，中央隆起，局部发硬，无压痛，有破溃结痂，可见抓痕。双下肺和左中肺可闻及吸气末湿啰音。心腹(-)。双下肢轻度凹限性水肿。入院当日X线胸片示双下肺阴影较前有所进展，血气(吸氧5L/min)：PO266.3mmHg,PCO236.3mmHg,pH7.44，标准碱剩余(SBE)0.9mmol/L。
血常规WBC13.41×109/L,EOS%37.3%，EOS5.00×109/L,Hb，PLT正常。粪便找寄生虫2次阴性。肝肾功能大致正常，白蛋白(ALB)2.9g/dl，乳酸脱氢酶(LDH)346U/L，C反应蛋白(CRP)1.82mg/dl(0～0.8mg/dl)。自身抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、抗中性粒细胞抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗可提取核抗原(ENA)均阴性。支气管肺泡灌洗液：镜下检查大致正常；毛刷找结核菌、细菌涂片、找真菌均阴性。支气管肺泡灌洗液(BALF)找到白假丝酵母菌；肺吸虫鉴定(-)。BALF细菌培养：α溶血性链球菌。骨髓涂片：增生活跃，嗜酸粒细胞各阶段比例增高，总计49%，以成熟嗜酸粒细胞为主，符合嗜酸粒细胞增多症。IgE正常。心脏彩超：未见异常。根据上述检查结果和患者以皮疹、肺内病变、嗜酸粒细胞升高为突出表现，诊断考虑：(1)过敏性疾病：该患者既往对多种食物和药物过敏，肺内病变如由过敏引起，一般会伴有哮喘，但无法仅用过敏来解释疾病全貌，且患者IgE正常。(2)寄生虫病：该病可引起肺部病变和嗜酸粒细胞增多。但患者未去过疫区，无生食鱼、海鲜史，反复查粪便寄生虫(-)。(3)变应性支气管肺曲菌病(ABPA)：该病表现为哮喘、肺内病变、外周血EOS升高和IgE升高；支气管深部分泌物培养、曲霉抗原皮内试验和血清沉淀试验具诊断价值。该患者无哮喘病史，IgE正常，BALF涂片和培养均不支持ABPA。(4)系统性小血管炎变应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征，[CSS)]：该病临床表现为肺部阴影、皮疹、嗜酸粒细胞增多，有神经系统、心脏、副鼻窦受累症状。该患者的临床表现较符合该病，可行皮肤活检进一步证实。(5)肿瘤：慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞白血病等均可引起肺部和皮肤浸润，但是骨穿结果已基本除外上述疾病。淋巴瘤也可引起发热、皮疹、嗜酸粒细胞增多和肺部浸润，可行皮疹活检、肝脾B超、胸腹CT等检查进一步除外该病。(6)高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)：该征嗜酸粒细胞增多，有肺部、皮肤受累，该患者需考虑HES的可能。但HES的诊断标准为:(1)EOS绝对数高于1.5×109/L,持续6个月以上或因EOS增加于6个月内死亡;(2)有多系统及多脏器受累的证据;(3)未发现引起嗜酸粒细胞增多的常见原因。该患者病程仅20天，诊断该病为时尚早。皮疹活检病理报告：真皮内部分血管壁纤维素样变性，周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润，符合血管炎改变。

查体

体温37℃，呼吸平稳，被动**。未见皮肤黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大。咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗，未闻及[口][罗]音，心律110次/分，律齐。腹软，无压痛。肝肋下2cm，剑突下4cm，质软边锐，脾肋下未及。右臀部压痛阳性，右髋关节活动受限明显，余关节未见异常。“4”字试验右侧阳性，左侧阴性。双下肢不肿，脊柱无畸形。神经系统未见异常。

【既往病史】 患儿既往体健，按计划接种疫苗，否认传染病接触史。有家禽、家畜接触史。
【实验室及辅助检查】 血WBC5.1×109/L，N64.5%，L25.4%，RBC3.94×109/L，Hb101g/L，Plt376×109/L，C反应蛋白（CRP）60.8mg/L。血白蛋白31g/L，电解质、肝肾功能、心肌酶、血脂正常。血沉（ESR）105mm/1h。补体C32.36g/L，免疫球蛋白（Ig）A3.74g/L。抗核抗体（ANA）、人类白细胞抗原（HLA）-B27、RF均阴性。尿便常规、血培养、结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）、ASO、疟原虫检查均未见异常。骨髓穿刺：粒细胞系增生旺盛，各阶段比值大致正常，部分成熟阶段细胞可见中毒颗粒。骶髂关节B超：右侧骶髂关节面增厚约0.6cm，右侧骶髂关节间隙积液，关节炎。腹部B超：肝肋下2.5cm，剑突下4.9cm，肝实质回声均匀，肝门淋巴结部分肿大。骶髂关节CT、X线胸片、头颅CT、心电图、心脏彩超均未见异常。
【诊断分析】 根据患儿病史、查体及辅助检查结果，初步考虑为关节炎，分析病因如下：感染性疾病①化脓性关节炎多为单关节起病，可有发热，本患儿症状与之相符，但患儿感染中毒症状不重，血白细胞不高，抗感染无效，不支持；②感染反应性关节炎多于感染后7~10天出现关节炎表现，但本患儿发热9周后出现关节症状，与本病特点不符；③结核性关节炎本患儿无结核接触史，无消瘦、盗汗等结核中毒症状，X线胸片及PPD均未见异常，可除外；④脓毒症表现为长期发热，关节肿痛，但本患儿白细胞不高，病史虽较长但感染中毒症状不重，结合血培养阴性，不支持；⑤布氏杆菌病有长期发热，中轴关节可受累，需进一步查布氏杆菌凝集试验协诊。病①幼年型类风湿关节炎（全身型）本患儿有发热、关节炎，病史较长，ESR及CRP明显升高，支持本病，但患儿呈非典型弛张热，不伴皮疹，诊断依据不足；②幼年脊柱关节病患儿有发热、骶髂关节炎，ESR、CRP升高，与本病相符。但本病多以周围关节起病，常伴有肌腱附着点炎症，结合患儿无家族史，HLA-B27阴性，诊断依据不足。其他如风湿热、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤等结合患儿临床表现及心脏彩超、自身抗体、骨髓穿刺等结果均可排除。
【诊疗经过】 入院后予头孢呋肟钠1g2次/日静滴抗感染，扶他林口服对症治疗。患儿臀部疼痛较前减轻，但仍发热。入院第6天布氏杆菌凝集试验回报阳性。再次追问病史，患儿发病前约3个月曾饮用过未经消毒的生牛奶。结合其临床表现考虑布氏杆菌病诊断成立。于入院第7天加用复方新诺明1片q12h口服治疗。次日患儿体温正常，治疗1周后复查ESR、CRP较前好转，臀部疼痛逐渐减轻。2周后患儿再次出现发热，体温38℃~39℃，复查血白细胞降至2.0×109/L，丙氨酸转氨酶69IU/L，考虑与原发病有关。遂加用多西环素口服治疗（首剂0.1gqd，1天后改为0.05gqd）。加药后第2天患儿体温又降至正常，住院3周好转出院。出院后1周患儿再次出现发热，予以上述药物口服后未再发热，肝功恢复正常，随访半年未复发。