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胰腺淋巴管瘤

d****t其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】女,33岁

【病案介绍】

主诉

患者女,33岁。因体检发现左腹腔占位8个月余入院。患者于8个月前体检行腹部超声检查发现左腹腔占位。弯腰时偶伴酸痛,无放射痛,无发热,无腹痛、腹胀,无呕血、黑便等不适。经当地医院腹部CT检查,考虑左上腹囊实性占位,为进一步治疗来我院就诊。

【其他】


【入院体检】 未见明显异常,CEA、CAl9-9、CA724和血淀粉酶均正常。
【腹部MR平扫+增强】 示左腹腔囊性病灶,中间多个线样分隔,考虑淋巴源性囊肿可能性大。腹部彩超示左中上腹囊性肿块,考虑来源于胰尾部可能性大;左侧附件区见囊样无回声灶,肝、胆、脾、肾、膀胱、子宫、右侧附件区、甲状腺均未见异常。术前准备完善后行剖腹探查术。术中见左上腹、脾脏及左肾前方一大小约为15cmx9cmx4cm起源于胰尾部的囊性占位,囊内含淡黄色清亮液体,活动度可,与周围组织界限清,无粘连,包膜完整,胰头部及体部未见占位性病变。行胰体尾淋巴管瘤切除+脾脏切除。术后患者恢复良好,12d后出院。
【病理检查】 :胰尾部多囊性肿物,大小15cm×8cm×3cm,切面呈多囊性,囊内含淡黄色清亮液体,囊性肿物与胰腺分界尚清,但无包膜。镜下见囊肿由大小不等的囊腔构成,部分腔内含粉红色淋巴液,肿瘤与胰腺组织间无纤维组织包膜,囊壁为薄层纤维组织和少量平滑肌组织,部分区域可见增生的淋巴组织,囊内衬单层扁平内皮细胞。
【免疫组化】 显示,内皮细胞CD31呈胞质阳性,管壁少量平滑肌细胞SMA(+)。病理诊断为胰尾部淋巴管瘤。
【讨论】 胰腺淋巴管瘤是一种极为罕见的胰腺良性肿瘤。影像学检查与胰腺囊腺瘤较难鉴别,因二者均为多囊分隔状肿块,且发生率均较低。淋巴管瘤是胚胎发育过程中原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后发生增殖、扩张和结构紊乱而形成的肿瘤样畸形,好发于儿童,最常见的部位是颈部和腋窝。腹部的淋巴管瘤十分少见,占全部淋巴管瘤的不到1%,主要发生在肠系膜和腹膜后腔。胰腺淋巴管瘤临床表现没有明显的特异性,早期可无任何症状,也可表现为腹痛、恶心、呕吐和腹部可触及的包块,当肿块较大时,可出现肿瘤压迫产生的伴随症状,如肿块位于胰头部,则会出现阻塞性黄疸的临床表现。胰腺淋巴管瘤可发生于各个年龄段,女性多于男性。超声检查表现为低张力无定型囊性肿物,囊内可见条带状回声分隔,形成典型的蜂窝状结构。CT检查表现为薄壁、光滑的多囊状低密度肿块,囊内密度均匀,可见分隔。MRI表现与CT相仿,其T2W图像信号一般高于脂肪,三维重建能清晰地显示肿瘤的大小、形态、部位以及与周围脏器的关系,对于明确肿瘤的范围较CT优越。但影像学检查不易于胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌和胰腺假性囊肿相区别,需引起临床医师注意,以免延误诊治。确诊有赖于病理学检查,肉眼观察肿瘤呈多房性囊状,囊内充满浆液或乳糜液。组织学特点符合Paal等所阐述的淋巴管瘤的诊断标准:(1)淋巴管腔衬有内皮;(2)淋巴管腔之间的间隔中有平滑肌细胞;(3)淋巴液积聚在胶原基质内和囊腔内。胰腺淋巴管瘤虽属良性肿瘤,但具有浸润性生长的特点,因而手术切除仍然是首选方法,手术时应争取尽量完整切除瘤体,必要时可扩大切除范围以预防复发,但不主张全胰切除。术中还要注意仔细结扎周围的淋巴管,防止发生淋巴瘘。

病例来源:爱爱医

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