主诉

患者,女,29岁

查体

B超提示：左肾下极数枚强回声，并伴有声影，双肾盏、肾盂及双侧输尿管明显扩张，膀胱无异常改变；超声意见：左肾下极多发结石，双肾积水，双侧输尿管扩张。腹部平片显示：双肾轮廓无明显扩大，左肾偏下区可见2个黄豆粒大小致密阴影，其密度均匀，边界清晰，膀胱偏左侧区有一点状致密阴影，其余尿路区无明显高密度阴影。静脉尿路造影检查所见：双肾正常时间显影，双侧肾盂、输尿管显影略迟缓，35分钟后双侧肾盏不同程度扩张，其“杯口”变平，大部分消失，左肾盏呈大小不等团状改变，右输尿管上段明显扩张积水，其中下段输尿管及左侧输尿管全程均无明显显影；1小时后右肾盂、输尿管明显扩张，其中上段部分输尿管走形平直、迂曲，中、下段输尿管呈串镯状扩张（由上至下逐渐增大），下端输尿管扩张最显著，左肾盂、左输尿管上段、中段扩张不显著，其下段输尿管明显扩张，双侧输尿管末端均呈鸟嘴状。KUB所见左肾及膀胱区致密阴影分别与左肾下极肾盏和左输尿管末端第3狭窄区相吻合。造影5小时后摄片见膀胱充盈，无充盈缺损影，双侧输尿管末端仍呈鸟嘴状。右侧肾盂位置于卧位、立位片上显示下移达2个腰椎体高度，左侧肾盂位置于卧位、立位片上下移动不到1个腰椎体高度。

鉴别诊断

本病最需要与先天性巨输尿管症、输尿管囊肿相鉴别。先天性巨输尿管症为先天性输尿管神经肌肉结构不良所致，其特征为：输尿管巨大增粗，但无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流；膀胱镜检查无异常，输尿管插管无梗阻，无输尿管末端尿路梗阻病变，特别是无下尿路梗阻可作为鉴别的要点，膀胱造影可显示无输尿管返流。输尿管囊肿是输尿管粘膜下段的先天性囊性扩张，其病因目前尚未统一，ＩＶＰ是此病的首选检查方法，常常表现为膀胱三角区两侧椭圆形或近似圆形的充盈缺损影，若为双侧性，其形态类似眼睛蛇头，为“蛇头征”；若膀胱内与囊肿内都充盈造影剂时，可显示出囊肿壁所形成的环形透亮影，为“晕轮征”；若膀胱内造影剂过多过浓，往往可掩盖单纯性输尿管囊肿影，临床工作中应该引起注意。

【病史】 平时腰部酸胀,偶有隐痛。
【诊断意见】 1.双肾积水，双侧输尿管扩张、积水，双侧膀胱输尿管交界处狭窄（先天性？）；2.左肾下极结石及左侧输尿管末端小结石；3.右肾下垂（2度）。本病病因大多数不明确，曾有神经肌肉功能不全和器质性两种认识，往往产生明显的输尿管扩张，甚至肾盂、肾盏扩张积水，但也有些病例肾盂、肾盏改变不明显。本例患者X线表现非常典型：双侧输尿管下端显著扩张，其末端均呈“鸟嘴样”狭窄造成输尿管末端尿路梗阻，且伴有双侧肾盏、肾盂、右侧输尿管全程、左侧输尿管下段扩张、积水，根据以上典型X线征象很容易诊断。
【经验总结】 由于本病在临床上极为少见，很容易诊断不清，延误诊断和治疗。我想就此病例谈谈我个人在诊断过程中很关键的几个要点：1.由于膀胱输尿管交界处狭窄造成输尿管末端梗阻很容易伴发肾结石和尿路感染，不能观察到结石和肾显影延迟停止造影检查而早早作出诊断；2.本病往往产生明显的肾积水和输尿管积水，此时要多多考虑积水的多种原因，甚至要延长更长造影时间以帮助分析、诊断。本例患者35分钟才有右侧肾盂和右输尿管上段扩张积水，如果此时结束造影很是遗憾的事情；3.要加强重度肾下垂可导致肾积水的认识，我当时仅考虑到双肾积水原因可能为肾下垂所致，所以分别摄取仰卧、立位片对比发现右肾下垂达2度（右肾积水的原因可以解释了），但左肾不下垂，其积水的原因尚需要进一步延长造影时间，1小时后才发现双侧输尿管末端均呈“鸟嘴样”狭窄，膀胱输尿管交界处狭窄的诊断可以明确，很是关键的一步；4.造影延长5小时后发现膀胱充盈满意，双侧输尿管末端“鸟嘴样”狭窄征象依然存在，无“蛇头征”或“晕轮征”，很容易排除输尿管囊肿的诊断；5.发现双侧输尿管全程扩张积水，除了需要鉴别先天性巨输尿管症、输尿管囊肿、膀胱输尿管交界处狭窄外，特别是男性患者，一定要考虑到前列腺增生的可能性，膀胱镜及B超可以明确诊断；6.发生尿道狭窄时，也可出现双肾、双侧输尿管积水，结合外伤史很容易想到，此点不难做到，尿道造影可以确诊狭窄部位与程度；7.膀胱颈挛缩晚期可见出现肾积水及肾功能不全，也应该注意鉴别。