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未致明显心律失常的ARVC

漂*********层其他医务者

更新时间:2014-04-24 12:00

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病例摘要

【基本信息】女,15岁

【病案介绍】

主诉

病史患者女性,15岁
主因“活动后胸闷10个月,加重不能平卧4个月”入院。

现病史

10个月前,患者出现活动后胸闷、气短,逐渐加重;4个月前出现夜间憋醒,坐起可缓解,伴咳嗽、双下肢水肿等心力衰竭(心衰)表现。此后,症状间或加重,夜间不能平卧,无黑、晕厥。外院诊断为扩张性心肌病,给予利尿、强心等治疗后症状间断好转,病情常反复。因前一日饮水较多,患者病情明显加重,出现咳嗽、白痰、呼吸困难、不能平卧,一度“测不到血压”,无明确意识丧失。患病过程中劳动耐力明显下降,易疲乏,上腹胀满,食欲欠佳。

查体

体格检查血压110/70mmHg,呼吸19次/分,体温36℃。双肺呼吸音清晰,未闻及干湿音。心律100次/分,律齐,无心脏杂音,上腹触诊感不适,双下肢轻度水肿。

辅助检查

超声心动图提示舒张末期左房内径(LAdD)22mm,左室内径(LVdD)61mm,左室后壁厚度7mm,室间隔7mm,左室射血分数(LVEF)10%,舒张末期右室内径(RVdD)31mm,肺动脉压(PAP)45mmHg,全心扩大,左心为著,心肌内有颗粒样改变,二尖瓣反流。心电图提示偶发室性早搏,余未见异常(图)。动态心电图(Holter)提示窦性心律,平均78次/分,室性早搏909次/24h,室上性早搏36次/24h,频发室早有二联律,交界性逸搏,无长RR间期。胸片提示肺部轻淤血,心影扩大,心胸比0.58。入院时白细胞12.15×109/L,谷氨酸氨基转移酶(GPT)1405IU/L、天冬氨酸氨基转移酶(GOT)2663IU/L,血浆N末端钠尿肽前体(NT-proBNP)5087.5pg/ml,肌酐(Cr)110.4μmol/L,病毒抗体均阴性。磁共振成像(MRI)提示双心室扩大(右室腔明显扩大,运动功能减弱),右室流出道显著增宽;造影剂延迟显像结果显示,室间隔和右室游离壁延迟强化。入院诊断扩张性心肌病(全心扩大)、心律失常(频发室性早搏),心功能Ⅳ级、肺部感染、急性肝功能不全、致心律失常性右室心肌病/发育不良(ARVC/D)

【诊治过程】

诊治经过

给予控制感染、利尿、扩血管、强心等治疗,患者症状好转,但出现室性心动过速、心室颤动,药物疗效欠佳,给予体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗4天后安全脱机,行心脏移植手术。目前患者情况良好,能够正常生活。

【其他】


【病理】 心脏重量增加,左室壁厚度1.1cm,右室壁0.2cm,镜下提示心室前后壁大部分心肌组织被脂肪和纤维组织所代替,分隔成岛状。病理诊断:ARVD,累及左室。

病例来源:爱爱医

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