【病案介绍】
主诉
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
现病史
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
既往史
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
个人史
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
查体
T：36.5℃，P：120次/分，R：30次/分，BP：90/6mmHg
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
辅助检查
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
【诊治过程】
鉴别诊断
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
诊断结果
入院予阿莫西林,Cefotnxime甘利欣ATPCoAVitCViB6等治疗,第二天因其气仍促且存在休克肺,改用泰能,后患儿情况稍有好转,予吃奶,但吃奶后气稍促,两肺呼吸音粗,无罗音,肝肋下6cm,剑突下2.5cm,7天后复查血常规WBC6.8X10^9/LN81.5%L18.5%RBC3.7X10^12/LHb121g/LPLT98X10^9/L复查胸片提示败血症肺炎,与入院时胸片相仿.入院8天时改泰能为凯福龙及青P12后患儿有反复的发热,出现咳嗽,肺部出现湿啰音.期间予白蛋白/丙种球蛋白/血浆/多巴胺/多巴酚丁胺及吸氧等支持疗法.入院16后改用磷霉素,明可欣,一直持续吸氧,试停氧气后面色即发灰.喂奶后有口唇及颜面发绀,呈点头样呼吸,可见三凹症,呼吸困难加重,吸氧情况下面色及口唇仍青紫,呼吸困难无改变,并出现烦躁不安.21天时患儿病情加重,重新应用泰能,并加用阿奇霉素,无好转,病情恶化呼吸衰竭死亡.
全部评论
学习了，我目前管了2个症状性婴儿痉挛的病人，一个理想，另一个不理想，很想和疏桐漏月请教下几个问题
临床遇到过，我们医院治疗用ACTH，必要时加用抗癫痫药如徳巴金或妥泰等
补充维D过量没？有否维生素B6缺乏？电解质钾、钠异常也会抽。
谢谢各位专家指导，晚辈学习了。
支持癫痫哈:) :) :)
第一印象的癫痫
你到底要诊断什么
癫痫
该病例比较典型，可能从事小儿神经科的医生看到这么典型病史者诊断一般不难，估计斑主不是小儿神经专业的，对发作的描述不够详细和准确，如发作有无点头哈腰状，是伸性发作、屈性发作还是混合性发作，有无生长发育的落后或是倒退等。 婴儿痉挛症是国际公认的难治性癫痫之一，大多数病因不明，仅少数可有围产期高危因素，因此以前分类常将其归为隐原性癫痫。 ]
另外，这是一个老帖子。是我曾经和致远会员讨论的记录，内容比较详实，大家可以捞出来看一看。里面有我拍摄的不典型高幅失律办爆发抑制的脑电图，非常典型，这正是一个大田园向婴儿痉挛转型的典型例子，请点击：http://www.iiyi.com/bbs/viewthread.php?tid=29078&highlight=%2B%CA%E8%CD%A9%C2%A9%D4%C2 唉，这个帖子，是四年前的。时间过得好快啊 ]
公布答案：West综合症（婴儿痉挛） 此病符合婴儿痉挛的临床表现，如果有“点头哈腰”样的成串发作，脑电图有高幅失律，此病可以明确诊断。婴儿痉挛是在小儿癫痫中预后最差的一个疾病。他是属于年龄依赖的癫痫综合症这一组疾病。也就是说，新生儿期的大田园综合症，婴儿期的婴儿痉挛症，儿童期的Lennox-Gastaut综合症，可以看成是一种疾病的延续，此病统称为年龄依赖的癫痫综合症。这组疾病预后差，往往随年龄的增长，会出现智力，肢体运动发育的倒退。且治疗效果极差。 婴儿痉挛症，最早是由英国的West在《柳叶刀》杂志上发表的，记录他孩子癫痫症状的稿子。所以以他的名字命名，成为West综合症。四、治疗： 1、激素：ACTH 25IU/d，iv或im，2W后观察疗效，有效，再加2W；若无效，加量至40IU/d，用2W。ACTH疗程4W，换**1.5~2mg/kg.d，2W，逐渐减量停药，**疗程公8W。 这位朋友的治疗方法倒是言之有物，但是不切实际，至少在中国。因为ACTH国内无药。 所以我推荐的方法是丙戊酸钠单药治疗，如果效果不好，可以加**。但不论什么治疗方法，对于这组疾病都是效果甚微的。如果一旦确诊，一定要向家长谈清预后。
癫痫？ 手足搐搦症？
手足搐搦症
诊断：婴儿痉挛症 依据：男,6个月，以间断抽搐2月余为主症，抽搐表现：双下肢屈曲,双上肢外展。:①录像监测脑电图:异常婴儿脑电图,醒睡各期可见全导高至极高波幅不规则慢波夹杂多量棘波,尖波、多棘波。为高度失律,并 ... 支持
一、诊断：婴儿痉挛症（隐源性） 二、诊断依据： 1、男孩，4个月起病，为本病发病高峰年龄。 2、间断抽搐2月余，多于睡眠及进乳后发作，表现为双下肢屈曲，双上肢外展，每次持续1—2秒，成串发作。 3、起病前发育正常，现6个月未能独坐，不除外有智力运动发育停滞或倒退可能。 4、神经系统检查、神经影像学正常，遗传代谢病筛查均无异常。 5、脑电图为典型的高峰节律紊乱。 三、鉴别诊断： 1、大田原综合征：本病起病年龄在3个月内，75％在生后1个月内发病，头颅CT或MRI常显示结构性异常，发作间期脑电图特征性表现为爆发-抑制，醒睡各期持续存在。 2、早期肌阵挛性脑病：生后3个月内发病，多数在新生儿期发病，以肌阵挛发作为主，病因为先天性代谢异常，脑电图特点为爆发-抑制图形，以睡眠期更明显。 四、治疗： 1、激素：ACTH 25IU/d，iv或im，2W后观察疗效，有效，再加2W；若无效，加量至40IU/d，用2W。ACTH疗程4W，换**1.5~2mg/kg.d，2W，逐渐减量停药，**疗程公8W。 2、抗癫痫药：激素治疗无效或激素控制发作后的长期维持治疗，可选用丙戊酸钠、硝基安定、氯硝基安定、妥泰、拉莫三嗪等。 3、其他治疗：大剂量VitB6、大剂量IVIG。
症状像癫痫。有没有口吐白沫，不排除破伤因为于进乳后发作，需要进一步检查。
还有个就是苯丙酮尿症，症状很像，早期表现不是很典型。:o 建议到专科医院去进一步检查！
学习了，谢谢楼主
隐藏的内容是诊断和鉴别诊断以及诊断依据，目的是要大家讨论一下。
隐藏的内容是诊断和鉴别诊断以及诊断依据，目的是要大家讨论一下。