【病案介绍】
主诉
患儿，女，1岁8个月
因“间断发热，淋巴结肿大1年余”入院。
现病史
生后4个月起，患儿开始反复感染，首先因严重脐部感染，于当地医院积极抗感染治疗及局部外用药物后逐渐好转。但局部留有较大瘫痕。之后又出现反复发热、反复化脓性炎症，如淋巴结炎及牙跟炎等，均予p内酞胺类抗生素治疗后暂时控制。入院前8个月，患儿因局部反复淋巴结肿大，于当地医院行淋巴结活检，结果提示化脓性炎症。期间多次复查血常规均提示中性粒细胞缺乏，现为进一步治疗患儿来我院就诊，门诊查血常规:白细胞5.3X109/L，中性粒细胞0.03，红细胞4.23，血红蛋白128g，血小板213X109。为进一步诊治收入院。
查体
体温38.90C，呼吸40/min心律145/min，血压85/45mxnHg，生长发育尚可。耳后，领下可触及成串肿大淋巴结，大者1.5cmXZcmX2cm，小如黄豆大小，活动度良好，无粘连及红肿压痛，余浅表淋巴结无肿大。口腔豁膜光滑，牙跟增生红肿，局部无脓性分泌物。右领下有一长约1Ocm术后瘫痕。咽后壁充血，扁桃体不大，心肺查体无明显异常。脐部瘫痕挛缩8cmX8cm(脐炎后)，腹软，无压痛及反跳痛，肝右肋下2cm}剑下2cm，质中，边锐，脾肋下2cm，质中，边锐。关节无红肿，四肢肌张力正常，神经系统检查未见异常。
辅助检查
(1)入院后查血常规;白细胞(4.3--6.1)X109/L，中性粒细胞0.02。(2)红细胞及血小板基本正常。细胞形态无明显异常。(3)骨髓涂片:骨髓增生活跃，粒系原始粒及早幼粒细胞偏高，占0.075，其他进一步分化阶段粒细胞缺失。嗜酸性粒细胞易见。浆细胞增多占0.045。红系、巨核系正常。(4)C反应蛋白(CRP)84mg/L，明显升高。血生化大致正常。尿筛查未见异常。自身抗体检查均为阴性。细胞、体液免疫功能正常。影像学(胸部X线片、腹B超、头颅CT)未见明显异常。
病例来源：爱爱医
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