特发性肺含铁血黄素沉着症

【一般资料】男性，5岁，无

【主诉】 男，5岁。
因面色苍白、乏力、气促，发绀9个月入院。期间反复发热、咳嗽、腹痛入院。

【现病史】 在某县医院查血红蛋白35 L，确诊为营养不良性贫血，经肌内注射维生素B 输血300 mL等治疗后，血红蛋白升至72 g／L后出院。1个月后又出现进行性贫血，呼吸急促、精神萎靡、贫血貌。

【查体】 颈及腹股沟处可触及蚕豆大小淋巴结，双肺呼吸音粗，心律140／min，肝肋下1．5 cm、脾肋下2 cm触及，腹软。摄x线胸片示肺门阴影增宽，肺纹理增粗，两肺有斑片状阴影。查血红细胞1．7×10“／L，血红蛋白45 L，白细胞9．4×10 ／L，中性粒细胞0．70，淋巴细胞0．20，嗜酸细胞0．08，血小板150×10 ／L，网织红细胞0．08，肝功能正常；骨髓象示红细胞系增生活跃，示缺铁性贫血。诊断为支气管肺炎，贫血，予抗感染治疗2周，呼吸道、贫血症状仍无改善，血红蛋白降至38 g／L，故怀疑特发性肺含铁血黄素沉着症，多次取深部痰液涂片染色，找到大量含铁血黄素巨噬细胞而明确诊断。予**每Ft 1．5 mg／kg治疗1周，咳嗽、气促、喘憋症状消失，精神症状明显好转，输血300 mL，血红蛋白升至90 g／L，网织红细胞降至0．025，出院后**减量维持治疗。

【其他】【讨论】 肺含铁血黄素沉着症为少见疾病，其特点为肺泡毛细血管反复出血引起含铁血黄素蓄积于肺，特别是肺泡巨噬细胞内引起反应，多Td~JL时期尤其是婴幼儿时期发病…。发病原因不明，目前较多认为与自身免疫有关，其他如牛奶过敏等均可为本病的诱因。本病的临床表现常以呼吸道症状为主，易误诊为支气管肺炎、结核，合并贫血的患者易误诊为营养性缺铁性贫血。本病在排除继发性肺出血后，确诊依靠痰或胃液中检出含铁血黄素巨噬细胞为根据。由于d'JL不会吐痰，可抽取胃液涂片检查，其阳性率可达95％，对于涂片检查反复阳性而症状酷似本病者，有人主张行肺穿刺活检，但此法有严重出血的危险，临床多不采用 。