主诉

男，49岁
因“行为异常，记忆力减退5年”于2011年6月15日就诊。

现病史

患者5年前无明显原因出现性格改变、冷漠、记忆及能力下降，2年后已不能胜任工作，生活能力也明显下降，购物困难，说话、做事重复。2年前首诊于外院精神科，疑诊为“精神分裂症”，给予“利培酮1～4mg/d”，4个月后因无效改为“舍曲林25～50mg/d”1个多月，仍无效而停药。1年前在停车场连续撞车被交警强行制服而再次就诊，服用“奥氮平10mg/d及舒必利0.4g/d”1个半月无效；此后记忆更差，不识路，行为无节制，不礼貌。再次就诊拟“人格改变”，给予“喹硫平及氟**醇治疗”，无效。近1年行为更加怪异，晴天打伞称“挡太阳”；不让别人坐自己的椅子；曾走失2d。半年前MRI示全脑萎缩，额颞叶萎缩明显，某精神专科医院诊断“精神分裂症”，住院期间服用“阿立哌唑，最高剂量30mg/d”，5周后因锥体外系反应而停药。2个月前服用“喹硫平、舍曲林、氯氮平”，效果均不明显，记忆力更差，不认人，整天反复说同样的事，反复查看垃圾桶。

查体

体格及神经系统检查无异常。精神科检查：意识清，接触被动；定向力差，不知道身在何处及目前的日期，能认得妻子，反复进出诊室；语量少，情感淡漠，与环境不协调；不记得刚发生的事；计算自己的年龄停留在去年；无自知力，未发现幻觉及妄想。
血常规、肝肾功能、超敏C反应蛋白、甲状腺功能、血浆同型半胱氨酸、血清维生素B12水平均正常；三酰甘油6.61mol/L（0.45～1.8mmol/L）；高密度脂蛋白（0.74mmol/L（正常值0.78～2.08mmol/L）；叶酸2.3ng/ml（正常值5.3～14.4ng/ml）；梅毒、HIV阴性。MRI示脑萎缩，额颞叶为著；脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET）示双侧额叶、双侧颞叶内侧及前外侧、双侧尾状核头区对称性代谢明显减低。临床诊断：额颞叶痴呆（FTD）。

【既往病史】 患者为大学学历，已婚。既往“甲肝”已愈；家族史无特殊。
【讨论】 FTD为一组影响认知、语言、人格和社会能力的原发退行性痴呆，病初的几年内神经精神症状常较突出，与记忆减退及其他认知缺陷症状不同步。由于缺乏特异性临床检测方法，确诊依赖于组织病理学证据，因此FTD患者常就诊于精神科且易被误诊为精神疾病或AD。FTD主要包括额叶变异或行为变异型（fvFTDorbvFTD）、进行性非流利失语（PNFA）、语义性痴呆（SD）等。其中fvFTD或bvFTD以早期人格和行为改变为突出特征，多种精神症状均可出现，记忆障碍及其他认知功能减退状出现相对晚且较轻；临床上常被误诊为精神分裂症、人格改变、情感障碍、Alzheimer病（AD）及强迫症等。本例44岁发病，早期出现人格和情感改变，易激惹、暴怒、淡漠等，不遵循社会行为规范，工作、生活及人际交往能力明显下降，言语举止不当、漠然和冲动行为等，并出现贪食、言语少、刻板，理解及表达力下降；而记忆力等认知功能损害出现相对较晚，临床就诊过程中曾被疑诊为“精神分裂症”、“人格改变”等。MRI示全脑萎缩，颞叶明显；PET示双侧额叶、双侧颞叶内侧及前外侧、双侧尾状核头区对称性代谢明显减低；符合2001年国际FTD工作组会议建议的FTD临床诊断标准。有报道FTD患者在发病后延误诊断3～4年甚至更长时间。临床上如遇到人格及行为改变为主，同时有多种精神症状且均不典型的病例，应结合神经影像学检查，尽早明确诊断。