主诉

男，39岁。
2年前无诱因出现全身乏力，食欲缺乏，双下肢出血点。

现病史

查丙氨酸转氨酶100U／L。B超检查提示脂肪肝；核磁共振检查提示脾大；胃镜检查提示食道炎，慢性浅表性全胃炎伴胃底糜烂。因肝功能反复异常，在当地医院查丙氨酸转氨酶升高，最高196U／L，以“脂肪肝”先后住院3次，予原卟啉钠、水飞蓟宾磷脂复合物、甘草酸二铵等治疗，治疗后丙氨酸转氨酶降至正常，出院。出院半年后，饮酒后出现双下肢紫癜及水肿，于当地医院查尿蛋白(+)，诊断为紫癜性肾炎，予特非那定、丹参等治疗。近3个月反复发热，呈稽留热，体温最高达41qC，在当地医院行抗感染治疗后体温可降至正常，但每l0天左右再次发热，每次持续6—7天。全身水肿进行性加重，并逐渐出现咽痛、声音嘶哑及视物模糊。先后3次行骨髓穿刺检查均示骨髓增生活跃。查自身抗体DR3、SCL-70均(+)。近1个月出现阴囊肿胀，全身出血性皮疹明显增多人我院。门诊以发热待查抬入病房。

查体

T：39℃，P：128次/分，R：20次/分，BP：110／70mmHg
o慢性病容，全身皮肤可见散在暗红色出血性丘疹，皮疹高于皮肤，部分皮疹中央可见水泡，无压痛，触之无波动感，疹间皮肤正常。双侧颈后、颌下、腋下、腹股沟均可触及散在黄豆大小淋巴结，质中，无明显压痛，可移动。双眼睑水肿明显，可见淤点、淤斑，球结膜明显充血。咽部充血，双侧扁桃体不大，口腔内多处溃疡。心律128／min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿哕音。全腹无压痛及反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下3cm，质中，无触痛，表面光滑，腹水征(+)。双下肢重度凹陷性水肿。阴囊明显增大，15cm×15cm大小，双侧对称，阴囊壁质硬，局部破溃并渗出淡黄色液体，无明显触痛，无红、热。X线胸片提示肺无实质浸润病变。B超检查示：胸腔右侧肺底部见少量液性暗区，肝、脾增大，两侧肾增大，右肾皮质部回声增强，与**部界限欠清，阴囊壁增厚，双侧睾丸呈低回声改变。心电图检查示心肌缺血改变。查血白细胞3．4×10／L，中性粒细胞0．67，淋巴细胞0．11，血红蛋白98g／L，血小板84×10’／L；总胆红素11．9txmol／L，白蛋白19．5g／L，球蛋白17．2g／L，丙氨酸转氨酶110U／L，天冬氨酸转氨酶278U／L，碱性磷酸酶845U／L，一谷氨酰转移酶460U／L，乳酸脱氢酶758U／L，肌酸激酶1115U／L，甘油三酯2．48I．Lmol／L；肾功能、电解质、免疫球蛋白、自身抗体均正常，甲一戊型肝炎病原学检测均(一)，EB病毒DNA(+)。皮肤活检示：NK／T细胞淋巴瘤(图1，2见封3)。免疫组化检查：ALK(4-)，CD57、CD43、CD30、CD20、CD79ct均(一)，CD56、CD3、CD45RO均(+)，LCA(+++)。

诊治经过

予头孢哌酮钠舒巴坦钠、谷胱甘肽、甘草酸二铵等治疗，4天后体温降至正常，2天后再次升高并持续不退，最高达41℃。入院第9天突然出现呼吸困难，后呼吸、心跳停止，抢救无效，死亡。

诊断结果

诊断为NK／T细胞淋巴瘤。