主诉

男，74岁。
因阵发性头晕14年，四肢震颤伴排尿障碍12年入院。
因排尿困难伴头晕4年，步态不稳2年入院。

现病史

14年前始出现阵发性头晕，并多次摔倒，按短暂性脑缺血发作治疗后症状暂时缓解，头颅CT、脑血流图、心电图、超声心动图等检查均未发现明显异常。l2年前出现双下肢不自主抖动，逐渐发展至双上肢，双手静止性震颤伴排尿困难、行动缓慢、记忆力和计算能力下降。10年前诊断为帕金森病(parkinson§disease，PD)，予左旋多巴治疗效果差，后改为多巴丝肼，因不能耐受其不良反应而停药。9年前因出现多汗、大便干燥、性功能障碍就诊于我院，多次查卧位血压(150／105mmHg)和立位血压(105／75mmHg)相差较大，诊断为MSA，予B族维生素等治疗无效。8年前出现轻度吞咽困难，进食哽噎感，同时排尿困难加重，多次发生尿潴留，临时予导尿及膀胱穿刺处理；同年因排尿困难在外院诊断为前列腺肥大，行前列腺摘除术，术后出现严重尿失禁，长期佩戴成人接尿器。7年前再次服用多巴丝肼，四肢震颤和智能减退进展减慢。后患者每2～3个月***复查1次，每年有1～2次明显的头晕发作，但卧位与立位血压差距逐渐缩小。3年前出现白天睡眠过多，4个月前因大便干燥发生肠梗阻，经灌肠处理后好转。
4年前出现排尿困难、阵发性头晕、打鼾。3年前出现尿潴留，诊断为前列腺肥大伴前列腺炎，行前列腺摘除术，术后尿失禁，长期佩戴成人接尿器。2年前逐渐出现步态不稳，吞咽困难。1年前因打鼾、夜间呼吸暂停，诊断为慢性扁桃体炎，行扁桃体摘除术，术后打鼾未减轻。术后8个月步态不稳加重并伴**性低血压，在外院诊断为MSA，予B族维生素等治疗无效，近～年上述症状逐渐加重入我院。

查体

此次入院查体：卧位血压110／80mmHg，立位血压105／70mmHg。意识清，言语流利，面具脸，慌张步态，记忆力和计算能力较差，定向力存在，有自知力。颅脑神经检查未见明显异常。四肢肌肉无萎缩，肌力5一级，齿轮样肌张力升高，共济运动尚好，四肢可见静止性震颤，全身深浅感觉无明显异常，四肢腱反射活跃，双侧病理征(+)。头颅MRI示老年性脑改变。
卧位血压110／70mmHg，立位血压65／40mmHg。意识清楚，构音欠清，表情呆板，反应迟钝，记忆力、计算能力较差，定向力存在，有自知力。咽部悬雍垂居中，软腭动度差，咽反射迟钝，颅脑神经无明显异常。四肢肌肉无萎缩，肌力4级，肌张力升高，共济运动差，指鼻、轮替、跟膝胫试验均(+)，全身深浅感觉未见明显异常，四肢腱反射亢进，左侧病理征(+)，右侧病理征可疑阳性。头颅MRI示脑干及小脑萎缩，环池和四脑室扩大。

诊断结果

确诊为MSA。现治疗中。
确诊为MSA。现治疗中。

【一般资料了】 男，58岁。
【讨论】 发病机制及分型MSA病变部位广泛，中枢及周围神经系统均可受累，病变主要发生于胸、腰、骶中间外侧柱的交感神经细胞、黑质、豆状核、小脑、脑干，骶髓的副交感细胞、节前交感神经细胞及节前纤维。病理改变为弥漫性神经元、胶质细胞增生及特征性的少突胶质细胞质内包涵体脱失，包涵体内有．突触**白病理性积聚，．突触**白也是构成PD、路易体痴呆和单纯性植物神经功能障碍等细纤维样包涵体的主要成分，故它们被统称为-突触**白病。以往常将MSA分为橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy．Drager综合征3型。2003年运动疾病协会科学问题委员会将MSA分为2型，以小脑症状为主的称为MSA-C型，以PD为主的称为MSA．P型。
【临床特点及诊断】 MSA多发生于50岁左右的男性，男女发病之比为1．3：1，起病隐匿，进展缓慢，无家族史。其临床症状复杂，在疾病早期与PD等其他神经系统变性疾病症状类似，诊断困难，20％以上的MSA早期被误诊为PD。如患者有小脑症状、锥体束征，早期出现植物神经功能缺失，严重的构音及睡眠呼吸障碍，且对多巴制剂反应差，则提示MSA。此外，下丘脑一垂体通路功能试验、血管活性肽测定、肾上腺素和去甲肾上腺素测定、尿香草扁桃酸测定都有助于MSA的早期诊断。随着MRI在临床的广泛应用，MSA的影像学特点逐渐被认识。MRI检查可发现90％的MSA患者有脑干、小脑萎缩和环池、四脑室扩大，部分还可见桥脑“十字征”和“壳核裂隙征”…。电子发射体层扫描发现MSA患者皮层和皮层下糖代谢异常，而PD患者糖代谢无异常，这也有助于二者鉴别。本文2例均符合Gilman等1998年提出并在2007年修订的MSA诊断标准，其中1例以PD症状为主，另1例以小脑症状为主，均有明显的植物神经功能障碍，分别属MSA—P型和MSA—C型。植物神经功能衰竭在MSA患者中占43％一96％，主要表现为直立性低血压、括约肌功能障碍及性功能障碍。
【误诊原因及治疗分析】 MSA患者因头晕或晕厥就诊于心内科或神经内科时，易误诊为心脑血管疾病。患者晕厥与其突然改变**时出现血压急剧下降引起的脑血流量快速减少密切相关，这是植物神经功能受损甚至是植物神经功能衰竭的表现。Suzuki等认为，使用近红外分光脑组织氧饱和度监测技术，对发现MSA并植物神经功能衰竭患者的脑低血流量灌注有帮助。排尿障碍的MSA患者就诊于泌尿科时，男性多数被误诊为前列腺肥大。有报道总结分析62例MSA，100％有排尿障碍，43％男性MSA被误诊为尿流出道梗阻而行前列腺或膀胱颈部手术，57％女性有腹部压迫性尿失禁，其中半数进行了手术治疗，但无论男、女性手术效果均较差，且这些患者尿道及**括约肌肌电图(EMG)全部异常。**括约肌EMG能反应Onuf核的变性。文献报道，多数MSA患者**括约肌EMG有异常，这与分型、分期及**直肠功能无关。因此，**括约肌EMG检查结合尿动力学检查是鉴别前列腺肥大、MSA及PD的重要手段。MSA患者睡眠障碍多见，通常表现为白天嗜睡、失眠、异常鼾声、吸气性喘鸣、睡眠呼吸暂停及快动眼睡眠行为障碍(RBD)。吸气性喘呜是MSA的特异性表现，原因是疑核受累致声带麻痹，而引起全气道梗阻、呼吸衰竭，此症状在PD中罕见。RBD则是一突触**白病的共同特征，常较其他症状出现的早。对于MSA患者要注意呼吸道通气情况，慎用或不用镇静药。持续正压通气可使喘鸣减少，睡眠中呼吸暂停消失，血氧饱和度上升，从而防止呼吸道阻塞。对于出现RBD者首选**每晚0．25～1mglYl服，次选褪黑素3～12mg，晚上口服，二者可单用亦可联合使用。
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