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病例指导:肝脾肿大的原因!

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更新时间:2013-08-30 18:00

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病例摘要

【基本信息】男,8岁

【病案介绍】

主诉

患儿,男,8岁入院时间:2007.5.14
发现腹部胀大1+年,发热1+月入院。

【其他】


【病史】 患儿家属一年前发现患儿腹部逐渐胀大,无发热呕吐及咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,不影响进食活动,大小便正常,未予以重视及特殊处理。一余月前出现发热,无明显规律性,体温波动于38°-40°之间,发热时神志不清,不伴恶心呕吐、咳嗽咳痰,无皮肤粘膜出血,于当地医院诊所口服“感冒药”及输液对症支持治疗(具体药物及用法不详),症状无缓解。起病以来精神欠佳,食欲、夜间入睡尚可,大小便正常,体重无明显下降。第三胎第三产,足月平产,出生体重3KG,无产伤窒息史生后母乳喂养至一岁后添加辅食,两岁会走路,三岁会说话,发音不清晰,性格较孤僻,不爱说话。平时饮食起居较规律。
【入院体查】 T:37.8℃,R21次/分,P100次/分,Wt17kg神清,反应可,精神欠佳,发育迟缓,右侧颈部可扪及一肿大淋巴结,花生米粒大小,质中,活动可,无压痛,结膜无充血,咽充血,双侧扁桃体二度肿大,右侧扁桃体可见数个脓点。心肺无异常,腹膨隆,肝右肋下5cm,质中,光滑无压痛,脾左肋缘下10cm,脐下4cm,脐中线右侧2cm,边界欠清,质韧,光滑无压痛。余无异常,神经系统检查无异常。辅助检查:血常规(07-5-14):WBC2*10(9次方)/LRBC2.6*10(12次方)/LHB66g/LPLT56*10(9次方)/LL32.8%N54.9%血常规(07-5-16):WBCWBC1.2*10(9次方)/LRBC1.9*10(12次方)/LHB49g/LPLT260*10(9次方)/L血沉53mm/h肝功能:AST-m20.8u/LPAB124.8mg/LALB31.3g/LGlo35.5g/LA/G0.88ALP129.6u/LC反应蛋白12.7mg/L血清铜蓝蛋白619mg/LEB-IgM(+)血清铁7.3umol/L血清铁蛋白156.69ng/mlLDH-L341u/LHBDH283.1u/L血培养+药敏、血红蛋白电泳、血氨、寄生虫全套、血清电解质、血脂全套、AFP、心肌酶学、空腹血糖、粪尿常规均未见明显异常胸片示:双肺纹理增多,未见主质性病变,肺门结构稍紊乱,肺门无明显增大,心膈正常。B超示:肝脾增大声像骨穿(07-5-14):骨髓增生活跃,三系未见特殊病理细胞和寄生虫。07-5-20再次行骨穿示:骨髓增生低下,未见特殊病理细胞及寄生虫。肝脾CT示:1、巨脾,肝脏增大2、胆囊炎,胆囊结石3、少量腹水及胸水现在该患儿诊断不明,一直对症抗感染抗病毒处理,之间输过一次浓缩红,余未作其它特殊处理。病情稳定,仍有发热,每天下午至晚上开始发热,体温最高达39.2°,给予口服瑞芝清后热退。肝脾未见缩小。
【病例讨论】 脾大的原因有:(1)感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等.(2)郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。(3)增生性脾大。见于某些血液病如白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。(4)其它。脾脏恶性肿瘤较罕见、脾脏囊肿、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病等。患者目前情况:1.发育迟缓,右侧颈部可扪及一肿大淋巴结,花生米粒大小,质中,活动可,无压痛,咽充血,双侧扁桃体二度肿大,右侧扁桃体可见数个脓点。腹膨隆,肝右肋下5cm,质中,光滑无压痛,脾左肋缘下10cm,脐下4cm,脐中线右侧2cm,边界欠清,质韧,光滑无压痛。2.血常规(07-5-14):WBC2*10(9次方)/LRBC2.6*10(12次方)/LHB66g/LPLT56*10(9次方)/LL32.8%N54.9%血常规(07-5-16):WBCWBC1.2*10(9次方)/LRBC1.9*10(12次方)/LHB49g/LPLT260*10(9次方)/L血沉53mm/h肝功能:AST-m20.8u/LPAB124.8mg/LALB31.3g/LGlo35.5g/LA/G0.88ALP129.6u/LC反应蛋白12.7mg/L血清铜蓝蛋白619mg/LEB-IgM(+)血清铁7.3umol/L血清铁蛋白156.69ng/mlLDH-L341u/LHBDH283.1u/L可能诊断:1.白血病?2.恶性淋巴瘤?3.感染性脾大?4.先天性脾大?脾静脉狭窄?脂肪堆积?不过还是首先考虑恶性病变!建议:再次骨穿,淋巴结活检,免疫系统疾病相关检查,胸部,颅脑CT扫描!

病例来源:爱爱医

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刘*********1 新手达人

不知道此患者,是否患过疟疾,以及身体其他情况,就凭现在的叙述,难以诊断下来,如果没有其他症状,可以服用鳖甲煎丸。

3****3 新手达人

我的脾肿瘤病历 患者:女,现35周岁 患者于去年做常规体检时发现此脾肿大。下面是她的各项检查结果: 2006年5月23日北京**306医院超声波诊断报告单: 检查所见: 肝脏:大小形态正常,包膜完整。实质回声密集中等,分布均匀,肝内管道结构清晰。门脉主干内径正常。 胆囊:大小正常,形态规则,壁欠光滑,腔内无回声,胆总管内径正常。 胰腺:大小形态正常,腺体回声中等均匀,主胰管未见扩张。 脾脏:厚径5.5CM,长径12.0CM,形态饱满、不规则,包膜完整,实质回声不均匀,内可见多个偏高回声团,部分融合一起,形态尚规则,边界尚清,较大者约3.2*2.8CM。 双肾:大小正常,边界清晰,形态规则,实质回声暗淡均匀,肾盂肾盏区高回声,分布正常。 诊断意见: 1.脾大 脾内多发实性占位(血管瘤?) 2.肝、胆、胰及双肾结构未见明显异常 2006年5月26日**306医院CT诊断报告单 检查记录 MX8000扫描方式:平扫 共2片 检查所见 脾脏外形饱满、约6个肋单位,脾门处厚43.8MM,脾脏内见多发大小不等类圆形低密度影,边界尚清,CT值约30Hu。腹腔及腹膜后未见异常肿大淋巴结影。附带所见:右侧肾窦内点状高密度影。 印象 脾脏多发低密度占位,建议增强扫描 附带所见:右侧肾窦钙化灶或小结石 (影像意见,请进一步结合临床) 2006年6月1日**306医院CT增强扫描诊断报告单 检查记录 MX8000扫描方式:增强扫描 共6片 检查所见 脾脏外形饱满、约6个肋单位,脾门处厚43.8MM,脾脏内见多发大小不等类圆形低密度影,边界尚清,增强扫描部分病灶未见强化,部分病灶造影剂逐步填充。腹腔及腹膜后未见异常肿大淋巴结影。 印象 脾脏多发占位,部分考虑囊肿,部分考虑良性占位(血管瘤可能) (影像意见,请进一步结合临床) 2007年3月9日浙江金华市中医医院彩色多普勒超声检查报告单 超声所见: 肝大小正常,包膜光滑,实质回声均匀,血管网显示清晰,门静脉不扩。CDFI:未见异常血流。 胆囊大小正常,壁薄光滑,囊内透声佳,肝内外胆管不扩。 胰大小正常,轮廓显示清晰,实质光点均匀,主胰管无扩张。 脾厚约4.7CM,内可及多个高回声团,大者3.2*2.8CM,边界尚清,另可及大小约1.5*1.1CM无回声暗区,边界清。 超声提示: 1. 脾肿大 2.脾多发高回声光团(血管瘤?),建议进一步检查 3.脾囊肿 2007.4.18北京大学第三医院超声诊断报告: 肝脏形态大小正常。包膜光滑,边缘锐利,肝实质回声均匀,血管纹理清晰,其内未见占位性病变。 胆囊:6.0*2.0CM,壁光滑,无增厚,腔内未见异常回声。胆管:肝内外胆管无扩张。CBD:0.5CM 胰腺形态、大小正常,回声均匀,胰管无扩张。 脾厚4.4CM,肋下厚0-2CM,包膜完整,回声不均匀,其内探及多个中高回声,最大约3.1*2.9CM,边界尚清,CDI:其内血流信号不丰富。 双肾形态、大小正常,肾内结构清晰,双肾盂及输尿管无扩张。 CDI:以上脏器未见异常血流信号。 超声提示:脾内多实发性占位病变血管瘤可能(建议声学造影) 余未见明显异常。 2007年8月8日至今,患者左上腹部及左上背部均有胀痛之感。患者于2007年4月18日之前一星期左上腹部一直有隐痛,去北医三院做过超声波检查未出现异样,于是一直未关注此事,直至最近又开始胀痛。 各位懂医学知识,尤其对脾比较有研究的朋友,你们认为我的病情严重吗?一想到医院就可怕,真希望自己不要有什么事发生.请问我在现实生活当中应该怎样预防,应该多注意什么? 多谢各位!!

刘*********1 新手达人

只知道找什么病,不知所以然,庸医哉!

葫******酒 新手达人

骨髓的物质变少,交感神经兴奋,影响血液分布,能在多了解一些吗?:'(

葫******酒 新手达人

先做活检,排除血液恶性病。 小淋巴结肿大,能做淋巴活检吗? 白细胞底排除慢粒。

刘*********1 新手达人

此患儿主要是发热及肝脾肿大,为临床特征,患儿消瘦,仅有17公斤,在营养方面是比较差的,如果按实际平均类来计算,应是24公斤。体重明显是不足的,要么饮食吸收有问题,要么,排泄太多,要么消耗太多。患儿从病史上来看,饮食较为正常,无腹泻,说明吸收排泄没问题,那剩下就是消耗过多。从患儿的血象来看,骨髓的造血并不强,三系都减少,如果是来源的合成原料不足,那患儿应该是饮食差,吃的较少。从病史上没见到。要么是排泄掉了,也无这样的病史。那患儿吸收的营养或者说,造血的原料到哪里去了呢?是造血功能的不足,造血系统某一环节被阻断了吗?造血系统所在位置是骨髓,吸收的营养必须通过血液循环运送到骨髓,优于公路一样,哪一个环节出错到会导致血系的变化。患儿从原料上应该是足的,消化吸收没有问题。当到达血液时,各种物质会被不同的受体结合运送,沿着血管路径运到骨髓,可是,想过没有,血管的变化会导致血液的走向改变,比如交感神经的兴奋会导致血液的从新分布,患儿如果有个长期的慢**感神经兴奋,就会导致血液的走行改变,这样就会导致血液进入骨髓减少,而向其他的部位相应的分流就会增加,骨髓的血液减少,来源的合成物质减少,当然会导致合成减少,出现了血象的三系减低。而肝脾的血液增加,无疑**肝脾的细胞合成增生,导致肿大。由于这样,血液系统造血的减低,免疫细胞的减少,免疫功能自然会下降,一当被外界的病毒或者细菌等感染,将会导致去除这些病原困难。于是一个长期的发热形成了,而发热有会导致消耗增加,交感神经更加兴奋,血液的走形将更加变乱,势必导致人体血象更加下降,肝脾更加肿大。即使静脉补充营养,可是很少到达骨髓,依然是无效的,。骨髓的动脉血减少,出现了酸性代谢增强,于是骨髓增生功能下降,另外,酸性物质将融骨破坏骨质,钙势必随静脉一起回流到心脏,然后在随血流到达肝脏,而在肝脏,交感神经的兴奋,会导致胆道痉挛,会导致胆汁排泄不畅,于是又在血钙的结合下,形成结石。而肺部血液在交感神经的作用下,肺部血液增多,无疑肺负担加重,肺功能下降,以后随着发热的继续,肺功能会越来越低,出现咳嗽,喀血都可以,以致后来的呼吸窘迫。而肝脾的重大,胆道的不通畅,使血液的分流将继续改变,从肝脾回流到下腔静脉的血减少,而大部分的血液,将集中于四肢,心肺,以及大脑,肾也将减少,于是,血液中的凝血物质减少,白蛋白减低,慢慢将会出现腹腔的积液,皮肤出现瘀点。瘀斑等,另外四支的动脉血增加,势必增加热量,消耗肌肉,于是四肢瘦小。而腹腔由于热的作用将继续增大,于是将形成四肢瘦小,腹肿大,皮包骨头的形象,而自然消化系统也是日益衰弱,消化液分泌不足饮食减少,到最后患儿可能死于DIC,也可能死于**S。我是学西医的,而现代的西医基本没法子,这必需求助于中医,我认为先可以用麻黄石膏杏仁甘草汤,使表征的热得以除,如果无表征,白虎人参汤可以选择,热退后,至于肝脾的肿大,可以用矾石硝石散治疗。只有这样才能将肝脾恢复到尽可能的原状。谢谢

燕*********3 我爱企鹅

患儿 的病情较长,肝脾肿大时间也较长。血象看有三系均有减少。肝脏检查等各项检查。考虑主要为肝脏原因引起的症状,不排除为遗传代谢病。:) :)

y****n 新手达人

**,是噬血细胞综合症

d*********u 新手达人

雅克什综合症?

t****2 新手达人

不支持傳單, 因為病史太久, 而且只有IgM阳性, 太部分EB都是自限性的, 我以前有一例病人相似, 但是早期無骨膸改變, 一年后為MDS

s****g 新手达人

支持血液病不排除淋巴瘤

痴******子 新手达人

看到这个病例就想起前段时间收的一个病人,情况和这基本相同,1发热时间长,39~40度。2三系减少。3肝肿大明显,脾轻微肿大。3转氨酶升高明显,胆红素不高。4也是只有一颗肿大的淋巴结,质软。也是很多检查都做了,正考虑做骨髓检查,患者家属不同意,后来转上级医院,遗憾一直没联系上,追踪未果。当时考虑:1恶性组织细胞病?2淋巴瘤?当医生能把这类病弄明白诊断将是一大进步和经验的积累啊!

c****i 新手达人

患者病程长,且入院前一直未正规治疗,故可病情进展严重,**可出现血液系统并发症,如全细胞减少。且患儿发热时间长,扁桃体可见脓点,有淋巴结肿大,肝脾肿大等,故可考虑**的可能性,一次未见异淋并不能排除**,应再次复查异淋。

0****3楼主 新手达人

当时那些教授说**可能性比较小~ 毕竟异淋没有找到…… 而且不会导致这么严重的脾亢

穷******坚 我爱企鹅

此帖亦见丁香园网站,在下仍考虑**可能性

0****3楼主 新手达人

最后全院大会诊的结果也和各位差不多~ 但是血液病和遗传病都有不支持的地方~ 综合考虑还是考虑淋巴瘤的可能性大~ 建议切脾且剖腹探查~ 但是家属不同意,强烈要求出院(经济方面的原因)

p****e 新手达人

还是应该做一下头颅CT,因为患儿生长发育迟缓,还是考虑代谢性疾病可能性大

0****3楼主 新手达人

昨天晚上没有发热~ 今天再做了一个腹部彩超,重点看了一下门静脉和下腔静脉…… 没有什么问题…… 星期三准备全院大会诊~

a****3 新手达人

我的看法 1 既然两次的骨髓穿刺均没有病理细胞,排除血液病 2结合实验室辅助检查,免疫性疾病机会也不大 3要考虑传染性单核细胞增多症 支持点:幼儿,急性起病,发热,肝脾淋巴结肿大,eb virus ab(+),貌似有神经症状 不支持点:病史较长,wbc明显下降 结论:做异形淋巴细胞检查 嗜异性凝集试验等进一步鉴别 4 要考虑血吸虫 支持点:肝脾肿大,有腹水 不支持点:肝功能尚好 结论:大便找虫卵,嗜酸性粒细胞计数,询问病史,是否到过疫区,接触过疫水等 余下的楼下继续

吾*** 新手达人

我也多考虑是噬血细胞综合症.依据是1:长期发热.2肝脾大.3血象三系减少.4EB-IgM(+).可进一步查骨髓找噬血细胞,查血脂及凝血功能检查等.