协和病例:骨髓增生异常综合征合并白塞病
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s****w其他医务者
更新时间:2018-05-26 15:10
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【病案介绍】
主诉
患者于2005年6月无症状查血常规,白细胞2.82×109/L、血红蛋白90g/L、血小板48×109/L,未予特殊诊治。此后定期监测血常规,白细胞波动于(2.0~3.5)×109/L,血红蛋白70~100g/L,血小板(40~90)×109/L。1个月前患者无明显诱因出现高热,体温最高40℃,伴畏寒,无明显寒颤。外院查血三系均下降,红细胞沉降率(ESR)135mm/h,抗可提取性核抗原抗体(ENA抗体)阴性;腹部B超显示腹腔积液;胸部CT:双侧胸腔积液伴左肺不张;胸腔积液化验:黄色混浊,相对密度1.032,李凡他试验(-),白细胞348/μL,多核0.36、单核0.64,糖8.3mmol/L、蛋白40.1g/L、腺苷脱氨酶(ADA)43.4U/L、乳酸脱氢酶(LDH)290U/L,未见瘤细胞。骨髓穿刺:粒系中性分叶核粒细胞比例增高,可见Pelger畸形,余各阶段比例正常;红系中晚幼红细胞比例增高,可见多核及花瓣核红细胞;红细胞胞体较大,淋巴细胞及单核细胞比例形态大致正常;巨核细胞及血小板不少;骨髓单个核细胞染色体核型正常。骨髓活检:骨髓增生低下,铁染色(+)、外周铁(+),铁粒幼20/25。外院诊断为“骨髓增生异常综合征,肺部感染”。予以头孢哌酮加舒巴坦及美罗培南治疗10d,体温无变化,间断应用**5mg退热治疗,10d前开始加用异烟肼、乙胺丁醇、利福平和链霉素四联抗结核治疗,体温较前升高,最高达41.2℃,3d前自行停药后体温渐降至37.8℃。患者无明显口眼干,牙齿片状脱落,否认口腔溃疡、外阴溃疡、光过敏、雷诺现象和晨僵。
发育差,体型偏瘦,贫血貌,结膜苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大。左肺肩胛下线第8肋叩诊浊音,左下肺呼吸音低,双肺未闻及干湿啰音及爆裂音。心脏查体未见异常。腹韧、肌紧张,右中上腹压痛,无反跳痛;肝脾肋下未及,无肝区叩击痛;肠鸣音正常。左下肢轻度可凹性水肿。
现病史
患者于2005年6月无症状查血常规,白细胞2.82×109/L、血红蛋白90g/L、血小板48×109/L,未予特殊诊治。此后定期监测血常规,白细胞波动于(2.0~3.5)×109/L,血红蛋白70~100g/L,血小板(40~90)×109/L。1个月前患者无明显诱因出现高热,体温最高40℃,伴畏寒,无明显寒颤。外院查血三系均下降,红细胞沉降率(ESR)135mm/h,抗可提取性核抗原抗体(ENA抗体)阴性;腹部B超显示腹腔积液;胸部CT:双侧胸腔积液伴左肺不张;胸腔积液化验:黄色混浊,相对密度1.032,李凡他试验(-),白细胞348/μL,多核0.36、单核0.64,糖8.3mmol/L、蛋白40.1g/L、腺苷脱氨酶(ADA)43.4U/L、乳酸脱氢酶(LDH)290U/L,未见瘤细胞。骨髓穿刺:粒系中性分叶核粒细胞比例增高,可见Pelger畸形,余各阶段比例正常;红系中晚幼红细胞比例增高,可见多核及花瓣核红细胞;红细胞胞体较大,淋巴细胞及单核细胞比例形态大致正常;巨核细胞及血小板不少;骨髓单个核细胞染色体核型正常。骨髓活检:骨髓增生低下,铁染色(+)、外周铁(+),铁粒幼20/25。外院诊断为“骨髓增生异常综合征,肺部感染”。予以头孢哌酮加舒巴坦及美罗培南治疗10d,体温无变化,间断应用**5mg退热治疗,10d前开始加用异烟肼、乙胺丁醇、利福平和链霉素四联抗结核治疗,体温较前升高,最高达41.2℃,3d前自行停药后体温渐降至37.8℃。患者无明显口眼干,牙齿片状脱落,否认口腔溃疡、外阴溃疡、光过敏、雷诺现象和晨僵。
发育差,体型偏瘦,贫血貌,结膜苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大。左肺肩胛下线第8肋叩诊浊音,左下肺呼吸音低,双肺未闻及干湿啰音及爆裂音。心脏查体未见异常。腹韧、肌紧张,右中上腹压痛,无反跳痛;肝脾肋下未及,无肝区叩击痛;肠鸣音正常。左下肢轻度可凹性水肿。
【诊治过程】
诊治经过
患者于2005年6月无症状查血常规,白细胞2.82×109/L、血红蛋白90g/L、血小板48×109/L,未予特殊诊治。此后定期监测血常规,白细胞波动于(2.0~3.5)×109/L,血红蛋白70~100g/L,血小板(40~90)×109/L。1个月前患者无明显诱因出现高热,体温最高40℃,伴畏寒,无明显寒颤。外院查血三系均下降,红细胞沉降率(ESR)135mm/h,抗可提取性核抗原抗体(ENA抗体)阴性;腹部B超显示腹腔积液;胸部CT:双侧胸腔积液伴左肺不张;胸腔积液化验:黄色混浊,相对密度1.032,李凡他试验(-),白细胞348/μL,多核0.36、单核0.64,糖8.3mmol/L、蛋白40.1g/L、腺苷脱氨酶(ADA)43.4U/L、乳酸脱氢酶(LDH)290U/L,未见瘤细胞。骨髓穿刺:粒系中性分叶核粒细胞比例增高,可见Pelger畸形,余各阶段比例正常;红系中晚幼红细胞比例增高,可见多核及花瓣核红细胞;红细胞胞体较大,淋巴细胞及单核细胞比例形态大致正常;巨核细胞及血小板不少;骨髓单个核细胞染色体核型正常。骨髓活检:骨髓增生低下,铁染色(+)、外周铁(+),铁粒幼20/25。外院诊断为“骨髓增生异常综合征,肺部感染”。予以头孢哌酮加舒巴坦及美罗培南治疗10d,体温无变化,间断应用**5mg退热治疗,10d前开始加用异烟肼、乙胺丁醇、利福平和链霉素四联抗结核治疗,体温较前升高,最高达41.2℃,3d前自行停药后体温渐降至37.8℃。患者无明显口眼干,牙齿片状脱落,否认口腔溃疡、外阴溃疡、光过敏、雷诺现象和晨僵。
发育差,体型偏瘦,贫血貌,结膜苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大。左肺肩胛下线第8肋叩诊浊音,左下肺呼吸音低,双肺未闻及干湿啰音及爆裂音。心脏查体未见异常。腹韧、肌紧张,右中上腹压痛,无反跳痛;肝脾肋下未及,无肝区叩击痛;肠鸣音正常。左下肢轻度可凹性水肿。
【其他】
患者于2005年6月无症状查血常规,白细胞2.82×109/L、血红蛋白90g/L、血小板48×109/L,未予特殊诊治。此后定期监测血常规,白细胞波动于(2.0~3.5)×109/L,血红蛋白70~100g/L,血小板(40~90)×109/L。1个月前患者无明显诱因出现高热,体温最高40℃,伴畏寒,无明显寒颤。外院查血三系均下降,红细胞沉降率(ESR)135mm/h,抗可提取性核抗原抗体(ENA抗体)阴性;腹部B超显示腹腔积液;胸部CT:双侧胸腔积液伴左肺不张;胸腔积液化验:黄色混浊,相对密度1.032,李凡他试验(-),白细胞348/μL,多核0.36、单核0.64,糖8.3mmol/L、蛋白40.1g/L、腺苷脱氨酶(ADA)43.4U/L、乳酸脱氢酶(LDH)290U/L,未见瘤细胞。骨髓穿刺:粒系中性分叶核粒细胞比例增高,可见Pelger畸形,余各阶段比例正常;红系中晚幼红细胞比例增高,可见多核及花瓣核红细胞;红细胞胞体较大,淋巴细胞及单核细胞比例形态大致正常;巨核细胞及血小板不少;骨髓单个核细胞染色体核型正常。骨髓活检:骨髓增生低下,铁染色(+)、外周铁(+),铁粒幼20/25。外院诊断为“骨髓增生异常综合征,肺部感染”。予以头孢哌酮加舒巴坦及美罗培南治疗10d,体温无变化,间断应用**5mg退热治疗,10d前开始加用异烟肼、乙胺丁醇、利福平和链霉素四联抗结核治疗,体温较前升高,最高达41.2℃,3d前自行停药后体温渐降至37.8℃。患者无明显口眼干,牙齿片状脱落,否认口腔溃疡、外阴溃疡、光过敏、雷诺现象和晨僵。
发育差,体型偏瘦,贫血貌,结膜苍白,全身浅表淋巴结未触及肿大。左肺肩胛下线第8肋叩诊浊音,左下肺呼吸音低,双肺未闻及干湿啰音及爆裂音。心脏查体未见异常。腹韧、肌紧张,右中上腹压痛,无反跳痛;肝脾肋下未及,无肝区叩击痛;肠鸣音正常。左下肢轻度可凹性水肿。
病例来源:爱爱医
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