主诉

女，14岁。
因左耳持续流脓2个月，发热、咳嗽半个月入院。

现病史

2个月前无明显诱因出现左耳流脓，在多家医院诊断为化脓性中耳炎，反复抗感染及局部对症治疗，仍有左耳持续流脓、耳后痛；半个月前出现发热、咳嗽、咳白色痰，就诊于我院，门诊以急性化脓性中耳乳突炎、脓毒血症收入院。

查体

体温37．8℃，脉搏lO0／min。双侧膝关节伸侧均可见散在血性疱疹，左侧外耳道见大量脓性分泌物，双肺听诊未闻及哕音，心、腹查体均未见异常。查血白细胞21×10／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，血红蛋白90g／L，血小板422×10／L；红细胞沉降率92mm／h；尿常规示红细胞300—600／HP。颞骨CT检查示左耳鼓室及乳突腔有密度增高影。胸部CT检查示双肺多发结节、肿块影，最大3．5cm×4．5cm，肿块内空洞形成，其内有气液平。

诊断结果

化脓性中耳炎、耳源性脓毒血症、耳源性肺脓肿。行CT引导下经皮穿刺活检，结果提示急性炎症性肉芽肿伴纤维素性坏死。查抗酸杆菌阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。考虑Wegener肉芽肿。予**治疗，1周后体温降至正常，皮肤疱疹吸收，左耳渗出液明显减少；2周后复查CT示肺部原空洞肿块缩小，有新发结节影出现，尿常规未见异常。出院后1个月复查肺CT未见异常，药物减量，继续随访。

【讨论】 Wegener肉芽肿是一种可累及全身器官和系统的坏死性肉芽肿病变，任何年龄均可发病，主要累及呼吸道、肾脏和皮肤。其可分为全身型和局部型，前者有呼吸道症状和肾脏病变，后者局限于呼吸道，无肾脏损害。本病较少见，临床及影像学表现缺乏特异性，患者又常因上呼吸道、肺、肾、皮肤症状就诊于多个科室，其中70％以上患者最先累及呼吸道，专科医生若只注意局部症状，易发生误诊。提示临床医师要综合分析病情，用一元论解释患者症状，尤其在按专科疾病常规处理无效时，应回顾分析初步诊断正确与否。ANCA对Wegener肉芽肿的疾病活动监测具有积极意义，故对疑似Wegener肉芽肿病例应尽早进行ANCA检测，以便早期诊断、及时治疗。该病胸部CT有以下特征：①病灶呈多样性，多为絮状、粟粒状、结节状，部分为类圆形块影；②病灶呈多发性，肺野内多处可同时或先后出现病灶，常侵犯两侧；③病灶呈多边性，短期内一处病变消散或缩小时，可出现另一处新病灶或原有病灶增大；④部分结节出现空洞，是因血管炎和血管阻塞致缺血性肺梗死、坏死而形成…。血源性脓毒血症多可引起双肺弥漫性分布的小脓肿，结合活检及ANCA检测可与本病鉴别。病理检查是诊断Wegener肉芽肿的主要手段，表现为实质组织坏死，肉芽肿，血管壁炎性细胞浸润等。提示对慢性鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、口腔溃疡，且肺内有可变性结节状影或空洞者出现不明原因发热伴呼吸道症状时应反复进行活检。
【参考文献】 [1]周发展，王保民，陈多玲．胸部肉芽肿病变的影像诊断[J]．实用放射学杂志，2006，22(1)：33—36．