主诉

反复骨痛4年

现病史

患者男性，28岁，因“反复骨痛4年”入院。4年前患者无明显诱因出现右髋关节隐痛，症状逐渐加重并出现跛行；在当地医院拍骨盆X线片示“右股骨颈骨折”。3年前上述症状进一步加重，出现全身骨痛，轻触及休息时均有疼痛，严重时活动明显受限。在当地医院查血钙、磷均低，骨盆X线片示“双侧股骨颈陈旧性骨折”，诊断为“低血磷抗维生素D佝偻病，范可尼综合征”。给予骨化三醇、碳酸钙以及中性磷溶液等治疗后，患者症状逐渐减轻，2个月后自行停药。2年前，患者发现其右下颌骨有2.0cm×1.0cm骨性隆起，无压痛，X线检查“未见异常”，未进一步诊治。1年半以来，患者出现双下肢乏力，无骨痛，在当地医院X线检查示“双侧股骨头坏死，股骨颈嵌入性骨折，多发椎体双凹变”。全身骨扫描提示“双侧股骨头坏死，干垢端以及肋缘骨代谢异常活跃”。99Tcm-MIBI放射性核素闪烁显像“未见异常放射性浓聚区”。随后就诊于我院，查血生化：钙8.8mg/dl(正常值8.5～11.0mg/dl)，磷1.3mg/dl(正常值2.3～4.3mg/dl)，碱性磷酸酶(ALP)353U/L(正常值27.0～107.0U/L)。血甲状旁腺素(PTH)28.5pg/ml(正常值200ng/L。切除肿瘤后，血清FGF-23水平在1h内迅速恢复正常。所以血清FGF-23水平可以作为TIO诊断和临床评估的标记物。也有人认为“调磷因子”(phosphatonin)的过度生成是TIO的发病机制，而“调磷因子”很可能就是FGF-23。TIO导致的股骨头缺血性坏死在切除肿瘤后可以在影像学上得到完全缓解。本例患者临床上也出现了股骨头坏死表现，其转归有待于进一步随访观察。

【点评】 这是一例表现为骨软化-佝偻病的年轻患者，入院后确诊为肌成纤维细胞瘤，手术后病情奇迹般改善。使我们对副肿瘤综合征有了新的认识。