【病案介绍】
主诉
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
现病史
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
既往史
患者体健，否认有特殊病史，已生育一子，家族史:舅舅有痴呆病史。查体:意识不清，可见嘴唇不自主运动，衣着不整，年貌相符，接触被动，问话不答，检查不合作，定向力无法获知，思维内容不暴露，情绪不稳定，情感反应欠协调，病理性意志活动增强，未获明显冲动或消极，自知力缺。T36℃，P19次/min，R82次/min，Bp130/80mmHg，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，右腹可触及一包块，双侧鼻唇沟等称，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧腱反射等称引出，病理反射未引出，脑膜**征阴性，余神经系统查体不合作。
辅助检查
患者体健，否认有特殊病史，已生育一子，家族史:舅舅有痴呆病史。查体:意识不清，可见嘴唇不自主运动，衣着不整，年貌相符，接触被动，问话不答，检查不合作，定向力无法获知，思维内容不暴露，情绪不稳定，情感反应欠协调，病理性意志活动增强，未获明显冲动或消极，自知力缺。T36℃，P19次/min，R82次/min，Bp130/80mmHg，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，右腹可触及一包块，双侧鼻唇沟等称，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧腱反射等称引出，病理反射未引出，脑膜**征阴性，余神经系统查体不合作。
【其他】
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
病例来源：爱爱医
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