主诉

患者为男性，44岁
以“突发剧烈胸痛20小时”就诊于医大一院急诊，

查体

行胸部超声及三维CT检查示主动脉根部明显增宽扩张，有假腔形成，心包内中等量积液，主动脉瓣返流。

初步诊断

为马凡氏综合征、升主动脉夹层动脉瘤、心包积液，收入心脏外科治疗。

【诊疗经过】 入院以后，我院心脏外科谷天祥主任综合分析患者的各项检查资料，明确诊断为马凡氏综合征、主动脉夹层动脉瘤（Ⅱ型）。患者病情危重，心包积液可能为动脉瘤壁菲薄，撕裂渗血所致，瘤体随时有大破裂的可能，后果不堪设想。谷天祥主任为患者安排了必要的术前检查并设计了缜密的手术方案，于2004年9月29日麻醉科王俊科主任亲自麻醉、心脏外科谷天祥主任主刀为此患者施行手术。首先行右锁骨下动脉及股动脉插管，当切开心包时，大量积血涌出，立即紧急探查升主动脉，见其根部扩张直径达8cm，瘤壁菲薄并有明显的出血坏死。当即行右心房插管，建立体外循环。切开瘤壁时，所有手术组医生均大吃一惊，主动脉的内膜及中膜完全撕裂，仅存外膜薄如纸张，而且撕裂范围广，累及主动脉瓣环和左、右冠状动脉开口。谷主任选择的手术术式是在经典Bentall手术(升主动脉、主动脉瓣置换以及左、右冠状动脉口移植术)基础上加以改良，于无名动脉近端断阻升主动脉，纵行切开升主动脉后仅切除主动脉瓣，置入带瓣管道间断缝合，在管道的侧壁对应冠状动脉开口处打2个孔，分别与左、右冠开口吻合，管道远端与主动脉三明治缝合。之后缝合主动脉切口，即将人工管道包埋于主动脉之中。手术获得巨大成功，体外循环时间为120分钟，术后早期顺利脱离呼吸机并转入普通病房。患者恢复良好，胸痛完全消失，痊愈出院。
【结论】 夹层动脉瘤病情凶险，死亡率极高，发病的48小时内死亡率为50%。马凡氏综合症患者的主动脉壁脆性增加，合并夹层动脉瘤时极易破裂，因此临床上存活的病例也十分少见。手术是目前此种疾病的首选治疗，也是唯一的治疗方法，但由于手术复杂，风险很大，此类手术仅在国内几家大的心脏中心开展。我院心脏外科在潜心研究主动脉解剖和夹层动脉瘤的病理解剖的基础上，大胆改良经典术式，缩短了手术和体外循环时间，同时降低了术后出血并发症的发生率。