主诉

患者，女，30岁。确诊急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）2年，初诊瘤细胞免疫表型：CD19、CD38、HLA-DR、CD79a阳性，CD13部分阳性，CD7、CD33、CD34、CD117、CD10、CD14、CD64、CD11b、CD20、CD11c、CD36、CD3、MPO均阴性。患者异基因骨髓移植术后18个月，腹痛、腹胀1个月，无发热。

查体

HGB147g/L,RBC4.9×1012/L,平均红细胞体积93.1fl,WBC3.39×109/L,PLT195×109/L,淋巴细胞占0.169,中性粒细胞占0.739,单核细胞占0.029,嗜酸粒细胞占0.032,嗜碱粒细胞占0.007、骨髓涂片未见异常。

【病例摘要】
【体检及影像学检查】 胸腔、腹腔积液，胸腔、纵隔、腹腔淋巴结肿大，盆腔肿物。无肝、脾肿大、术中见双侧卵巢肿瘤，右侧卵巢13cm×7cm×3cm,左侧卵巢6.5cm×5.0cm×3.0cm,手术切除双侧卵巢、双侧卵巢表面均光滑，切面均灰红、实性，质地细腻，质软。
【病理检查】 卵巢结构破坏，中等大小幼稚瘤细胞弥漫性生长，分布均一，瘤细胞胞质少，嗜碱性，胞核圆形或稍不规则，染色质细腻，偶见核仁，可见个别稍大且形态不规则的细胞、核分裂易见，未见星空现象，未见坏死。
【形态学诊断】 淋巴造血系统肿瘤，倾向淋巴母细胞淋巴瘤、瘤细胞广泛表达TdT、CD79a、CD43,较多瘤细胞表达CD10、CD56、MUM1、CD19和Bcl-6,Ki67瘤细胞70%阳性，CD2、CD3散在少阳性，CD20、CD30、CD4、CD123、CD117均阴性。
【病理诊断】 结合病史、细胞形态学及免疫组化诊断B-ALL骨髓移植术后髓外复发伴CD56阳性、术后患者接受联合化疗，胸、腹腔淋巴结均缩小。
【讨论】 CD56是一种神经细胞黏附分子，具有介导细胞之间黏附作用，是自然杀伤细胞（NK）的相关抗原，主要表达在NK细胞上，某些CD3阳性的细胞毒性T淋巴细胞也有表达。B-ALL是原发于骨髓的前体B淋巴母细胞肿瘤，表达B淋巴细胞抗原、目前伴有CD56阳性的B-ALL/淋巴瘤的报道不多。一般认为原始B淋巴细胞仅表达CD19、CD22、CD79a等B淋巴细胞特异性抗原，幼稚B淋巴细胞可表达CD10.CD3是B-ALL瘤细胞最敏感的标志。有报道认为B-ALLCD56阳性表达在T和B淋巴细胞共同的祖细胞阶段、本例患者瘤细胞CD19、CD79a广泛阳性，CD2、CD3少数散在阳性，CD20阴性，与文献报道基本一致。本例B-ALL患者接受异基因骨髓移植2年，现患者双侧卵巢复发伴CD56阳性、提示，CD56阳性可能是B-ALL高复发风险的因素之一、本例患者术后接受联合化疗，胸腔、纵隔、腹腔淋巴结均缩小，表明瘤细胞对联合化疗有反应、CD56阳性B-ALL罕见，多为散发病例，缺乏多病例系统性研究，其对复发、预后及联合化疗敏感性的意义尚待观察。