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妊娠合并暴发性肝衰竭一例报告

经******精其他医务者

更新时间:2016-11-18 18:17

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病例摘要

【基本信息】女,24岁

【病案介绍】

主诉

  患者女性,24岁,孕9月余,
因乏力,食欲缺乏,黄疸l周入院,
家对病情的介绍和对病情的分析,我们对本病例的认识要注意一个重要的问题,即循证医学。对患者的症状、体征和实验室检查,要环环相扣,做到有机地联系起来。病人的每一临床表现和实验室指标都要与我们的诊断很好地联系在一起。一叶障目,避重就轻,孤立片面将影响我们做出正确的诊断。从本病例特点来看,系一青年女性,已近足月孕,以乏力、纳差、黄疸为其主要表现,查俸血压正常,神清,皮肤、巩膜重度黄染,睑结膜苍白,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,血象为中度贫血,血小板降低,网织红细胞增加,ALT增高,TBIL增高,多种肝炎抗体均为阴性,腹部B超未探及异常。据上述特点本病例应考虑诊断为HELLP综合征,即溶血(hemolysis)、肝酶增高(elevatedliverenzymes)和血小板减少(lowplatelet)。该综合征可见于妊娠晚期,可有先兆子痫或子痫,水肿者占67%,尿蛋白(++)者占96%,合并血小板减少是外周血循环中血小板破坏增多所致。但没有弥漫性血管内凝血,溶血是由于红细胞在异常的血管内碰撞所致。转氨酶增高与肝包膜下出血、临近肝细胞蜕变有关。  (四)主任医师大家对本病在临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断诸方面进行了很好的分析。我基本同意大家的意见,尤其是副主任医师对本病例做出了较为全面的分析和判断。HELLP综合征系一独特的疾病或是妊娠并发症的一部分,长期以来为产科和内科医生所思考与争论的问题。由于此症的主要临床表现和体征是全身不适,恶心,呕吐,上腹部和右上腹部痛和压痛,而这些临床表现又缺乏将征性,加上有些患者无高血压和蛋白尿等孕毒表现,故常误诊为肝炎、胆囊炎、胃肠炎等。若有溶血、肝酶升高及血小板降低的表现,诊断HELIP综合征就可成立。但除了大家提出的与上述疾病鉴别外,还应注意与特发性血小板减少性紫癜(TrP)相鉴别,有报道围产期并发rrrp者,此症除有微血管病性溶血性贫血、血小板降低外,尚有发热、肾脏病变和神经系统症状,而肝酶升高则少见,妊娠并发TIP者预后较HELLP综合征者差,死亡率高。本病例不具上述特点,故可排除rrPo治疗:对HELLP综合征,目前无特异治疗,一般采用以下综合治疗:①终止妊娠:大多数学者认为,为挽救孕妇生命,一旦确诊为HELLP综合征应迅速终止妊娠,避免延长诱导分娩时间,宜剖腹产。②血制品输注:必要时(血小板计数低于20×109/L)需输血小板,否则易引起颅内出血,尤其在剖腹产前。③抗血小板聚积剂:由于血小板聚积是本症发病中的一个重要环节,可用抗血小板聚积剂如阿斯匹林、潘生丁等。④肾上腺皮质激素,可能促进骨髓释放血小板及抑制网状内皮系统清除血小板,据观察可使血小板和肝功能恢复正常。⑤血浆置换:因费用昂贵,可酌情考虑使用此方法,但疗效是满意的。  三、第二次查厉  (一)住院医师患者已住院20天,于入院后3天行剖宫术终止妊娠并给予激素短期治疗和其他对症治疗,患者目前情况:食欲睡眠俱佳,无乏力,无呕吐,无腹痛。查体:生命体征正常,神清合作,皮肤、巩膜轻度黄染,余阴性。血常规:WBC6.5×109/L,RBC3.2×1012/L,网织红细胞1.20,Hb96g/L,PLT95×109/L,再次复查肝功能:ALT102U/L,AST74U/L,TBIL67.3umol/L,DBIL21.2umol/L,IBII46.1umol/L,肝炎病毒标志物均为阴性。对本病例下一步的治疗应如何进行?  (二)主治医师患者病情恢复良好,临床表现逐渐减轻,尤以消化道症状恢复明显,实验室检测指标各项均在恢复,表明对本病例的诊断和治疗是有显著效果的。其中及时终止妊娠是一个非常重要的手段。本病行剖宫术,未出现意识障碍,且通过输血、激素、小剂量的抗血小板聚积剂等治疗,各项指标均逐渐趋于正常,反馈出诊断和治疗对路,收到了明显的第十章妊娠合并肝病廖效果,在治疗上主要是巩固疗效,ALT还较高,可适当加用甘利欣治疗以促进酶的下降。  (三)副主任医师患者的各项指标已接近正常,仅反映出肝功能轻度异常,表明器官功能正在恢复中。一般肝细胞的功能恢复要一个月左右,而肝细胞形态的恢复时间则更长,本病例由于肝细胞在血供不良的情况下有变性改变,可以用一些护肝治疗,以促其肝功能的恢复。  (四)主任医师大家对本病例进行了很好的分析,诊断看来是没什么问题,根据患者情况目前主要是对症支持治疗,可用降酶药物如甘利欣等。HELIP综合征是一种少见病症,1954年Pritchard首次报道了子痫患者出现的以溶血、肝功能损害、血小板减少为主要表现的新病症。此后类似报道见之于文献。1982年Weinstein则报告了较大系列(29例)患者,并将此独特病症命名为HELLP综合征。近十余年来报告更多,认识更为深入。尽管各家对本症的本质归属持有不同看法,但都意识到这是一种危重病症,需及早诊断,积极治疗方可改善预后,挽救患者生命。本病的发病机理至今未明,通过扫描电镜发现,先兆子痫和子痫者之周围血中裂细胞和棘细胞较正常妊娠者明显增多。裂细胞增多是微血管病性溶皿的特征,棘细胞增多是细胞膜变异的特征,成熟红细胞形态完整性有赖于膜的脂质形成,在妊娠期红细胞膜上胆固醇量的增加促使红细胞膜上胆固醇转变成溶血卵磷脂,导致红细胞产生棘状凸出。另外妊娠时白蛋白降低易促使棘细胞增加。此现象在先兆子痫和子痫者中更为明显。棘状凸出的红细胞在经过脾脏时将会发生破裂。近年的研究还发现先兆子痫者的内皮细胞损伤可能由于血管痉挛,内皮细胞因子或免疫复合体所致。内皮细胞损伤引起前列环素产量减少并激活凝血和纤溶,分别导致凝血酶和血浆素产生。凝血酶消耗抗凝血酶Ⅲ,引起血管内纤维蛋白沉积,而血浆素消耗睨抗血浆素而将纤维蛋白和纤维蛋白原转变成纤维蛋白(原)降解产物。内皮损伤激活血小板,使血栓素啦和血浆素释放,此与低分子量纤溶肽一起可进一步引起血管痉挛和/或内皮损伤。另外在先兆子痢者出现高血压之前,纤维连接素含量增加,加速血小板的聚集。从本症的发病来看,经产妇为14%,初产妇为7.6%,产前发生率达69%,其中54%发生于孕26周以后,产后发生率达31%,本症多于产后6小时到6天发生。但大多数发生在48小时。患HELLP综合征者,无论是母体还是婴儿都有一定的死亡率,有报道产妇死亡率力3.5%~24.2%,而婴儿死亡率为7.9%~36.7%o产妇死亡的主要原因为严重的先兆子痫及子痫、肝破裂以及血凝机制紊乱如脑血栓等,而婴儿死亡原因则以胎盘早剥、宫内窒息、早产等为主。故我们提高对本症的认识对提高治愈率,降低病死率是十分重要的。本病例母婴最终情况良好,说明大家诊断处理及时。

查体

  患者女性,24岁,孕9月余,
因乏力,食欲缺乏,黄疸l周入院,
家对病情的介绍和对病情的分析,我们对本病例的认识要注意一个重要的问题,即循证医学。对患者的症状、体征和实验室检查,要环环相扣,做到有机地联系起来。病人的每一临床表现和实验室指标都要与我们的诊断很好地联系在一起。一叶障目,避重就轻,孤立片面将影响我们做出正确的诊断。从本病例特点来看,系一青年女性,已近足月孕,以乏力、纳差、黄疸为其主要表现,查俸血压正常,神清,皮肤、巩膜重度黄染,睑结膜苍白,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,血象为中度贫血,血小板降低,网织红细胞增加,ALT增高,TBIL增高,多种肝炎抗体均为阴性,腹部B超未探及异常。据上述特点本病例应考虑诊断为HELLP综合征,即溶血(hemolysis)、肝酶增高(elevatedliverenzymes)和血小板减少(lowplatelet)。该综合征可见于妊娠晚期,可有先兆子痫或子痫,水肿者占67%,尿蛋白(++)者占96%,合并血小板减少是外周血循环中血小板破坏增多所致。但没有弥漫性血管内凝血,溶血是由于红细胞在异常的血管内碰撞所致。转氨酶增高与肝包膜下出血、临近肝细胞蜕变有关。  (四)主任医师大家对本病在临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断诸方面进行了很好的分析。我基本同意大家的意见,尤其是副主任医师对本病例做出了较为全面的分析和判断。HELLP综合征系一独特的疾病或是妊娠并发症的一部分,长期以来为产科和内科医生所思考与争论的问题。由于此症的主要临床表现和体征是全身不适,恶心,呕吐,上腹部和右上腹部痛和压痛,而这些临床表现又缺乏将征性,加上有些患者无高血压和蛋白尿等孕毒表现,故常误诊为肝炎、胆囊炎、胃肠炎等。若有溶血、肝酶升高及血小板降低的表现,诊断HELIP综合征就可成立。但除了大家提出的与上述疾病鉴别外,还应注意与特发性血小板减少性紫癜(TrP)相鉴别,有报道围产期并发rrrp者,此症除有微血管病性溶血性贫血、血小板降低外,尚有发热、肾脏病变和神经系统症状,而肝酶升高则少见,妊娠并发TIP者预后较HELLP综合征者差,死亡率高。本病例不具上述特点,故可排除rrPo治疗:对HELLP综合征,目前无特异治疗,一般采用以下综合治疗:①终止妊娠:大多数学者认为,为挽救孕妇生命,一旦确诊为HELLP综合征应迅速终止妊娠,避免延长诱导分娩时间,宜剖腹产。②血制品输注:必要时(血小板计数低于20×109/L)需输血小板,否则易引起颅内出血,尤其在剖腹产前。③抗血小板聚积剂:由于血小板聚积是本症发病中的一个重要环节,可用抗血小板聚积剂如阿斯匹林、潘生丁等。④肾上腺皮质激素,可能促进骨髓释放血小板及抑制网状内皮系统清除血小板,据观察可使血小板和肝功能恢复正常。⑤血浆置换:因费用昂贵,可酌情考虑使用此方法,但疗效是满意的。  三、第二次查厉  (一)住院医师患者已住院20天,于入院后3天行剖宫术终止妊娠并给予激素短期治疗和其他对症治疗,患者目前情况:食欲睡眠俱佳,无乏力,无呕吐,无腹痛。查体:生命体征正常,神清合作,皮肤、巩膜轻度黄染,余阴性。血常规:WBC6.5×109/L,RBC3.2×1012/L,网织红细胞1.20,Hb96g/L,PLT95×109/L,再次复查肝功能:ALT102U/L,AST74U/L,TBIL67.3umol/L,DBIL21.2umol/L,IBII46.1umol/L,肝炎病毒标志物均为阴性。对本病例下一步的治疗应如何进行?  (二)主治医师患者病情恢复良好,临床表现逐渐减轻,尤以消化道症状恢复明显,实验室检测指标各项均在恢复,表明对本病例的诊断和治疗是有显著效果的。其中及时终止妊娠是一个非常重要的手段。本病行剖宫术,未出现意识障碍,且通过输血、激素、小剂量的抗血小板聚积剂等治疗,各项指标均逐渐趋于正常,反馈出诊断和治疗对路,收到了明显的第十章妊娠合并肝病廖效果,在治疗上主要是巩固疗效,ALT还较高,可适当加用甘利欣治疗以促进酶的下降。  (三)副主任医师患者的各项指标已接近正常,仅反映出肝功能轻度异常,表明器官功能正在恢复中。一般肝细胞的功能恢复要一个月左右,而肝细胞形态的恢复时间则更长,本病例由于肝细胞在血供不良的情况下有变性改变,可以用一些护肝治疗,以促其肝功能的恢复。  (四)主任医师大家对本病例进行了很好的分析,诊断看来是没什么问题,根据患者情况目前主要是对症支持治疗,可用降酶药物如甘利欣等。HELIP综合征是一种少见病症,1954年Pritchard首次报道了子痫患者出现的以溶血、肝功能损害、血小板减少为主要表现的新病症。此后类似报道见之于文献。1982年Weinstein则报告了较大系列(29例)患者,并将此独特病症命名为HELLP综合征。近十余年来报告更多,认识更为深入。尽管各家对本症的本质归属持有不同看法,但都意识到这是一种危重病症,需及早诊断,积极治疗方可改善预后,挽救患者生命。本病的发病机理至今未明,通过扫描电镜发现,先兆子痫和子痫者之周围血中裂细胞和棘细胞较正常妊娠者明显增多。裂细胞增多是微血管病性溶皿的特征,棘细胞增多是细胞膜变异的特征,成熟红细胞形态完整性有赖于膜的脂质形成,在妊娠期红细胞膜上胆固醇量的增加促使红细胞膜上胆固醇转变成溶血卵磷脂,导致红细胞产生棘状凸出。另外妊娠时白蛋白降低易促使棘细胞增加。此现象在先兆子痫和子痫者中更为明显。棘状凸出的红细胞在经过脾脏时将会发生破裂。近年的研究还发现先兆子痫者的内皮细胞损伤可能由于血管痉挛,内皮细胞因子或免疫复合体所致。内皮细胞损伤引起前列环素产量减少并激活凝血和纤溶,分别导致凝血酶和血浆素产生。凝血酶消耗抗凝血酶Ⅲ,引起血管内纤维蛋白沉积,而血浆素消耗睨抗血浆素而将纤维蛋白和纤维蛋白原转变成纤维蛋白(原)降解产物。内皮损伤激活血小板,使血栓素啦和血浆素释放,此与低分子量纤溶肽一起可进一步引起血管痉挛和/或内皮损伤。另外在先兆子痢者出现高血压之前,纤维连接素含量增加,加速血小板的聚集。从本症的发病来看,经产妇为14%,初产妇为7.6%,产前发生率达69%,其中54%发生于孕26周以后,产后发生率达31%,本症多于产后6小时到6天发生。但大多数发生在48小时。患HELLP综合征者,无论是母体还是婴儿都有一定的死亡率,有报道产妇死亡率力3.5%~24.2%,而婴儿死亡率为7.9%~36.7%o产妇死亡的主要原因为严重的先兆子痫及子痫、肝破裂以及血凝机制紊乱如脑血栓等,而婴儿死亡原因则以胎盘早剥、宫内窒息、早产等为主。故我们提高对本症的认识对提高治愈率,降低病死率是十分重要的。本病例母婴最终情况良好,说明大家诊断处理及时。

辅助检查

  患者女性,24岁,孕9月余,
因乏力,食欲缺乏,黄疸l周入院,
家对病情的介绍和对病情的分析,我们对本病例的认识要注意一个重要的问题,即循证医学。对患者的症状、体征和实验室检查,要环环相扣,做到有机地联系起来。病人的每一临床表现和实验室指标都要与我们的诊断很好地联系在一起。一叶障目,避重就轻,孤立片面将影响我们做出正确的诊断。从本病例特点来看,系一青年女性,已近足月孕,以乏力、纳差、黄疸为其主要表现,查俸血压正常,神清,皮肤、巩膜重度黄染,睑结膜苍白,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,血象为中度贫血,血小板降低,网织红细胞增加,ALT增高,TBIL增高,多种肝炎抗体均为阴性,腹部B超未探及异常。据上述特点本病例应考虑诊断为HELLP综合征,即溶血(hemolysis)、肝酶增高(elevatedliverenzymes)和血小板减少(lowplatelet)。该综合征可见于妊娠晚期,可有先兆子痫或子痫,水肿者占67%,尿蛋白(++)者占96%,合并血小板减少是外周血循环中血小板破坏增多所致。但没有弥漫性血管内凝血,溶血是由于红细胞在异常的血管内碰撞所致。转氨酶增高与肝包膜下出血、临近肝细胞蜕变有关。  (四)主任医师大家对本病在临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断诸方面进行了很好的分析。我基本同意大家的意见,尤其是副主任医师对本病例做出了较为全面的分析和判断。HELLP综合征系一独特的疾病或是妊娠并发症的一部分,长期以来为产科和内科医生所思考与争论的问题。由于此症的主要临床表现和体征是全身不适,恶心,呕吐,上腹部和右上腹部痛和压痛,而这些临床表现又缺乏将征性,加上有些患者无高血压和蛋白尿等孕毒表现,故常误诊为肝炎、胆囊炎、胃肠炎等。若有溶血、肝酶升高及血小板降低的表现,诊断HELIP综合征就可成立。但除了大家提出的与上述疾病鉴别外,还应注意与特发性血小板减少性紫癜(TrP)相鉴别,有报道围产期并发rrrp者,此症除有微血管病性溶血性贫血、血小板降低外,尚有发热、肾脏病变和神经系统症状,而肝酶升高则少见,妊娠并发TIP者预后较HELLP综合征者差,死亡率高。本病例不具上述特点,故可排除rrPo治疗:对HELLP综合征,目前无特异治疗,一般采用以下综合治疗:①终止妊娠:大多数学者认为,为挽救孕妇生命,一旦确诊为HELLP综合征应迅速终止妊娠,避免延长诱导分娩时间,宜剖腹产。②血制品输注:必要时(血小板计数低于20×109/L)需输血小板,否则易引起颅内出血,尤其在剖腹产前。③抗血小板聚积剂:由于血小板聚积是本症发病中的一个重要环节,可用抗血小板聚积剂如阿斯匹林、潘生丁等。④肾上腺皮质激素,可能促进骨髓释放血小板及抑制网状内皮系统清除血小板,据观察可使血小板和肝功能恢复正常。⑤血浆置换:因费用昂贵,可酌情考虑使用此方法,但疗效是满意的。  三、第二次查厉  (一)住院医师患者已住院20天,于入院后3天行剖宫术终止妊娠并给予激素短期治疗和其他对症治疗,患者目前情况:食欲睡眠俱佳,无乏力,无呕吐,无腹痛。查体:生命体征正常,神清合作,皮肤、巩膜轻度黄染,余阴性。血常规:WBC6.5×109/L,RBC3.2×1012/L,网织红细胞1.20,Hb96g/L,PLT95×109/L,再次复查肝功能:ALT102U/L,AST74U/L,TBIL67.3umol/L,DBIL21.2umol/L,IBII46.1umol/L,肝炎病毒标志物均为阴性。对本病例下一步的治疗应如何进行?  (二)主治医师患者病情恢复良好,临床表现逐渐减轻,尤以消化道症状恢复明显,实验室检测指标各项均在恢复,表明对本病例的诊断和治疗是有显著效果的。其中及时终止妊娠是一个非常重要的手段。本病行剖宫术,未出现意识障碍,且通过输血、激素、小剂量的抗血小板聚积剂等治疗,各项指标均逐渐趋于正常,反馈出诊断和治疗对路,收到了明显的第十章妊娠合并肝病廖效果,在治疗上主要是巩固疗效,ALT还较高,可适当加用甘利欣治疗以促进酶的下降。  (三)副主任医师患者的各项指标已接近正常,仅反映出肝功能轻度异常,表明器官功能正在恢复中。一般肝细胞的功能恢复要一个月左右,而肝细胞形态的恢复时间则更长,本病例由于肝细胞在血供不良的情况下有变性改变,可以用一些护肝治疗,以促其肝功能的恢复。  (四)主任医师大家对本病例进行了很好的分析,诊断看来是没什么问题,根据患者情况目前主要是对症支持治疗,可用降酶药物如甘利欣等。HELIP综合征是一种少见病症,1954年Pritchard首次报道了子痫患者出现的以溶血、肝功能损害、血小板减少为主要表现的新病症。此后类似报道见之于文献。1982年Weinstein则报告了较大系列(29例)患者,并将此独特病症命名为HELLP综合征。近十余年来报告更多,认识更为深入。尽管各家对本症的本质归属持有不同看法,但都意识到这是一种危重病症,需及早诊断,积极治疗方可改善预后,挽救患者生命。本病的发病机理至今未明,通过扫描电镜发现,先兆子痫和子痫者之周围血中裂细胞和棘细胞较正常妊娠者明显增多。裂细胞增多是微血管病性溶皿的特征,棘细胞增多是细胞膜变异的特征,成熟红细胞形态完整性有赖于膜的脂质形成,在妊娠期红细胞膜上胆固醇量的增加促使红细胞膜上胆固醇转变成溶血卵磷脂,导致红细胞产生棘状凸出。另外妊娠时白蛋白降低易促使棘细胞增加。此现象在先兆子痫和子痫者中更为明显。棘状凸出的红细胞在经过脾脏时将会发生破裂。近年的研究还发现先兆子痫者的内皮细胞损伤可能由于血管痉挛,内皮细胞因子或免疫复合体所致。内皮细胞损伤引起前列环素产量减少并激活凝血和纤溶,分别导致凝血酶和血浆素产生。凝血酶消耗抗凝血酶Ⅲ,引起血管内纤维蛋白沉积,而血浆素消耗睨抗血浆素而将纤维蛋白和纤维蛋白原转变成纤维蛋白(原)降解产物。内皮损伤激活血小板,使血栓素啦和血浆素释放,此与低分子量纤溶肽一起可进一步引起血管痉挛和/或内皮损伤。另外在先兆子痢者出现高血压之前,纤维连接素含量增加,加速血小板的聚集。从本症的发病来看,经产妇为14%,初产妇为7.6%,产前发生率达69%,其中54%发生于孕26周以后,产后发生率达31%,本症多于产后6小时到6天发生。但大多数发生在48小时。患HELLP综合征者,无论是母体还是婴儿都有一定的死亡率,有报道产妇死亡率力3.5%~24.2%,而婴儿死亡率为7.9%~36.7%o产妇死亡的主要原因为严重的先兆子痫及子痫、肝破裂以及血凝机制紊乱如脑血栓等,而婴儿死亡原因则以胎盘早剥、宫内窒息、早产等为主。故我们提高对本症的认识对提高治愈率,降低病死率是十分重要的。本病例母婴最终情况良好,说明大家诊断处理及时。

【诊治过程】

初步诊断

  患者女性,24岁,孕9月余,
因乏力,食欲缺乏,黄疸l周入院,
家对病情的介绍和对病情的分析,我们对本病例的认识要注意一个重要的问题,即循证医学。对患者的症状、体征和实验室检查,要环环相扣,做到有机地联系起来。病人的每一临床表现和实验室指标都要与我们的诊断很好地联系在一起。一叶障目,避重就轻,孤立片面将影响我们做出正确的诊断。从本病例特点来看,系一青年女性,已近足月孕,以乏力、纳差、黄疸为其主要表现,查俸血压正常,神清,皮肤、巩膜重度黄染,睑结膜苍白,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,血象为中度贫血,血小板降低,网织红细胞增加,ALT增高,TBIL增高,多种肝炎抗体均为阴性,腹部B超未探及异常。据上述特点本病例应考虑诊断为HELLP综合征,即溶血(hemolysis)、肝酶增高(elevatedliverenzymes)和血小板减少(lowplatelet)。该综合征可见于妊娠晚期,可有先兆子痫或子痫,水肿者占67%,尿蛋白(++)者占96%,合并血小板减少是外周血循环中血小板破坏增多所致。但没有弥漫性血管内凝血,溶血是由于红细胞在异常的血管内碰撞所致。转氨酶增高与肝包膜下出血、临近肝细胞蜕变有关。  (四)主任医师大家对本病在临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断诸方面进行了很好的分析。我基本同意大家的意见,尤其是副主任医师对本病例做出了较为全面的分析和判断。HELLP综合征系一独特的疾病或是妊娠并发症的一部分,长期以来为产科和内科医生所思考与争论的问题。由于此症的主要临床表现和体征是全身不适,恶心,呕吐,上腹部和右上腹部痛和压痛,而这些临床表现又缺乏将征性,加上有些患者无高血压和蛋白尿等孕毒表现,故常误诊为肝炎、胆囊炎、胃肠炎等。若有溶血、肝酶升高及血小板降低的表现,诊断HELIP综合征就可成立。但除了大家提出的与上述疾病鉴别外,还应注意与特发性血小板减少性紫癜(TrP)相鉴别,有报道围产期并发rrrp者,此症除有微血管病性溶血性贫血、血小板降低外,尚有发热、肾脏病变和神经系统症状,而肝酶升高则少见,妊娠并发TIP者预后较HELLP综合征者差,死亡率高。本病例不具上述特点,故可排除rrPo治疗:对HELLP综合征,目前无特异治疗,一般采用以下综合治疗:①终止妊娠:大多数学者认为,为挽救孕妇生命,一旦确诊为HELLP综合征应迅速终止妊娠,避免延长诱导分娩时间,宜剖腹产。②血制品输注:必要时(血小板计数低于20×109/L)需输血小板,否则易引起颅内出血,尤其在剖腹产前。③抗血小板聚积剂:由于血小板聚积是本症发病中的一个重要环节,可用抗血小板聚积剂如阿斯匹林、潘生丁等。④肾上腺皮质激素,可能促进骨髓释放血小板及抑制网状内皮系统清除血小板,据观察可使血小板和肝功能恢复正常。⑤血浆置换:因费用昂贵,可酌情考虑使用此方法,但疗效是满意的。  三、第二次查厉  (一)住院医师患者已住院20天,于入院后3天行剖宫术终止妊娠并给予激素短期治疗和其他对症治疗,患者目前情况:食欲睡眠俱佳,无乏力,无呕吐,无腹痛。查体:生命体征正常,神清合作,皮肤、巩膜轻度黄染,余阴性。血常规:WBC6.5×109/L,RBC3.2×1012/L,网织红细胞1.20,Hb96g/L,PLT95×109/L,再次复查肝功能:ALT102U/L,AST74U/L,TBIL67.3umol/L,DBIL21.2umol/L,IBII46.1umol/L,肝炎病毒标志物均为阴性。对本病例下一步的治疗应如何进行?  (二)主治医师患者病情恢复良好,临床表现逐渐减轻,尤以消化道症状恢复明显,实验室检测指标各项均在恢复,表明对本病例的诊断和治疗是有显著效果的。其中及时终止妊娠是一个非常重要的手段。本病行剖宫术,未出现意识障碍,且通过输血、激素、小剂量的抗血小板聚积剂等治疗,各项指标均逐渐趋于正常,反馈出诊断和治疗对路,收到了明显的第十章妊娠合并肝病廖效果,在治疗上主要是巩固疗效,ALT还较高,可适当加用甘利欣治疗以促进酶的下降。  (三)副主任医师患者的各项指标已接近正常,仅反映出肝功能轻度异常,表明器官功能正在恢复中。一般肝细胞的功能恢复要一个月左右,而肝细胞形态的恢复时间则更长,本病例由于肝细胞在血供不良的情况下有变性改变,可以用一些护肝治疗,以促其肝功能的恢复。  (四)主任医师大家对本病例进行了很好的分析,诊断看来是没什么问题,根据患者情况目前主要是对症支持治疗,可用降酶药物如甘利欣等。HELIP综合征是一种少见病症,1954年Pritchard首次报道了子痫患者出现的以溶血、肝功能损害、血小板减少为主要表现的新病症。此后类似报道见之于文献。1982年Weinstein则报告了较大系列(29例)患者,并将此独特病症命名为HELLP综合征。近十余年来报告更多,认识更为深入。尽管各家对本症的本质归属持有不同看法,但都意识到这是一种危重病症,需及早诊断,积极治疗方可改善预后,挽救患者生命。本病的发病机理至今未明,通过扫描电镜发现,先兆子痫和子痫者之周围血中裂细胞和棘细胞较正常妊娠者明显增多。裂细胞增多是微血管病性溶皿的特征,棘细胞增多是细胞膜变异的特征,成熟红细胞形态完整性有赖于膜的脂质形成,在妊娠期红细胞膜上胆固醇量的增加促使红细胞膜上胆固醇转变成溶血卵磷脂,导致红细胞产生棘状凸出。另外妊娠时白蛋白降低易促使棘细胞增加。此现象在先兆子痫和子痫者中更为明显。棘状凸出的红细胞在经过脾脏时将会发生破裂。近年的研究还发现先兆子痫者的内皮细胞损伤可能由于血管痉挛,内皮细胞因子或免疫复合体所致。内皮细胞损伤引起前列环素产量减少并激活凝血和纤溶,分别导致凝血酶和血浆素产生。凝血酶消耗抗凝血酶Ⅲ,引起血管内纤维蛋白沉积,而血浆素消耗睨抗血浆素而将纤维蛋白和纤维蛋白原转变成纤维蛋白(原)降解产物。内皮损伤激活血小板,使血栓素啦和血浆素释放,此与低分子量纤溶肽一起可进一步引起血管痉挛和/或内皮损伤。另外在先兆子痢者出现高血压之前,纤维连接素含量增加,加速血小板的聚集。从本症的发病来看,经产妇为14%,初产妇为7.6%,产前发生率达69%,其中54%发生于孕26周以后,产后发生率达31%,本症多于产后6小时到6天发生。但大多数发生在48小时。患HELLP综合征者,无论是母体还是婴儿都有一定的死亡率,有报道产妇死亡率力3.5%~24.2%,而婴儿死亡率为7.9%~36.7%o产妇死亡的主要原因为严重的先兆子痫及子痫、肝破裂以及血凝机制紊乱如脑血栓等,而婴儿死亡原因则以胎盘早剥、宫内窒息、早产等为主。故我们提高对本症的认识对提高治愈率,降低病死率是十分重要的。本病例母婴最终情况良好,说明大家诊断处理及时。

诊治经过

  患者女性,24岁,孕9月余,
因乏力,食欲缺乏,黄疸l周入院,
家对病情的介绍和对病情的分析,我们对本病例的认识要注意一个重要的问题,即循证医学。对患者的症状、体征和实验室检查,要环环相扣,做到有机地联系起来。病人的每一临床表现和实验室指标都要与我们的诊断很好地联系在一起。一叶障目,避重就轻,孤立片面将影响我们做出正确的诊断。从本病例特点来看,系一青年女性,已近足月孕,以乏力、纳差、黄疸为其主要表现,查俸血压正常,神清,皮肤、巩膜重度黄染,睑结膜苍白,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,血象为中度贫血,血小板降低,网织红细胞增加,ALT增高,TBIL增高,多种肝炎抗体均为阴性,腹部B超未探及异常。据上述特点本病例应考虑诊断为HELLP综合征,即溶血(hemolysis)、肝酶增高(elevatedliverenzymes)和血小板减少(lowplatelet)。该综合征可见于妊娠晚期,可有先兆子痫或子痫,水肿者占67%,尿蛋白(++)者占96%,合并血小板减少是外周血循环中血小板破坏增多所致。但没有弥漫性血管内凝血,溶血是由于红细胞在异常的血管内碰撞所致。转氨酶增高与肝包膜下出血、临近肝细胞蜕变有关。  (四)主任医师大家对本病在临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断诸方面进行了很好的分析。我基本同意大家的意见,尤其是副主任医师对本病例做出了较为全面的分析和判断。HELLP综合征系一独特的疾病或是妊娠并发症的一部分,长期以来为产科和内科医生所思考与争论的问题。由于此症的主要临床表现和体征是全身不适,恶心,呕吐,上腹部和右上腹部痛和压痛,而这些临床表现又缺乏将征性,加上有些患者无高血压和蛋白尿等孕毒表现,故常误诊为肝炎、胆囊炎、胃肠炎等。若有溶血、肝酶升高及血小板降低的表现,诊断HELIP综合征就可成立。但除了大家提出的与上述疾病鉴别外,还应注意与特发性血小板减少性紫癜(TrP)相鉴别,有报道围产期并发rrrp者,此症除有微血管病性溶血性贫血、血小板降低外,尚有发热、肾脏病变和神经系统症状,而肝酶升高则少见,妊娠并发TIP者预后较HELLP综合征者差,死亡率高。本病例不具上述特点,故可排除rrPo治疗:对HELLP综合征,目前无特异治疗,一般采用以下综合治疗:①终止妊娠:大多数学者认为,为挽救孕妇生命,一旦确诊为HELLP综合征应迅速终止妊娠,避免延长诱导分娩时间,宜剖腹产。②血制品输注:必要时(血小板计数低于20×109/L)需输血小板,否则易引起颅内出血,尤其在剖腹产前。③抗血小板聚积剂:由于血小板聚积是本症发病中的一个重要环节,可用抗血小板聚积剂如阿斯匹林、潘生丁等。④肾上腺皮质激素,可能促进骨髓释放血小板及抑制网状内皮系统清除血小板,据观察可使血小板和肝功能恢复正常。⑤血浆置换:因费用昂贵,可酌情考虑使用此方法,但疗效是满意的。  三、第二次查厉  (一)住院医师患者已住院20天,于入院后3天行剖宫术终止妊娠并给予激素短期治疗和其他对症治疗,患者目前情况:食欲睡眠俱佳,无乏力,无呕吐,无腹痛。查体:生命体征正常,神清合作,皮肤、巩膜轻度黄染,余阴性。血常规:WBC6.5×109/L,RBC3.2×1012/L,网织红细胞1.20,Hb96g/L,PLT95×109/L,再次复查肝功能:ALT102U/L,AST74U/L,TBIL67.3umol/L,DBIL21.2umol/L,IBII46.1umol/L,肝炎病毒标志物均为阴性。对本病例下一步的治疗应如何进行?  (二)主治医师患者病情恢复良好,临床表现逐渐减轻,尤以消化道症状恢复明显,实验室检测指标各项均在恢复,表明对本病例的诊断和治疗是有显著效果的。其中及时终止妊娠是一个非常重要的手段。本病行剖宫术,未出现意识障碍,且通过输血、激素、小剂量的抗血小板聚积剂等治疗,各项指标均逐渐趋于正常,反馈出诊断和治疗对路,收到了明显的第十章妊娠合并肝病廖效果,在治疗上主要是巩固疗效,ALT还较高,可适当加用甘利欣治疗以促进酶的下降。  (三)副主任医师患者的各项指标已接近正常,仅反映出肝功能轻度异常,表明器官功能正在恢复中。一般肝细胞的功能恢复要一个月左右,而肝细胞形态的恢复时间则更长,本病例由于肝细胞在血供不良的情况下有变性改变,可以用一些护肝治疗,以促其肝功能的恢复。  (四)主任医师大家对本病例进行了很好的分析,诊断看来是没什么问题,根据患者情况目前主要是对症支持治疗,可用降酶药物如甘利欣等。HELIP综合征是一种少见病症,1954年Pritchard首次报道了子痫患者出现的以溶血、肝功能损害、血小板减少为主要表现的新病症。此后类似报道见之于文献。1982年Weinstein则报告了较大系列(29例)患者,并将此独特病症命名为HELLP综合征。近十余年来报告更多,认识更为深入。尽管各家对本症的本质归属持有不同看法,但都意识到这是一种危重病症,需及早诊断,积极治疗方可改善预后,挽救患者生命。本病的发病机理至今未明,通过扫描电镜发现,先兆子痫和子痫者之周围血中裂细胞和棘细胞较正常妊娠者明显增多。裂细胞增多是微血管病性溶皿的特征,棘细胞增多是细胞膜变异的特征,成熟红细胞形态完整性有赖于膜的脂质形成,在妊娠期红细胞膜上胆固醇量的增加促使红细胞膜上胆固醇转变成溶血卵磷脂,导致红细胞产生棘状凸出。另外妊娠时白蛋白降低易促使棘细胞增加。此现象在先兆子痫和子痫者中更为明显。棘状凸出的红细胞在经过脾脏时将会发生破裂。近年的研究还发现先兆子痫者的内皮细胞损伤可能由于血管痉挛,内皮细胞因子或免疫复合体所致。内皮细胞损伤引起前列环素产量减少并激活凝血和纤溶,分别导致凝血酶和血浆素产生。凝血酶消耗抗凝血酶Ⅲ,引起血管内纤维蛋白沉积,而血浆素消耗睨抗血浆素而将纤维蛋白和纤维蛋白原转变成纤维蛋白(原)降解产物。内皮损伤激活血小板,使血栓素啦和血浆素释放,此与低分子量纤溶肽一起可进一步引起血管痉挛和/或内皮损伤。另外在先兆子痢者出现高血压之前,纤维连接素含量增加,加速血小板的聚集。从本症的发病来看,经产妇为14%,初产妇为7.6%,产前发生率达69%,其中54%发生于孕26周以后,产后发生率达31%,本症多于产后6小时到6天发生。但大多数发生在48小时。患HELLP综合征者,无论是母体还是婴儿都有一定的死亡率,有报道产妇死亡率力3.5%~24.2%,而婴儿死亡率为7.9%~36.7%o产妇死亡的主要原因为严重的先兆子痫及子痫、肝破裂以及血凝机制紊乱如脑血栓等,而婴儿死亡原因则以胎盘早剥、宫内窒息、早产等为主。故我们提高对本症的认识对提高治愈率,降低病死率是十分重要的。本病例母婴最终情况良好,说明大家诊断处理及时。

【其他】


  患者女性,24岁,孕9月余,
因乏力,食欲缺乏,黄疸l周入院,
家对病情的介绍和对病情的分析,我们对本病例的认识要注意一个重要的问题,即循证医学。对患者的症状、体征和实验室检查,要环环相扣,做到有机地联系起来。病人的每一临床表现和实验室指标都要与我们的诊断很好地联系在一起。一叶障目,避重就轻,孤立片面将影响我们做出正确的诊断。从本病例特点来看,系一青年女性,已近足月孕,以乏力、纳差、黄疸为其主要表现,查俸血压正常,神清,皮肤、巩膜重度黄染,睑结膜苍白,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,血象为中度贫血,血小板降低,网织红细胞增加,ALT增高,TBIL增高,多种肝炎抗体均为阴性,腹部B超未探及异常。据上述特点本病例应考虑诊断为HELLP综合征,即溶血(hemolysis)、肝酶增高(elevatedliverenzymes)和血小板减少(lowplatelet)。该综合征可见于妊娠晚期,可有先兆子痫或子痫,水肿者占67%,尿蛋白(++)者占96%,合并血小板减少是外周血循环中血小板破坏增多所致。但没有弥漫性血管内凝血,溶血是由于红细胞在异常的血管内碰撞所致。转氨酶增高与肝包膜下出血、临近肝细胞蜕变有关。  (四)主任医师大家对本病在临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断诸方面进行了很好的分析。我基本同意大家的意见,尤其是副主任医师对本病例做出了较为全面的分析和判断。HELLP综合征系一独特的疾病或是妊娠并发症的一部分,长期以来为产科和内科医生所思考与争论的问题。由于此症的主要临床表现和体征是全身不适,恶心,呕吐,上腹部和右上腹部痛和压痛,而这些临床表现又缺乏将征性,加上有些患者无高血压和蛋白尿等孕毒表现,故常误诊为肝炎、胆囊炎、胃肠炎等。若有溶血、肝酶升高及血小板降低的表现,诊断HELIP综合征就可成立。但除了大家提出的与上述疾病鉴别外,还应注意与特发性血小板减少性紫癜(TrP)相鉴别,有报道围产期并发rrrp者,此症除有微血管病性溶血性贫血、血小板降低外,尚有发热、肾脏病变和神经系统症状,而肝酶升高则少见,妊娠并发TIP者预后较HELLP综合征者差,死亡率高。本病例不具上述特点,故可排除rrPo治疗:对HELLP综合征,目前无特异治疗,一般采用以下综合治疗:①终止妊娠:大多数学者认为,为挽救孕妇生命,一旦确诊为HELLP综合征应迅速终止妊娠,避免延长诱导分娩时间,宜剖腹产。②血制品输注:必要时(血小板计数低于20×109/L)需输血小板,否则易引起颅内出血,尤其在剖腹产前。③抗血小板聚积剂:由于血小板聚积是本症发病中的一个重要环节,可用抗血小板聚积剂如阿斯匹林、潘生丁等。④肾上腺皮质激素,可能促进骨髓释放血小板及抑制网状内皮系统清除血小板,据观察可使血小板和肝功能恢复正常。⑤血浆置换:因费用昂贵,可酌情考虑使用此方法,但疗效是满意的。  三、第二次查厉  (一)住院医师患者已住院20天,于入院后3天行剖宫术终止妊娠并给予激素短期治疗和其他对症治疗,患者目前情况:食欲睡眠俱佳,无乏力,无呕吐,无腹痛。查体:生命体征正常,神清合作,皮肤、巩膜轻度黄染,余阴性。血常规:WBC6.5×109/L,RBC3.2×1012/L,网织红细胞1.20,Hb96g/L,PLT95×109/L,再次复查肝功能:ALT102U/L,AST74U/L,TBIL67.3umol/L,DBIL21.2umol/L,IBII46.1umol/L,肝炎病毒标志物均为阴性。对本病例下一步的治疗应如何进行?  (二)主治医师患者病情恢复良好,临床表现逐渐减轻,尤以消化道症状恢复明显,实验室检测指标各项均在恢复,表明对本病例的诊断和治疗是有显著效果的。其中及时终止妊娠是一个非常重要的手段。本病行剖宫术,未出现意识障碍,且通过输血、激素、小剂量的抗血小板聚积剂等治疗,各项指标均逐渐趋于正常,反馈出诊断和治疗对路,收到了明显的第十章妊娠合并肝病廖效果,在治疗上主要是巩固疗效,ALT还较高,可适当加用甘利欣治疗以促进酶的下降。  (三)副主任医师患者的各项指标已接近正常,仅反映出肝功能轻度异常,表明器官功能正在恢复中。一般肝细胞的功能恢复要一个月左右,而肝细胞形态的恢复时间则更长,本病例由于肝细胞在血供不良的情况下有变性改变,可以用一些护肝治疗,以促其肝功能的恢复。  (四)主任医师大家对本病例进行了很好的分析,诊断看来是没什么问题,根据患者情况目前主要是对症支持治疗,可用降酶药物如甘利欣等。HELIP综合征是一种少见病症,1954年Pritchard首次报道了子痫患者出现的以溶血、肝功能损害、血小板减少为主要表现的新病症。此后类似报道见之于文献。1982年Weinstein则报告了较大系列(29例)患者,并将此独特病症命名为HELLP综合征。近十余年来报告更多,认识更为深入。尽管各家对本症的本质归属持有不同看法,但都意识到这是一种危重病症,需及早诊断,积极治疗方可改善预后,挽救患者生命。本病的发病机理至今未明,通过扫描电镜发现,先兆子痫和子痫者之周围血中裂细胞和棘细胞较正常妊娠者明显增多。裂细胞增多是微血管病性溶皿的特征,棘细胞增多是细胞膜变异的特征,成熟红细胞形态完整性有赖于膜的脂质形成,在妊娠期红细胞膜上胆固醇量的增加促使红细胞膜上胆固醇转变成溶血卵磷脂,导致红细胞产生棘状凸出。另外妊娠时白蛋白降低易促使棘细胞增加。此现象在先兆子痫和子痫者中更为明显。棘状凸出的红细胞在经过脾脏时将会发生破裂。近年的研究还发现先兆子痫者的内皮细胞损伤可能由于血管痉挛,内皮细胞因子或免疫复合体所致。内皮细胞损伤引起前列环素产量减少并激活凝血和纤溶,分别导致凝血酶和血浆素产生。凝血酶消耗抗凝血酶Ⅲ,引起血管内纤维蛋白沉积,而血浆素消耗睨抗血浆素而将纤维蛋白和纤维蛋白原转变成纤维蛋白(原)降解产物。内皮损伤激活血小板,使血栓素啦和血浆素释放,此与低分子量纤溶肽一起可进一步引起血管痉挛和/或内皮损伤。另外在先兆子痢者出现高血压之前,纤维连接素含量增加,加速血小板的聚集。从本症的发病来看,经产妇为14%,初产妇为7.6%,产前发生率达69%,其中54%发生于孕26周以后,产后发生率达31%,本症多于产后6小时到6天发生。但大多数发生在48小时。患HELLP综合征者,无论是母体还是婴儿都有一定的死亡率,有报道产妇死亡率力3.5%~24.2%,而婴儿死亡率为7.9%~36.7%o产妇死亡的主要原因为严重的先兆子痫及子痫、肝破裂以及血凝机制紊乱如脑血栓等,而婴儿死亡原因则以胎盘早剥、宫内窒息、早产等为主。故我们提高对本症的认识对提高治愈率,降低病死率是十分重要的。本病例母婴最终情况良好,说明大家诊断处理及时。

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