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Wernicke脑病误诊为肝性脑病一例

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d****t其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:09

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病例摘要

【基本信息】男,47岁

【病案介绍】

主诉

:患者男,47岁。主因“发现HBsAg阳性9年,间断腹胀1年半,视物模糊、言语不清2d”入院。

查体

T:36.6℃,P:78次/分,R:17次/分,BP:112/72mmHg
:。营养一般,轮椅送入病房,神志清楚,精神尚可,应答切题,言语欠流利,定向力、记忆力、计算力正常。面色晦暗,皮肤、巩膜无黄染,双侧瞳孔明显缩小,直径小于1mm,等大等圆,视物模糊,有重影。腹部平软,全腹无压痛、反跳痛,肝右肋下、剑突下未及,移动性浊音阳性。生理反射存在,病理征未引出。扑翼样震颤阴性。
:血尿便常规均正常。肝功能:A/G25/33g/L,TBil34.8μmol/L,DBil16.8μmol/L,ALT47U/L、AST92U/L。肾功能正常。电解质:Na+128mmol/L、K+3.6mmol/L、Cl-99.4mmol/L。BLA70μmol/L。PT17.9s,PA45%。腹水常规未见明确感染。

【其他】


【病例资料】
【病史】 :患者少年时期因左腿先天发育畸形行左腿截肢手术,有长期大量饮酒史。9年前查体发现HBsAg阳性,未治疗。2年前诊断:乙肝肝硬化(失代偿期)合并腹水,行“脾切除、食管胃底静脉结扎术”。之后间断出现腹水、腹膜炎,对症治疗后好转。1年前无明显诱因出现恶心,呕吐胃内容物2次,伴乏力、纳差,轻度嗜睡、视物模糊,轻微言语不清晰。当地医院按照“肝性脑病”给予“复方氨基酸”后无好转,为进一步诊治转来我院。
【诊治过程】 :给予“复方氨基酸注射液、门冬氨酸鸟氨酸注射液”2d后,患者大便通畅,精神较差、神情淡漠、稍感头晕,视物重影,查体见双侧瞳孔仍明显缩小,复查BLA56μmol/L。眼科会诊后诊断:复视、左眼外肌(上斜肌)不全麻痹,神经内科建议头颅MRI检查。结果在第三、第四脑室、中脑脑水管周围见异常信号影,考虑Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)。给予维生素B1治疗后患者精神状态好转,头晕消失,言语流利,复视消失,瞳孔大小恢复正常。随访6个月未再复发。
【讨论】 WE是1881年由CarlWernicke首先描述的一种因维生素B1缺乏引起的严重中枢神经系统代谢性脑病。其主要发生于慢性乙醇中毒患者,此外也较多见于妊娠剧吐、长期静脉营养者和禁食者;起病隐匿,症状不典型,有典型”三联征”(精神症状、眼外肌麻痹、躯干型共济失调)表现的患者仅1/3,多数患者合并于各种相关疾病的晚期,19%的患者临床特征以一些缺乏典型临床表现的亚临床脑病形势进展,如头晕、疲乏、精神不振、表情淡漠等非特异性症状,故不易识别,临床工作中易漏诊、误诊。尸检研究证实,患者脑组织神经病理损害主要在**体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围,其生前诊断率仅为20%。实验室检查主要是检测血及尿中的维生素B1含量,头颅MRI是WE的首选影像学检查方法,主要表现为第三脑室、**体、第四脑室基底部及导水管周围T2加权像高信号,MRI对WE的发现率是53%,特异性是93%。明确诊断后尽早给予补充维生素B1,治疗后眼部症状最易恢复,精神症状效果较差,眼颤、共济失调改善不完全,常留有步态不稳,故及早发现和救治WE是神经科临床少数治疗简单而效果最好的疾病之一。临床上,有明确肝硬化病史的患者出现精神症状后容易首先考虑到肝性脑病,但也不应该先入为主、主观臆断,应该在诊断的同时予以鉴别诊断,除外其他原因。该患者虽然有明确乙肝肝硬化病史,但是在出现精神症状的同时还出现眼部症状,查体有双侧瞳孔缩小,视物模糊、有重影,扑翼样震颤阴性,这些表现均不支持肝性脑病诊断。结合患者有长期饮酒史,行头颅MRI明确诊断,由于WE症状经常不典型,本例患者截肢后长期卧床,所以不易发现共济失调,反而有恶心、呕吐、视物模糊、言语不清等非典型症状。该例患者的诊治提示我们在临床上遇到可疑情况应该开阔思路,积极完善相关检查,深入探寻疾病的症状以期明确诊断。WE不是原发性疾病,往往发生在某些能引起维生素B1缺乏的疾病之后,最常见的就是慢性乙醇中毒。由于WE的诊断没有特殊的实验室证据,脑部MRI能帮助诊断,所以在临床上如果遇到有相关症状的患者,又存在引起维生素B1缺乏的因素时,应该尽早行脑部MRI,警惕WE的发生。根据病史、临床表现和MRI上的典型改变,尽早做出临床诊断,怀疑WE时,也应及早治疗。既可以治疗急性WE,又可以预防急性WE的发生,从而降低急性WE的发病率和死亡率

病例来源:爱爱医

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孙******华 新手达人

没有磁共振片,美中不足

杏*********子 持之以恒LV2

很长见识,谢谢教导、

手*********柔 新手达人

真不错的病例,谢谢分享

y****5 我爱企鹅

长知识了!维生素B1用多久呢?可以合糖水一起用吗?

y*********懒 新手达人

长知识了,谢谢楼主啊!

z****n 实名认证

可见详细的体格检查尤为重要,诊断思要开阔些

c****a 持之以恒LV2

说的好,我们在临床上遇到可疑情况确实应该开阔思路,学习了!~

H****1 新手达人

学习了,为临床诊疗提供了新的思路,谢谢!