主诉

患者女，67岁。
因“面色发黄2年余，咳嗽、双下肢水肿6个月余”于2011年5月13日入院治疗。

查体

贫血貌，左侧颈后可触及数枚黄豆大小淋巴结，质硬，表面光滑，无压痛。双侧腹股沟淋巴结融合呈条索状，质硬，表面光滑，无压痛。肝肋下3cm可触及，巨脾Ⅰ线15cm，Ⅱ线18cm，Ⅲ线3cm，均质硬，表面光滑，边缘锐利，无触痛。双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查

血常规：WBC6.09×10^9/L，淋巴细胞百分率65.2%，淋巴细胞计数3.94×109/L，Hb55g/L，PLT95×10^9/L。肝功能：ALP131U/L，TBIL15.45mmol/L，白蛋白30.05g/L，球蛋白58.7g/L，LDH210U/L，ESR74mm/h。胸腹部及盆腔CT示：纵隔及腋窝多发肿大淋巴结，主动脉及冠状动脉硬化，肺动脉高压，左房及左室大；腹膜后多发肿大淋巴结，部分融合，包绕下腔及腹主动脉，双侧腹股沟多发肿大融合淋巴结，肠系膜根部多发小淋巴结，肝大、脾大，胆囊缺如，腹主动脉、双侧髂动脉及双侧所示股动脉管壁硬化，双肾及肾上腺未见明显异常，膀胱、子宫、附件及所见胃肠道无明显异常。心电图：QT延长，ST-T改变，V波增高。

诊治经过

给予FMC方案化疗：氟达拉滨（福达华）39mg(25mg/m2)dl~5，异环磷酰胺1gdl，米西宁6mgd6化疗后颈部淋巴结消失，腹股沟淋巴结明显缩小，脾脏缩小，肋下4cm。淋巴细胞百分比降至10.4%，淋巴细胞计数0.34×10^9/L，肝功能：球蛋白降至44.14g/L。间隔1个月后给予CHOP方案化疗：盖诺40mgdl、8，表柔比星60mgdl，50mgd9，异环磷酰胺1gdl、4、8，**45mgd1～8，化疗后脾脏回缩，腹股沟淋巴结仍呈条索状，较前有所缩小。其后针对腹股沟淋巴结进行放疗，放疗后腹股沟淋巴结消失，但因经济原因未再化疗，目前仍存活，定期监测血常规正常。

诊断结果

为慢性淋巴细胞白血病（C期）。

【进一步检查】 骨髓检查：示慢性淋巴细胞白血病，淋巴细胞占40%。骨髓免疫分型：淋巴细胞占66.48%，CD226.79%，CD527.05%，CD1953.97%，CD2056.3%，HLA-DR58.71%。骨髓FISH检查：骨髓细胞内不存在P53、ATM、RB1基因缺失及12号染色体三体，存在D13S25基因缺失。骨髓免疫分型：示淋巴细胞占64.84%，其中CD23+细胞比例占2.04%，骨髓FISH检查示阴性。溶血全套阴性。M蛋白占37.4%，免疫八项：IgG52.9g/L，λ轻链11.4g/L，血清蛋白电泳M蛋白占37.4%。
【讨论】 CD5+、CD23-CLL需与套细胞淋巴瘤相鉴别。荧光原位杂交(FISH)检测t(11;14)阳性支持套细胞淋巴瘤的诊断。该患者以面色发黄为主要表现，有淋巴结及肝脾肿大，淋巴细胞计数<5×109/L，但骨髓淋巴细胞占40%，均为成熟淋巴细胞，且有CLL细胞浸润所致的贫血及血小板低，骨髓免疫分型CD19和CD20阳性提示为B细胞克隆性来源，结合t(11；14)阴性，排除套细胞淋巴瘤，虽患者未行淋巴结活检，但诊断CLL明确，且结合免疫分型提示为CD5+、CD23-CLL，该类型CLL较少见。CLL伴血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)增高约占5%，M蛋白以IgM为多见，一部分为IgG和IgA，M蛋白增高的原因不明。研究发现B-CLL的B细胞在与正常T细胞共培养后能产生免疫球蛋白，提示CLL的部分B细胞也能分化到某种阶段，从而对来自正常T细胞的辅助信号产生应答。但CD23阴性CLL伴有单克隆球蛋白升高更是罕见。CD23表达情况不仅在B-CLL鉴别诊断中具有重要意义。随着研究的深入，有学者提出CD23的表达与B-CLL患者预后有关，CD23阴性的CLL患者临床分期属于BinetC期，提示预后不良；有无单克隆球蛋白对CLL预后无明显影响。