疑难病例：反复全身皮疹2月，发热6天、双下肢浮肿半天
发布人：
刘***源其他医务者
更新时间：2013-12-05 14:43
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【病案介绍】
主诉
患儿女2岁3个月，湖南怀化人
主要以反复全身皮疹2月，发热6天、双下肢浮肿半天于2010年3月29入院
【诊治过程】
初步诊断
考虑1、过敏性皮炎、2、肾炎、3、风显热、4、败血症、5、川畸病。
诊治经过
给予钙剂、及扑尔敏，西米替丁，及头孢他定和青霉素治疗5天患儿皮疹明显好转，但仍反复发热最高可达40.2℃。现化验结果都出来了，但现在还未知道是什么病。请大家来讨论。我院化验结果是：血沉：49MM/H，心脏彩超：心内结构正常，主动脉、肺动脉未见异常。RF（——）抗O阴性。小便正常。大便正常。心肌酶正常。肝功能：AST：112u/L;ALT:108U/L,LDH:263U/L,余正常，胸片示：正常。血常规示：12.8X10^9,RBC:4.25x10^12,HGB:108G/L;PLT：456X10^92010年04月05日乙肝抗体阳性余阴性。昨晚又出现全身大量淡红色皮疹并骚痒明显今又给予钙剂，同时给予**5MG
【其他】
【病史】
患儿2月前开始出现全身皮疹，皮疹颜色呈谈红色，骚痒，曾在在三甲医院门诊诊治诊断为荨麻疹，曾给予口服西替利秦及输钙剂治疗，患儿皮疹好转，但停用药物后又会出现，同时有时会出现关节疼痛、间断发热，一般体温38.0℃，患儿精神可，曾在家反复口服药物，一直未重视，近6天来，皮疹明显增多，体温明显升高，最高可达39.0℃。曾到另一家大医院（三甲）医院诊断为：急性上呼吸道感染，请皮肤科会诊：为慢性过性变态反应性皮炎。给予先舒及炎琥炎、钙剂输液治疗6天，患儿皮疹仍易反复出现、及发热。皮疹与发热的关系是（发热会出现皮疹，皮疹不一定出现发热）。曾在门诊血常规示：WBC：12.6X10^9,RBC:4.30x10^12,HGB:112G/L;PLT：327X10^9N:0.75;L:0.25。故为进一步治疗而来我院。
【入院时查】
T：38.5℃，R:32次/分,HR:156次/分,WT:12KG神清,精神尚可,全身浅表淋巴结无肿大，（家属诉六天前患儿左侧下颌淋巴可有一个肿大，大约为蚕豆大，压痛、给予输消炎药后现在不肿大，无压痛）全身皮肤可见散在谈红色皮疹，隐约高处皮肤表面，压褪色。口唇红，无干裂。咽充血，双侧扁桃体无肿大，颈软，双肺无罗音，心界无扩大，心律156次/分，无杂音，腹平坦，肝脾无肿大，肠鸣音可，肛周无红肿，脱皮。双上肢手背稍肿胀，压痛，皮温稍高，双下肢足背肿痛，皮温稍高，足背动脉可触及，无病理症。
【病例讨论】
还应靠考虑：1传染性单核细胞增多症。2.Still病。建议完善外周血涂片检查。Still病是一种发病机制尚未完全阐明的一种变态反应性疾病。热型成驰张热，可自行缓解，易复发。发热期常伴一过性多形性皮疹，随体温的升降而时隐时现，中毒症状不明显，血培养阴性。抗生素治疗无效，而糖皮质激素或解热镇痛药治疗有效。Still病缺乏特异性诊断方法，必须排除引起类似临床表现的其他疾病，才能最后做出诊断。
病例来源：爱爱医
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全部评论
自身免疫性疾病可能性大，建议查一下抗核抗体谱及血管炎抗体谱。
学习了
谈到这个病人我就想到了前两天我们这有好几个都是这样的情况，用药了好，不用又上来了，后来是抗生素加抗过敏药物一起用才好
给个建议，用湿牛粪外敷患处，最好除了头部以外全部敷半个小时，试试~
这应该排除川崎，发病这么长时间了，要是川崎早就有冠脉的扩张了。。。
照你血常规的中性粒细胞及淋巴细胞占了全部，嗜酸性粒细胞好像消失，伤寒副伤寒不能全部排除，自身免疫性疾病及风湿性疾病不能排除，建议免疫球蛋白、补体、ENA、ANA、肥达氏反应等检查，
学习了，我认为是 过敏性紫癜
关注中
过敏性紫殿？ 同意 皮疹，关节痛，前驱上感症状
支持去上级医院看一下
期待结果
学习了，期待结果
期待中。。。。
注意考虑恶阻（全名忘记了）以前在实习时见过一例，有点类似，太多年了，现在又只自己开诊所，都快忘光了，汗！
支持转上级医院诊治。。。
这个病人明天到省里进一步诊治。最后诊断请大家期待。
幼年型类风湿性关节炎全身型也不是很符合，因为皮疹已经有2月了，在之前也没见发热。该病皮疹的特点之一就是随发热出现，短暂存在呈一过性，随热退而消散，而且没有瘙痒。另外ESR及CRP虽然增高，但也没有达到免疫性疾病的一般高度。个人考虑皮疹与发热不是一种疾病，建议分开考虑，当然发热加重了皮疹的表现。
相当经典
男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。一般起病急骤，主要表现为： （一）发热 呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。 （二）皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。 （三）关节症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。 （四）淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。 （五）其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜**症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。 实验室检查： 急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高，一般在10×109～20×109 /L，甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。 血沉明显增快，即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检查多有不同程度的异常。 诊断方法 现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。 高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。
成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。 有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风湿的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。