【病案介绍】
主诉
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
现病史
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
既往史
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
辅助检查
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
【诊治过程】
诊治经过
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
诊断结果
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
【其他】
【病例摘要】
变异型克-雅病是由朊蛋白引起的人类中枢神经系统变性疾病。临床表现不同于克-雅病，早期以精神症状为主要表现。该病例诊断变异型克-雅病的依据：中年女性，亚急性疾病，早期以精神症状为主要表现，病情进展快，3个月内死亡；发病1个月余出现小脑共济失调，发病6周出现抽动，锥体外系征以及肌阵挛；晚期出现痴呆，精神错乱，瘫痪；脑电图无克-雅病特异性改变，头颅核磁共振有特异性动态变化。但很遗憾该病例缺少病理活检。
【病史】
2011年3月初逐渐起病，开始表现为鬼神附体的体验，认为自己的灵魂被死去的先人拿走了，同时伴有记忆力下降，并逐渐加重。当时于我院门诊行头颅核磁共振、血生化以及脑电图等检查，结果均无异常，诊断为癔症；予奥氮平2.5mg/d，治疗效果不理想，2周后出现神志恍惚，记忆力减退加重，记不起家人姓名及自己生日，于起病1个月后在我科住院治疗。入院体格检查无明显异常。精神检查：意识朦胧，定向不全，对答建立困难，称“自己灵魂没有了”，感觉“**”，认知功能明显减退，否认幻觉妄想，注意力不集中，情绪偏焦虑。简易精神状态检查量表(Mini-MentalStateExamination，MMSE)评分19分，腰椎穿刺检查：脑脊液压力以及蛋白含量、细胞均正常。
病例来源：爱爱医
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