现病史

患者2年前始出现左上肢麻木、发凉，呈阵发性，每次持续数小时可缓解，未诊治。1年前出现头晕乏力，视物不清,时有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无面色苍白和烦躁多汗。尿常规提示尿蛋白（+）。自发病以来夜尿渐增多，无尿频、尿急、尿痛、血尿和泡沫尿。无肌痛和间歇性跛行。2年来间断低热，37-38oC，体重下降4kg。

既往史

否认风湿性疾病，结核病史。无已知的药物过敏史。否认高血压家族史及其他遗传病史。

查体

体温37.4℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压：右上肢180/120mmHg，左上肢120/60mmHg，右下肢200/130mmHg，左下肢190/130mmHg。左颈部可闻及吹风样血管杂音。心界向左扩大，心律和心律正常，心尖部可闻及II/6级柔和吹风样收缩期杂音。腹软，肝脾肋下未触及。上腹部、脐周可闻及吹风样血管杂音。左侧桡动脉搏动未触及。双下肢无水肿。
尿蛋白(+)，镜检RBC0-3个/HP，24小时尿蛋白定量0.45g。HB103g/L，ESR121mm/hr，C-反应蛋白56mg/dl，ASO>800U/L，RF13U/L，抗DNA抗体（－）。血肌酐172umol/L，尿素氮8.9mmol/L。肾脏B超：左肾9.5*4.7*3.1cm，实质厚度1.4cm。右肾11.6*5.7*3.1cm，实质厚度1.7cm。

初步诊断

高血压原因待查，肾血管性高血压可能性大---多发性大动脉炎？慢性肾功能不全

【病例摘要】 患者女性，29岁，中国汉族人。左上肢麻木发凉2年，头晕、视物不清1年。
【治疗经过及随访】 患者高血压程度重，舒张压达130mmHg，应明确有无恶性高血压。眼底检查见“多处棉绒斑及线状出血”，显示为恶性高血压。青年患者的恶性高血压，应首先考虑继发性高血压。由于患者不伴有血尿，尿蛋白量较小，尿液检查不支持肾实质性疾病，而双肾不等大，伴有腹部和脐周血管杂音，故高度怀疑肾血管性高血压。我们为患者安排了进一步的影像学检查。彩色多普勒超声提示，左锁骨下动脉闭塞，腹主动脉狭窄，左肾动脉狭窄。同位素肾图:左肾血流灌注差，功能受损，GFR15ml/min。右肾血流灌注和功能正常,GFR49ml/min。双侧上尿路引流通畅。肾动脉造影：左锁骨下动脉闭塞，腹主动脉阶段性狭窄，左肾动脉起始部狭窄75％，右肾动脉起始部轻度狭窄（20%）。结合患者长期低烧，血沉增快，C-反应蛋白、ASO增高，除肾动脉外还伴有多处血管狭窄，考虑肾血管性高血压的原因为多发性大动脉炎。患者已出现高血压的靶器官损害，心脏查体显示心界扩大，超声心动示左房内径5.8*4.8cm，左室后壁厚度1.3cm，左室舒张末内径5.3cm,左室射血分数63%。提示左室肥厚，左房、左室扩大。
【最终诊断】 多发性大动脉炎左肾动脉狭窄肾血管性高血压慢性肾功能不全左锁骨下动脉狭窄本例患者化验检查ESR、C-反应蛋白、ASO均升高，提示仍有疾病活动表现，给予强的松30mgQd。并积控制血压。3周后，复查血沉30mm/hr，CRP12mg/dl，联合使用3种降压药，血压160/95mmHg。考虑到患者肾动脉狭窄程度重，已明显影响患者肾脏灌注，且高血压程度重，药物降压效果不佳，故行左肾动脉球囊扩张加支架置入术。术前12小时起以1ml/kg·h的速度静点生理盐水至术后12小时以预防造影剂肾病，术后口服阿司匹林100mgQd及波利维75mgQd，患者术后当日血压降至130/80mmHg，停用降压药，血肌酐166umol/L,术后3日血压120/80mmHg，血肌酐160umol/L。患者无不适第5日出院,血肌酐160umol/L。强的松逐渐减量，至5mg/d维持6个月，复查血沉12mm/hr，CRP3mg/dl，停用激素。随诊36个月血压维持在110-130/70-85mmHg，血肌酐130-160umol/L，血沉8-16mm/hr，CRP2-8mg/dl。
【讨论】 大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。本病好发年轻女性，亚洲是最高发地区，在90年代前是我国肾动脉狭窄的首要病因。虽然在国际上以日本医生的名字被命名为“Takayasuarteritis”（TA），但实际上这个疾病的临床概念却是在1962年首先由中国医生提出的。目前诊断多依据美国风湿病协会的标准青少年高血压、无脉及血管杂音是多发性大动脉炎最有诊断意义的三大主征。多发性大动脉炎病变累及多处血管，根据受累部位不同，可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸、腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。中国人以腹主动脉、肾动脉受累者最常见，占66.7%，而主动脉弓和头臂动脉受累占30％，其中以锁骨下动脉病变最常见。本例患者同时有锁骨下动脉、腹主动脉和肾动脉受累，故为广泛型。对多发性大动脉炎的治疗，主张病变的活动期应予以糖皮质激素治疗，有部分病例需加用免疫抑制剂,以控制全身病变的进展。而恢复缺血肢体、脑、肾脏及其他重要脏器的血供则须依靠手术治疗或介入治疗。目前推荐的血管重建术的适应证为:(1)肾血管性高血压,(2)有心脏或脑血管缺血的临床表现,经造影证实病灶;(3)严重的上下肢间歇性跛行;(4)反复发生的短暂性缺血性发作和可复性缺血性脑神经功能缺失;(5)影像学提示主动脉及其分支狭窄或闭塞;(6)主动脉缩窄性高血压;(7)主动脉瘤样改变。本病例肾动脉受累部位局限于近段，应首选介入治疗。介入治疗对多发性大动脉炎所致的肾血管性高血压疗效确切，治疗有效率高达89%，其中治愈率为56%。由于血管的弹性回缩和血管内皮细胞增生，介入治疗存在20%再狭窄率，且绝大多数发生在术后12月内。对这些病例，二次支架植入仍有良好的血管开通效果，或采用自体静脉移植旁路手术，大多数病人的血压可得到改善或治愈。本病例为预防再狭窄的发生，术后使用血小板解聚药。另外，本例患者存在肾功能不全，被认为是造影剂肾病最强的危险因素，因此在介入治疗前后充分水化及使用低渗造影剂，以避免造影剂肾病的发生。