主诉

患者男，26岁，因反复上腹部胀痛1个月、再发2d入院。无既往病史。

查体

全身皮肤、黏膜无黄染、出血点及蜘蛛痣，无肝脏，各浅表淋巴结无肿大，腹软，剑突下轻压痛，无反跳痛，墨菲征可疑阳性，肝脾未扪及，移动性浊音阴性。
血淀粉酶262.0U／L，脂肪酶1023.0U／L；TBil36.2μmol／L，DBil7.9μmol／L；WBC3.7×109／L，中性粒细胞0.821，PLT103.0×109／L；抗-HBs阳性，甲、丙、丁、戊型肝炎病毒抗体均阴性。腹部超声示肝左叶内囊性包块，第一肝门区迂曲无回声暗区。胃镜示食管静脉未见曲张，胃底静脉曲张。CT示腹腔中线偏右侧区见条状致密影，大小约为1.9cm×1.3cm，CT值约2000HU，致密影似部分伸入胆总管，胰腺显示不清，胰管、胆总管扩张，胆囊饱满，肝尾状叶见不规则低密度影，呈膨胀性囊腔样改变，似与胆总管相通，右侧膈下见条状管腔影，肝门区见多发迂曲血管影，门静脉主干受推挤变窄，脾大。磁共振胰胆管造影示肝尾叶类圆形囊性病灶，大小约为6.0cm×3.9cm×7.4cm，其上缘呈管状向肝左、右叶顶部延伸，其下缘呈迂曲管状向下延伸，与扩张的胰管开口毗邻，病灶推挤门静脉，第一肝门处见团状扭曲血管影，脾静脉及肠系膜上静脉增粗，胰腺萎缩，胰管扩张，前后径约0.9cm，走行迂曲，T2WI示胰管及肝尾叶囊性病灶开口处有约1.4cm×1.1cm大小的低信号影，胆囊饱满，左、右肝管及胆总管未见扩张，脾大。内镜逆行胰胆管造影示胆总管无扩张，走行正常，未见明显充盈缺损，取石球囊未取到结石，以带导丝切开刀反复探插，未能进入胰管，胰管未显影。手术中见上腹部左肝下至横结肠上一巨大肿物，囊性，质软，与胰腺相连，沿囊性肿物周围分离，见囊性肿物缩小为管状后进入胰头部，剪开囊肿，见黄绿色混合棕色的液体流出，从囊肿内面沿进入胰腺的管道探查胰腺，与CT所示位置相符处触及一结石，质硬，约2.0cm×1.5cm大小。取靠近胰腺的部分囊壁组织，病理检查示肝组织，旁可见纤维囊壁组织，无内衬上皮，局部可见出血，肝小叶及汇管区存在，未见胰腺组织。

【最后诊断】 胰腺异位肝合并肝囊肿，胰管结石，门静脉高压(窦前性)。
【讨论】 凡在肝脏本体以外生长，与正常肝脏组织既无解剖上的联系，又无血管联系的孤立肝脏组织，均称为异位肝。异位肝临床罕见，体积不一，多有蒂，与胸腹膜、肠系膜或其他脏器浆膜相连，多具正常肝组织结构，其血供及胆管可通过蒂与相邻脏器相连，可具肝的部分功能。基于肝憩室为肝脏的胚胎始基、肝脏为肝憩室发育而来的胚胎学机制，以及异位肝组织发生部位的广泛性，异位肝的组织发生目前主要有下列3种可能。①胚胎发育过程中胆囊、肝周韧带、横膈部位等原始肝细胞残留，或横膈关闭时肝细胞芽陷入胸腔或横膈内致异位肝形成。②胚胎发育过程中原始肝细胞迷走至其他部位分化成肝组织。③由于副肝叶的蒂萎缩退化导致副肝叶与肝脏失去联系而形成异位肝睇]。异位肝可发生各种常见的肝脏病变，如肝炎病毒感染、肝硬化、肝癌、脂肪变、肿瘤等。因异位肝无正常肝脏的完整血管和导管系统，这种功能上的缺陷会导致异位肝存在易于发生肝细胞癌的倾向。异位肝虽所在部位异常，但其组织本身是正常肝组织，故多无特殊临床表现，少数病例可因压迫邻近器官产生相应症状，临床确诊较为困难，易漏诊、误诊，且可发生肝硬化、肝癌，故临床上应高度重视。