【病案介绍】
主诉
患儿男,7岁,
因流涕咳嗽6天,呕吐2天.嗜睡半天来诊.,6天前出现流涕,伴有轻微咳嗽,无发热头痛,在家使用青霉素治疗3天无效.近半天出现精神差,呕吐,嗜睡,无抽搐.
既往史
既往体健,无中枢神经系统感染病史.否认遗传病史.
查体
T：37℃，P：70次/分，R：20次/分，BP：83/60mmHg
发育正常,营养中等,嗜睡.全身皮肤粘膜无黄染出血点.浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,瞳孔等大,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中.咽充血,扁桃体无肿大,颈无抵抗.心肺正常,腹软,肝肋下2cm.无压痛.脾未触及.四肢肌张力正常.生理反射存在,未引出病理反射.
辅助检查
血红蛋白134g/LRBC4.73×1012WBC9.0×109分类中性0.62淋巴0.33血钾3.98mmol/L血钠143.5mmol/L血氯化物102mmol/L血钙2.44mmol/L血糖7.5mmol/L血淀粉酶34u/L血氨280umol/LALT65.8u/LAST38u/L总胆红素24.7umol/L直接胆红素7.5umol/L凝血酶原时间20秒(正常11-13),血尿素氮2.74mmol/L二氧化碳结合力20mmol/L氧饱和度0.93%.脑脊液压力高常规:无色透明蛋白定性(-)红细胞(-)白细胞3.0×106/L未检出细菌.生化:蛋白定量0.25g/L氯化物112mmol/L葡萄糖3.13mmol/L第二次检查血氨264umol/L脑CT未见异常.
1.血清转氨酶增高，凝血酶原时间延长，血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。2.脑脊液检查压力升高，但细胞数和蛋白多在正常范围之内。3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。
【诊治过程】
鉴别诊断
应注意与流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、化脓性脑膜炎和败血症相鉴别
诊治经过
在医院甘露醇头孢噻圬能量合剂调整电解质.患儿恶心呕吐频繁,呕吐咖啡样物逐渐进入昏迷,肌张力降低.第四天出现呼吸心跳骤停抢救无效死亡.
诊断结果
瑞氏综合症
【其他】
【讨论】
瑞氏综合症，是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史，继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现，应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的***组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
【治疗措施】
消除脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键，应注意保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，取得了一定疗效。
【病因学】
病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与***、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主，可见大量脂肪沉着，在胞浆内充满脂肪滴，电镜下观察线粒体肿胀，呈多形态变化，内嵴消失，基质伸展呈小条状，颗粒变粗，糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。
【临床表现】
本病起病迅速，其主要临床表现为：①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害，为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时，可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛，开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，随后转为惊厥、昏迷，乃至大脑强直状态，可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖，少数出现脱水和代谢性酸中毒等。
病例来源：爱爱医
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全部评论
原帖由 tangshaoyun 于 2006-10-4 10:48 发表 斑竹呀，能不能解释一下此患儿的血糖为什么增高。瑞氏病人的血糖应该低才对。为这个问题我查了很多资料也没有答案。会不会此患儿合并原发性隐性糖尿病？谢谢。 呵呵，感谢提醒。本患者1病情发展快，有前驱病毒感染史。2有进行性脑症状。3血氨增高，肝功异常。脑脊液压力增高但无炎性改变。综合分析诊断是成立的。至于低血糖本病在小婴儿表现的比较明显。是否合并原发性隐性糖尿病就不得而知了！
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答案已经公布,相信大家可以从中学到东西!期待大家的精彩!
先留个位子再慢慢来吧 血氨升高吧，肝性脑病可能性大，最后导致死亡的是脑疝 ]
考虑：瑞氏综合症 依据：7岁患儿有呼吸症状和精神症状史，有肝功损害。 实验检查：凝血醇原和血氨升高。 鉴别：各种脑炎、肝炎肝昏迷 ]
期待结果中 病例特点:1, 7岁儿童，急性起病，发病前有上呼吸道感染6天，但是无发热症状。无特殊病史。2， 青霉素治疗无效。3，近2天来出现呕吐，半天来嗜睡急进加重，无脑膜**征和病例征，生理反射存在。4，体格检查无异常。5，化验：血糖，胆红素，ALT偏高，凝血延长。脑脊液压力高。血氨持续增高。使用强利尿剂出现上消化道出血。 诊断：1，消化道应激性溃疡出血。2，急性肝性脑病。依据见上面。分析如下：患儿因咳嗽流涕，口服青霉素，呕吐或许为青霉素的副作用。入院后仍已头孢噻肟和脱水剂甘露醇降颅内压治疗无好转，并且加重肝损伤。加之频繁呕吐，消化道出血，更加重病情。 鉴别诊断：1，糖尿病酮症酸中毒。该患儿既往无糖尿病史，这次血糖7.5mmol/L，不考虑此征。2，病毒性脑炎：患儿虽有上感，呕吐，但无发热，血RT，脑脊液亦不典型，查体无病理征，脑CT无异常，不支持脑炎。 治疗：1，防止肝昏迷为主； 2，消除诱因，如：消化道出血，大量快速利尿，感染，以及过量药物。 3，减少蛋白摄入，灌肠，酸化消化道，抑制肠道细菌， 4，降低血氨，平衡氨基酸 5，保证水,电解质平衡，防止脑水肿与休克 难度太大了，重在参与吧：） ]
瑞氏可能大
病历特点:1,7岁学龄期男童.因流涕咳嗽6天,呕吐2天.嗜睡半天来诊. 2,既往体健,无中枢神经系统感染病史.否认遗传病史. 3,除咽部充血余无阳性体征.因颅内压高出现恶心呕吐频繁,呕吐咖啡样物,出现脑病情况而死亡. 4,辅助检查 血钙 2.44mmol/L 血糖7.5mmol/L 血淀粉酶34u/L 血氨 280umol/L ALT 65.8u/L AST 38u/L 总胆红素24.7umol/L 直接胆红素7.5umol/L 凝血酶原时间20秒(正常11-13),血尿素氮2.74mmol/L 二氧化碳结合力20mmol/L氧饱和度.脑脊液压力高,糖,氯化物,蛋白数均正常 , 第二次检查血氨264umol/. 脑CT未见异常. 诊断:瑞氏综合征 诊断依据:1,7岁学龄期男童.因流涕咳嗽6天,呕吐2天.嗜睡半天来诊.病有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。 2,脑部损害，为本病最为突出的表现.突然出现频繁呕吐和剧烈的头逐渐进入昏迷,肌张力降低.第四天出现呼吸心跳骤停抢救无效死亡. 3,辅助检查:伴有肝功能损害的表现.但无黄疸和出血倾向.凝血酶原时间延长，血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高.脑脊液检查压力升高，但细胞数和蛋白多在正常范围之内. 4,既往体健,无中枢神经系统感染病史.否认遗传病史. 鉴别诊断: 应注意与流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、化脓性脑膜炎和败血症相鉴别。 治疗原则: 消除脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键，应注意保护肝功能和加强支持疗法，可以采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍. 不知道回答的对不对,请楼主指导. 谢谢. ]
病史特点：1、7岁男孩，流涕、咳嗽6天、呕吐2天，嗜睡半天入院，病前上感病毒感染。2、有呕吐、嗜睡等颅内压增高表现3、病情急、重，很快死亡。4、肝功能异常，血氨异常，凝血酶原异常。5、脑脊液检查正常，无发热。 诊断：瑞氏综合征（急性脑病合并内脏脂肪变性综合征） 依据：病情进展快，有前驱病毒感染病史、脑部症状和肝功异常。 鉴别： 颅内感染：患儿虽然有意识障碍和颅内压增高表现，但无发热和脑脊液异常，诊断中枢神经感染证据不足，还有血氨增高。 肝性脑病：可以有黄疸和严重的肝功异常，脑部症状逐渐出现，患者表现不符合。 治疗原则： 没有特效治疗，主要是支持对症治疗。消除脑水肿，护肝功和加强对症支持疗法，如使用胰岛素、降血氨、降颅内压，保持水、电解质平衡，也可采用换血疗法，可以改善症状。 ]
原帖由 yuzicheng123 于 2006-9-30 20:10 发表 有点等不急了，有这么多爱友猜谜，可以揭盖子了！版主 感谢你的关注.期待你的精彩!结果马上揭晓!
有点等不急了，有这么多爱友猜谜，可以揭盖子了！版主
病历特点: 1.发病年龄7岁.2.流涕咳嗽6天,呕吐2天,嗜睡半天.3.查体:嗜睡,皮肤无黄疸,肝肋下2厘米.无神经系统阳性体征.4.化验检查:肝功异常,血氨高,凝血酶原时间延长,脑脊液除压力高外,余正常. 诊断:Reye综合征 依据:1.发病年龄7岁.2.有上呼吸道感染前驱疾病(流涕,咳嗽),3呕吐频繁,病情进展迅速,出现嗜睡昏迷死亡,4.查体:肝大,无神经系统阳性体征,5.化验:转氨酶升高,血氨高,凝血功能障碍,脑脊液除压力高外无其他异常. 鉴别诊断:化脑,结脑,病脑:查体与脑脊液均不支持.肝性脑病:无黄疸不象. 治疗: 积极降颅压.纠正水电紊乱,血糖低给10~15%葡萄糖,控制惊厥. ]
瑞氏综合症 诊断依据：省略了 治疗：对症 预后：不良没按照要求加密.答案过于简单.没有自己的分析.但鉴于是低分会员.特加分鼓励.并友情提示:请认真对待病例讨论.下不为例____呵呵120 ]
一病例特点:1.患儿,男,7岁,流涕咳嗽6天,呕吐2天,嗜睡半天入院.起病急,进展快. 2.咽充血,肝大,无明显其他异常体征. 3.ALT增高,血氨改变,脑脊液压力高. 二诊断:上感,瑞氏综合征,应激性溃疡 三鉴别诊断:病脑. 四治疗原则:1降颅压2护脑3维持水电解质酸碱平衡4止血护胃,保持气道通畅5其他治疗 ]
一、病例特点 1、儿童，男，7岁 2、发病前有上感症状 3、颅内压较高 4、有意识障碍 5、ＣＴ检查和脑脊液正常，但血氨高，肝功能异常 二、 诊断及其依据 瑞氏综合征 依据是发病前有上感史，迅速出现颅内压增高的临床表现（呕吐、昏迷等等）但脑脊液却正常，同时出现血氨升高，肝功能异常，可以诊断。 三、鉴别诊断 1、病脑、菌脑 往往有脑膜**症和脑脊液的相应改变 2、肝炎 病人应该有肝病史，急性期可出现黄疸 四、治疗原则 瑞氏综合征的治疗关键在于早期诊断、早期治疗，治疗上首先要维持水电解质和酸碱平衡，止痉、降低颅内压、换血和血透、应用抗生素预防感染等 ]
病例特点：1、7岁男孩，起病急，病前上感病毒感染。2、颅内压增高，3、病情急、重，很快死亡。4、肝功能异常，血氨异常，凝血酶原异常。5、脑脊液检查正常，无发热、黄疸。 诊断：瑞氏综合征依据：病情进展快，有前驱病毒感染病史、脑部症状和肝功异常。 鉴别： 肝性脑病：可以有黄疸和严重的肝功异常，脑部症状逐渐出现，患者表现不符。 颅内感染：患儿虽然有意识障碍和颅内压增高表现，但无发热和脑脊液异常，血氨却增高，表现不符。 治疗原则：消除脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键，应注意保护肝功能和加强对症支持疗法，如使用胰岛素、降血氨、降颅内压，保持水、电解质平衡，也可采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，有一定疗效。 ]
病例特点； 1患儿男，7岁， 起病急。 2流涕咳嗽6天，呕吐2天，嗜睡半天。 3查体 嗜睡 肝肋下2cm，病理反射未引出。 4脑脊液压力高，余均正常。 5肝功轻度异常，血氨，凝血酶原异常。 诊断；瑞氏综合征。 诊断依据：急性脑病合并急性肝病。 鉴别诊断； 1中枢神经系统感染。脑脊液不支持，可排外。 2遗传代谢病。患儿平素体健，无家族遗传病史，可能性不大。 治疗； 1控制脑水肿。甘露醇，速尿，激素合用。 2低脂肪，高碳水化合物膳食。 3补液，维持水、电解质、酸缄平衡。 4纠正凝血障碍。 ]
唉！如今挣一分也不容易啊！ 病例特点：1：学龄期儿童，急性起病。2：有呼吸道感染史。3：出现嗜睡的神经系统异常体征。4：实验室检查：血氨增高，凝血酶原时间延长。 诊断：1：重型肝炎并肝性脑病。2：呼吸道感染。 诊断依据：1：有感染史和用药史，为诱发肝性脑病的可能的诱因。2：出现恶心呕吐，嗜睡，昏迷，肝大。。3：无发热，无脑膜**征无病理反射，脑脊液正常。排除各类脑炎。3：头颅CT：正常：排除了颅内占位性病变。4：儿童的肝病起病隐匿。5：出现肝损害的实验室结果：：血氨增高，凝血酶原时间延长。6：测颅压增高。 鉴别诊断：1：病毒脑。2：颅内占位性病变。3：肝豆状核变性。就想得出这几个了。 治疗原则：1：维持水电解质酸碱平衡。2：护肝治疗。3：降脑压，降血氨。4：肝移植。等等。 ]
后生我也来试试，不知可不可以查资料？我是查了的。__呵呵,当然可以查资料!感谢参与___呵呵120 1、特点：本病起病急，进行加重，病程短。 2、诊断：瑞氏综合征。依据：病前有前驱病毒感染和以后急性进行性脑症状，如呕吐、意识障碍，生化血氨高、凝血酶原时间延长、血清转氨酶升高、血胆红素不高等方面诊断。 3、鉴别诊断：瑞氏综合征与中枢神经系统感染（病毒性脑炎、化脓性脑膜炎）的主要区别是后者脑脊液有炎症改变。与病毒性肝炎的脑症状的主要区别是后者有黄疸和持续性肝功能损害。 4、治疗原则：纠正代谢紊乱，控制脑水肿和降颅内压，加强护理和控制惊厥等对症处理。 ]
希望有人可以直接得出来