【病例摘要】 患儿，男，7岁S个月，因“皮疹9个月，间断发热、咳嗽2月余”入院。患儿于9个月前无明显诱因出现皮疹，散在分布于四肢，为鳞屑性红斑丘疹。在当地医院就诊，查血常规白细胞18.9X109/L，红细胞4.49X1012几，血小板202X109/L，嗜酸性粒细胞3.74X109/LC0.05X109~0.30X10沉)。查变应原提示患儿对鱼、猪肉、尘瞒过敏，诊断为特应性皮炎。予以中药外洗及抗过敏治疗，患儿皮疹时重时轻。2个月前无明显诱因反复发热、流涕、咳嗽，无咳痰、喘息，当地医院予抗感染治疗3^-5d后好转，1周左右再次出现呼吸道感染症状，为求进一步诊治来我院就诊。个人史及家族史患儿2年前曾因“腹部皮肤多个红色结节”就诊于山西省儿童医院，诊断为疖肿。疖肿穿刺液培养出金黄色葡萄球菌。4个月前，患儿因“肛周瘤痒Sd"就诊于当地医院，诊断为肛周脓肿(不伴红热和痛，为冷脓肿)，予以脓肿切开引流后痊愈。否认哮喘家族史和传染病家族史，按期接种疫苗，否认结核等传染病接触史。体格查体体温37.50C(口服退热药2h),神志清，无贫血貌。全身皮肤可见散在分布的鳞屑性红斑丘疹。耳后、颈后、腹股沟均可触及数枚肿大的淋巴结，质中，活动度可，最大约1.ScmX1.Ocm。双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音减低，有干湿性A}音，心律齐，未闻及杂音。腹平软，未触及包块，肝脾不大。辅助检查(1)血常规:白细胞(19.2^23.60)X10玩，中性粒细胞0.496，淋巴细胞0.114,嗜酸性粒细胞0.300-0.326，血红蛋白98g/L,血小板300X109/Lo(2)结核菌素试验:阴性。(3)胸部CT:两肺纹理增多，右下肺可见大片高密度影及片絮影，部分可见支气管充气相，右侧可见少量胸腔积液。(4)痰细菌培养+鉴定+药敏:金黄色葡萄球菌。对阿奇霉素、红霉素、克林霉素、青霉素均耐药，对阿莫西林、苯哇西林、复方磺胺、环丙沙星、头抱曲松、头抱吠辛、头抱哇肪、万古霉素均敏感。(5)体外变应原检测:总IgE>5OOOUIL;吸入组变应原检查提示中度过敏(其中户尘瞒中度过敏，粉尘瞒轻度过敏，屋尘轻度过敏)。食物组变应原检查提示牛奶中度过敏，猪肉轻度过敏。(6)粪便虫卵检查阴性，肺吸虫IgG抗体、弓形虫IgM抗体阴性。(7)自身抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、抗中性粒细胞抗体(c-ANCA)均为阴性。(8)支气管深部分泌物培养未找到真菌。赏试验深部真菌阴性。(9)鼻窦CT未见异常。治疗经过入院后给予头抱孟多抗感染，体温未能控制，最高39.0C，伴剧烈咳嗽，无寒颤，咳痰和皮疹加重。第4天痰培养结果提示金黄色葡萄球菌，按药敏试验换用敏感的抗生素头抱哇肪治疗8d，患儿体温仍波动在38.00C，伴咳嗽，有旧皮疹结痴及新出皮疹，复查血常规白细胞19.2X10玩，嗜酸性粒细胞0.30oC反应蛋白49.Omg/Lo红细胞沉降率73mm/h,胸部X线片提示肺内病变较前进展。第12天患儿再次出现高热，伴寒颤，无咳嗽加重，考虑患儿可能为肺部感染未控制，或其他部位出现感染。行腹部B超检查提示膀肤后方可见液性包块6.1cmX3.ScmX4.Scm，形态不规则。考虑阑尾脓肿。在B超定位下行阑尾脓肿穿刺，送检脓液细菌培养+鉴定+药敏，结果提示金黄色葡萄球菌，药敏情况同痰培养结果。考虑肺部感染及阑尾脓肿培养均为金黄色葡萄球菌，换用万古霉素抗感染。根据患儿临床表现诊断高IgE综合征，加用胸腺素一a:调节免疫功能。万古霉素和胸腺素一a,联合治疗第2天体温开始下降，波动于38.00C，咳嗽较前稍减轻，皮疹变化不明显。复查血常规白细胞14.4X109/L，嗜酸性粒细胞0.159。但IgE仍大于2OOOU/ml(仪器最高只能查到2OOOU/ml)o第5天患儿体温降至正常，咳嗽明显好转，皮疹减轻。第8天后，复查胸片肺炎好转，腹部B超示阑尾脓肿明显吸收。白细胞10.6X109!L,嗜酸性粒细胞0.156，较前明显下降。共住院治疗41d，患儿回当地医院继续治疗。