主诉

患者女性，44岁。近2个月来感觉极度不适，体重下降1.744kg，厌食、恶心及每日呕吐。并诉弥漫性肌痛和关节痛，**下降，头发稀疏，偶有劳累后呼吸困难。近数月来，患者体力明显下降以至于日常活动需他人帮助。另外一名医生认为患者的症状与其母亲近日过世所致的精神抑郁有关。患者既往体健。

查体

T36.4℃，HR116次/min，R18次/min，BP70/30mmHg（直立位）。一般情况：皮肤呈褐色，恶病质面容。五官：口腔黏膜干燥，颊黏膜可见色素斑。心脏：节律正常，心动过速。胸部：正常。腹部：腹软，无触痛。神经系统：正常。四肢：关节和掌纹处可见色素沉着。
白细胞计数6600/µl（中性粒细胞50%，淋巴细胞48%，嗜酸粒细胞2%），血细胞比容33%，血小板207000/µl，血钠131mEq/L，血钾5.8mEq/L，血氯95mEq/L，HCO3-25mEq/L，BUN33mg/dl，Cr2mg/dl，血糖92mg/dl，血钙11mg/dl，血磷2.5mg/dl，白蛋白3.8g/dl，血镁1.5mg/dl，总胆红素0.5mg/dl。

诊断结果

原发性肾上腺皮质功能减退症。

【病例摘要】
【讨论】 肾上腺皮质功能减退症可由肾上腺（原发性）疾病本身或因脑垂体分泌ACTH功能障碍（继发性）或因下丘脑释放CRH功能障碍（三发）引起。成人患原发性肾上腺皮质功能减退症（又称Addison病）的发病率为6/100万。引起肾上腺皮质功能减退症最常见的原因是自身免疫性肾上腺炎（单一的肾上腺功能减退或多腺体自身免疫综合征1型和2型）。各种发病假说包括CD4＋活性缺陷，感染源的分子**，抗胞浆抗体、某些HLA亚型（HLA-DR3，HLA-D1h，HLA-B8）或血循环中的IgG阻滞了ACTH的活性。一些酶类，如CYP21、CYP17和CYP11调节肾上腺合成类固醇，如果肾上腺皮质功能减退的病因是自身免疫性的，机体就会产生抗这些酶的抗体。抗体阳性但发病初期肾上腺皮质功能正常的患者肾上腺功能损害每年达19%。肾上腺皮质功能减退症的另一病因是感染性肾上腺炎（结核、组织胞浆菌病、HIV），转移癌（肺、乳腺、胃和结肠），肾上腺出血或梗死，药物（酮康唑、利福平、苯妥英钠、甲地孕酮）和遗传性疾病（肾上腺髓质多神经病变和脑白质肾上腺萎缩症）。全垂体机能减退，单一的ACTH缺乏，或药物如甲地孕酮可引起继发性肾上腺素分泌不足。由于长期应用大剂量的糖皮质激素治疗或成功治疗库欣综合征后由于抑制了丘脑-垂体-肾上腺轴而引发三发性肾上腺皮质功能减退。原发性肾上腺皮质功能减退的症状和临床表现包括虚弱、疲劳、厌食（100%）、体重下降（100%）、色素过度沉着（94%）、收缩压