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罕见的葡萄膜炎

孙福庆1内科-心血管内科 主任医师

更新时间:2018-05-26 15:09

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病例摘要

【基本信息】男,12岁,汉族

【病案介绍】

主诉

某男,12岁,汉族
因“双眼反复红伴视力下降2年”入院。

现病史

患者于06年4月起曾因双眼红在当地医院治理,诊断为葡萄膜炎,予激素治理,好转,出院一个月后病情反复,在当地医院作过结膜活检,未见寄生虫。去年7月起,鼻子见有皮损出现,随后颜面部出现皮疹,眼红和视力稍好时上诉皮损减轻,反之加重。今年4月中旬因病情加重在当地治疗无明显好转而我院门诊就诊,门诊曾予球结膜下注射,因病情无好转而收入院。补充:该患儿在2006年1月24日曾经在当地医院做过巩膜肿块的活检,报告如下:右眼巩膜肿块切除术中见肿块组织与正常组织无明显分界,直肌下肿物生长较大,术后病理回报(眼球壁)炎性假瘤,小区呈肉芽肿性改变。

查体

颜面部见数颗皮疹,鼻子及耳部见皮损(附有图),四肢细长,心肺腹无特殊。眼科检查:Vod:手动/50cm,Vos:0.25,双眼结膜混合充血,球结膜静脉迂曲。右眼球结膜下方见一5*5mm大小水泡,右眼角膜见羊脂状KP数颗,房闪(+),虹膜全周后粘连,晶体混浊,余窥不清。左眼见尘状KP,房闪(+),瞳孔不规则散大,4点,8点后粘连。晶体后囊混,玻璃体见较多白色絮状漂浮物,有少许漂浮物粘附了晶体后囊,眼底朦,未见明显异常。

【其他】


【辅查】 大便和尿常规未见异常,血常规:wbc:19.9*10e9/L,Hb:109g/L,PLT:164*10e9/L抗ds-DNA,ANCA,ENA,ANA均阴,角蛋白、EB病毒、弓形虫、风疹病毒、结核抗体均为阴性。除血尿酸516umol/L稍高外,肝肾功,血糖,凝血时间未见异常血沉50mm/H,ASO1132IU/L↑↑ECG示窦性心律不齐,胸片未见异常。眼眶CT示双眼全葡萄膜炎,眼科B超:右眼玻璃体内见点条状回声,与后极部球壁回声相连,动度及后运动(+),,后极部球壁回声增厚,不均匀,与视神经暗影呈“T”征。左眼玻璃体内见点状回声,不与后极部球壁回声相连,动度及后运动(+),后极部球壁回声呈不均匀增厚,与视神经暗影相连呈“T”征。B超诊断:1.双眼玻璃体混浊,2.双眼脉络膜球筋膜组织水肿
【眼压】 右眼6mmHg,左眼11mmHg颜面部皮损皮肤科已取活检,但是可能对他们也是疑难病例,要到下周3(30/5)集体病例讨论后才发报告。本人到时会将结果发上来。印象:双眼全葡萄膜炎(结合特有的颜面部皮损考虑可能是一罕见的综合征)目前治疗上主要予强的松40mg口服,环孢霉素A,典必殊,双氯芬酸钠点眼将近一周,KP明显减小,但视力无明显提高。在此请教各位专家,本例可能是什么综合征,还需做哪些检查,目前治疗上应该注意什么?希望各位专家发表看法,目前该患者正在积极治疗中。
【皮肤科病理活检报告】 (前额皮疹)表皮萎缩,未见基底细胞液化性变性,真皮全层大片边界清楚,炎性细胞浸润,以泡沫细胞及组织细胞为主,皮下组织大量血管外红细胞。请结合临床,不能排除黄色肉芽肿。补查乙肝两对半,梅毒TPPA,艾滋病,丙肝抗体均为阴性腹部B超:1.肝右页占位性病变(性质待定,建议进一步检查)2.脾大3.胆胰肾回声未见异常风湿免疫科会诊意见认为不存在该科相关疾病。已经申请腹部CT平扫+增强以进一步决定占位性质,结果会及时跟进。治疗上加青霉素静滴抗感染。
【诊断是】 1.双眼全葡萄膜炎2.左眼玻璃体混浊人类白细胞抗原HLA-B27阴性可能是因为静滴血栓通,全身起皮疹,故腹部CT增强推迟。右眼羊脂状kp变成了色素性kp,但还是虹膜后粘,左眼玻璃体混浊稍好。颜面部的皮损也减轻(没有以前的皮损那么肥厚)

病例来源:爱爱医

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s****1 新手达人

葡萄膜炎 双眼白内障

z****9 新手达人

最后确诊到底是什么啊

0****2 我爱企鹅

免疫反应是导致葡萄膜炎的原因,但我想问的是为什么会发生免疫反应。有没有环境的因素,饮食的因素,用药的因素,有没有营养的问题,免疫反应是一把双刃剑,用好了对人体有利用不好对人体有害,但免疫反应一定是通过血管来达到的,如何保护血管内皮,保护血管中的液体的质量是治疗的关键。但是现在多少医生没有认识到这一点,所以治病没有一个是正确的。

f****0 新手达人

葡萄膜炎也许属于粘膜问题,《伤寒论》中的甘草泻心汤是粘膜问题的专病专方。