主诉

吴XX，男，3岁1月
因“面色苍白伴乏力、尿黄、发热2天”于2009-2-12入院。

既往史

既往有“G-6-PD缺乏”病史。个人史、家族史无特殊。

查体

T38.6ºC，P90次/分，R24次/分，体重15.5kg，神清，急性病容，中度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白,无皮疹及皮下出血点。结膜苍白，咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大。心肺腹检查未见异常。双下肢无水肿，NS（-）。

诊治经过

入院后经予头孢噻肟钠抗感染、输血、碱化尿液、对症、支持，复查血常规：WBC：20.8×109/L，LYM：30.6%，GRA：63.3%，RBC：3.73×1012/L，HGB：110g/L，PLT：415×109/L。

诊断结果

1、溶血性贫血。2、G-6-PD缺乏症。3、急性上呼吸道感染。

【病史】 患儿家属代述患儿于2天前进食“蚕豆”后开始出现面色苍白，进行性加重，伴乏力、尿黄，尿呈浓茶样，尿量较前稍少，发热（具体体温不详），无寒颤、腰痛，无纳差、厌油腻，无流涕、咳嗽、呕吐、腹泻、昏迷、抽搐等，为求诊治来我院就诊，门诊抽血查血常规示HGB66g/L；G-6PD缺乏，遂拟“溶血性贫血、G-6PD缺乏”收住我科。
【辅查】 血常规：WBC：17.7×109/L，LYM：24.6%，GRA：65.1%，RBC：2.23×1012/L，HGB：66g/L，PLT：264×109/L。血型：O型RH阳性。肝功能：TBIL：133.8umol/L，DBIL：6.7umol/L，IBIL：127.1umol/L。CRP：4.36mg/dl。肾功能：BUN：7.9mmol/L。电解质：Ca＋＋：1.93mmol/L。心肌酶：CK：303U/L，LDH：380U/L。凝血四项：FIB：4.35g/L。G-6-PD：缺乏。尿常规：URO：＋3。输血前5项检查未见异常。
【讨论】 G6PD缺陷症患儿应交代其家长应对以下药物和食物禁忌：抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、***、川连、珍珠粉、蚕豆;中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。