主诉

患者女，35岁。
咳嗽、咳痰伴低热20天，发现右侧胸腔占位9天。

现病史

曾于外院行胸部CT检查示右侧胸腔靠近后胸壁一直径约6cm肿块，边缘清楚，内部密度不均，呈囊性改变，考虑右侧胸膜间皮瘤。胸部B超示右侧胸腔大量积液。右侧胸腔置管引出大量血性胸水，胸水脱落细胞等检查未见肿瘤细胞。纤维支气管镜检查未见异常。

查体

查体除右侧胸腔占位外，余未见明显异常。

初步诊断

右侧胸腔占位。

【治疗分析】 完善相关检查，排除手术禁忌证后，于2010年11月行全麻下右剖胸探查术。术中发现右胸少量淡红色胸水，肿瘤位于后胸壁，来源于壁层胸膜，大小为6cm×5cm×5cm，质硬，基底较宽，包膜完整，活动度差，与右上肺后段、下肺背段致密粘连。逐步分离肿瘤与肺组织粘连，完整切除肿瘤。病理检查见肿瘤切面呈灰白色，质地较硬，其内有暗红色液体流出；镜下见大量梭形细胞疏松排列，间质内可见浆细胞、淋巴细胞（图2）。免疫组化示：Vimentin、SMA阳性，S-100、CD34、Desmin阴性。诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。胸部CT示右侧胸腔靠近后胸壁见一肿块，直径约6cm，边缘清楚，内部密度不均，呈囊性改变图2镜下肿瘤内部见大量梭形细胞疏松排列、间质内可见浆细胞、淋巴细胞HE×100
【讨论】 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）低度恶性，发病原因和机制目前仍不完全清楚，可能与炎症、创伤、手术、病毒感染或基因表达异常等有关。IMT多见于儿童或青年，好发于肺部，也可见于头颈、躯干、四肢及各种脏器。本例病例肿瘤来自于胸腔壁层胸膜。IMT临床表现多为局部肿块，少数可表现为多个结节，可同一部位多发，或在多个器官、部位同时发生；部分可伴有疼痛、发热、体重减轻等症状。IMT表现为肿块样病变，肿瘤内部出现缺血坏死时可呈囊性样改变，影像学表现极易于恶性肿瘤混淆。来源于壁层胸膜的IMT，在胸部上无明显的特征，需要与周围型肺癌、孤立性胸膜间皮瘤、神经母细胞瘤等相鉴别。组织学上IMT由不同数量的纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等组成，病变类似于炎症性反应性增生，其诊断依靠病理学结合免疫组化检查，免疫组化有助于确定肌纤维母细胞的免疫表型。IMT的治疗以外科手术切除为主，特别是对于局限型肿块，手术切除彻底，往往治疗效果好，对于手术切除不彻底，术后需行放化疗。