主诉

患儿女，9个月。
因“气短、无力”于2012年11月15日入院。

辅助检查

心脏彩超检查左室内径重度增大，左房内径中度增大，右房室内径未见明显增大。左室心内膜回声增粗。室间隔及左室后壁未见明显增厚，二者运动欠协调，室间隔运幅尚可，后壁运幅减低。左室射血分数（EF）为45%。主肺动脉内径轻度增宽，其左侧壁距肺动脉瓣环约5.0mm处可见左冠状动脉开口，左冠状动脉内径增宽，其内为逆向血流，并进入肺动脉（血流束宽约2.7mm）。主动脉左冠状窦上未见明显左冠状动脉开口；右冠状动脉开口正常，内径增宽。二尖瓣及其腱索回声增强，**肌发育稍小，瓣膜开放尚可，关闭欠佳。心电图（ECG）检查窦性心律，左室肥厚，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联可见T波低平，V3、V5导联可见T波倒置。

初步诊断

左冠状动脉起源异常

鉴别诊断

心内膜弹力纤维增生症心脏彩超均表现为左室为主的心内膜回声增粗，但二尖瓣前瓣、左室前外侧**肌无发育不良或钙化表现，前外侧**肌处的心内膜回声与左室游离壁及室间隔相同，左冠状动脉开口及左冠状动脉内血流方向正常。二尖瓣脱垂病情发展缓慢，多有心绞痛表现，较多发生于女性，以14岁～30岁女性最多见。心脏彩超表现为二尖瓣呈明显气球样改变，瓣叶变厚、冗长，瓣环扩大，左心房和左心室扩大，腱索变细延长或断裂。M型超声可见二尖瓣叶关闭线（CD段）于心室收缩晚期弓形后移2mm、全收缩期弓形后移3mm。同时，心室收缩期部分瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。肥厚扩张性心肌病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁者多见，心脏彩超常显示全心腔扩大，尤以左室扩大为著，左室舒张期末内径＞（50~55）mm或≥2.7cm/m2；室壁、室间隔变薄[＜（7~11）mm]；室壁、室间隔运动普遍性减弱；瓣膜口开放幅度小。也可显示心腔内附壁血栓。

【病史】 患儿出生后3个月时，因喘气急到当地医院就诊，未作处理。
【体查】 心前区无隆起，叩诊心界增大，震颤（-），心音有力，心律齐，心前区未闻及明显杂音。左上肢血压89mmHg/51mmHg，右上肢血压84mmHg/54mmHg，左下肢血压87mmHg/52mmHg，右下肢血压90mmHg/51mmHg，经皮血氧饱和度为98%。
【病例讨论】 发病率与临床表现左冠状动脉异位起源于肺动脉（anomalousleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA），是一种极为少见的先天性心脏畸形，多为单发畸形，约2%~21%合并有其他心脏畸形（常见有房间隔缺损、主动脉弓缩窄及室间隔缺损）。ALCAPA的发病率在新生儿中约为1/30万，约占欧美人群先天性心脏病总数的0.25%~0.5%、亚洲人群先天性心脏病总数的0.13%。婴幼儿ALCAPA的首发症状多为呼吸急促、喂养困难、多汗、易激惹，症状多出现于生后的数周至数月，且临床表现多不典型。喂养困难及多汗可能是进食引起心绞痛所致。临床查体可见充血性心力衰竭的一系列表现，心前区二尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。
【病理生理】 ALCAPA临床症状的出现与患儿的肺动脉压力改变存在直接关系。患儿在出生前，因肺循环阻力大于体循环阻力，肺动脉内的氧和静脉血经异位起源的左冠状动脉灌注于左室游离壁、室间隔的前2/3、左房以及少部分右室与右房。患儿出生后，肺循环阻力下降至与体循环阻力相近的水平，而此时左冠状动脉内的血流方向仍是正向的（即由冠状动脉主支至分支）。但是，此时左室心肌接受的是来自肺动脉的静脉血灌注，患儿虽无临床表现，但存在进行性缺氧性心肌细胞损害。在出生后的几周内，肺血管阻力逐渐下降，异位起源的左冠状动脉主干内的压力随之下降，左侧心肌细胞的血液灌注量也逐渐减少。随后大量侧支循环建立并开放，来自右冠状动脉的氧和血经侧支循环流入左冠状动脉，但并未灌注于左侧心肌，而是注入压力较低的肺动脉，这就构成了左向右分流，亦即左冠状动脉“窃血”。因左冠状动脉“窃血”，致使左室心肌细胞（尤其是**肌）发生梗死、纤维化。心肌细胞损害并被纤维组织替代，导致心肌对电信号的传导能力下降，损害心肌的收缩性并影响心输出量。**肌纤维化或二尖瓣瓣环纤维化可导致二尖瓣功能障碍。随着时间推移，左室因收缩力下降不能完全排空血液，并因二尖瓣关闭不全使左室血漏入左房，左室出现容量过负荷，左室开始肥厚并扩张，这种改变进一步导致肺静脉血回流左房受阻，肺静脉高压随之产生。当肺动脉压力升高后，右室出现压力过负荷，右室也开始肥厚及扩张，最后表现为全心扩大，出现充血性心力衰竭。
【手术治疗】 取胸骨正中切口，术中探查见心脏重度扩大，左右冠状动脉明显增粗，超过正常直径1倍以上，右冠状动脉起源于升主动脉右冠状窦，左冠状动脉起源于主肺动脉后壁。常规建立体外循环，自升主动脉根部灌注HTK心脏停跳液后，切开右房及主肺动脉，探查左冠状动脉开口后，切开升主动脉，探查有冠状动脉开口，自主肺动脉切下带有部分管壁的左冠状动脉，缝合为管状，再吻合于升主动脉，以心包补片修补主肺动脉，缝合右心房切口，充分排气后开放循环。
【术后治疗】 患儿因左室收缩功能不良，术后肺内渗出严重，并发严重肺内感染，于心脏重症监护室（CICU）治疗期间对其反复行气管插管呼吸机辅助通气4次，经积极抗炎、对症治疗后，肺内炎症逐渐好转；术后常规给予多巴胺、肾上腺素等正性肌力药物，给予***抗心衰治疗，经心脏彩超检查，左室舒张末内径逐渐减小，左室射血功能逐渐改善，二尖瓣反流逐渐减轻，于术后第15日成功拔除气管插管，停用呼吸机，改行经鼻持续气道正压（NCPAP）辅助通气，于术后第32日过渡为鼻导管吸氧，于术后第45日临床治愈、出院。
【诊断要点与辅助检查】 ALCAPA患儿的病史及体格检查结果不具有特异性。突然发作的充血性心力衰竭，X线检查表现为肥厚扩张性心肌病或怀疑有心内膜弹力纤维增生症时，应考虑行相关辅助检查以排除ALCAPA。
【临床分型】 传统上，左冠状动脉异位起源于肺动脉(ALCAPA)分为侧支循环较多的“成人型”及侧支循环较少的“婴儿型”两大类。目前，亦有根据异位的左冠状动脉开口位置进行分类者。道奇哈塔米(Dodge-Khatami)按方向将主动脉及肺动脉瓦尔萨瓦(valsalva)窦进行了分类。
【外科治疗】 因ALCAPA的低氧-缺血性心肌损害是持续进行性的，患儿在婴儿期即可出现继发于左室功能受损的片状心肌纤维化，且随时有猝死可能，未经治疗的患儿中90%多存活不超过1岁，因此多家医学中心均认为此病一经诊断应立即行急诊或亚急诊(经超声确诊的1~2日内)手术治疗。低氧-缺血性心肌损害的严重程度与患者是否出现症状无必然联系，因此一经诊断，不论左右冠状动脉系统间的侧支循环如何，均须行手术治疗。目前，左冠状动脉延长通道法再种植术为标准根治术式，围手术期死亡率为0~20%。以肺动脉壁制成延长左主干的血流通道，走行于主肺动脉后方，并与升主动脉左后侧壁相吻合，适用于大多数异位起源于肺动脉左后侧瓣窦的ALCAPA患者，且吻合口无张力，并发症少，远期通畅率也较高。术后须给予患者阿司匹林[一般剂量为5mg/(kg·d)]常规抗凝3个月。构建延长通道的方法较多，常见的两种方法见图2。
【预后】 ALCAPA患者成功行双冠状动脉化纠治术的几天后，左室功能开始逐渐恢复，通常于术后1年内恢复至正常水平。二尖瓣关闭不全的恢复相对较慢，一般需要1~2年的时间可得到根本改善。而左室病理性Q波的完全消退需要时间最长，平均需要2年左右。远期并发症主要有肺动脉瓣上狭窄、左冠状动脉开口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等。
【资料表明】 婴幼儿期越早发现的ALCAPA，心肌损害程度越轻，二尖瓣关闭不全程度越小，行左冠状动脉直接再种植术的可能性越大，术后近期及远期疗效越理想。