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特发性肺含铁血黄素沉着症

妙****K其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】男,5岁

【病案介绍】

主诉

男,5岁。
因面色苍白、乏力、气促,发绀9个月入院。期间反复发热、咳嗽、腹痛入院。

现病史

在某县医院查血红蛋白35 L,确诊为营养不良性贫血,经肌内注射维生素B 输血300 mL等治疗后,血红蛋白升至72 g/L后出院。1个月后又出现进行性贫血,呼吸急促、精神萎靡、贫血貌。

查体

颈及腹股沟处可触及蚕豆大小淋巴结,双肺呼吸音粗,心律140/min,肝肋下1.5 cm、脾肋下2 cm触及,腹软。摄x线胸片示肺门阴影增宽,肺纹理增粗,两肺有斑片状阴影。查血红细胞1.7×10“/L,血红蛋白45 L,白细胞9.4×10 /L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.20,嗜酸细胞0.08,血小板150×10 /L,网织红细胞0.08,肝功能正常;骨髓象示红细胞系增生活跃,示缺铁性贫血。诊断为支气管肺炎,贫血,予抗感染治疗2周,呼吸道、贫血症状仍无改善,血红蛋白降至38 g/L,故怀疑特发性肺含铁血黄素沉着症,多次取深部痰液涂片染色,找到大量含铁血黄素巨噬细胞而明确诊断。予**每Ft 1.5 mg/kg治疗1周,咳嗽、气促、喘憋症状消失,精神症状明显好转,输血300 mL,血红蛋白升至90 g/L,网织红细胞降至0.025,出院后**减量维持治疗。

【其他】


【讨论】 肺含铁血黄素沉着症为少见疾病,其特点为肺泡毛细血管反复出血引起含铁血黄素蓄积于肺,特别是肺泡巨噬细胞内引起反应,多Td~JL时期尤其是婴幼儿时期发病…。发病原因不明,目前较多认为与自身免疫有关,其他如牛奶过敏等均可为本病的诱因。本病的临床表现常以呼吸道症状为主,易误诊为支气管肺炎、结核,合并贫血的患者易误诊为营养性缺铁性贫血。本病在排除继发性肺出血后,确诊依靠痰或胃液中检出含铁血黄素巨噬细胞为根据。由于d'JL不会吐痰,可抽取胃液涂片检查,其阳性率可达95%,对于涂片检查反复阳性而症状酷似本病者,有人主张行肺穿刺活检,但此法有严重出血的危险,临床多不采用 。

病例来源:爱爱医

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y****5 新手达人

我有个老师的小孩就是肺含铁,长期中药治疗