主诉

患者，女,20岁
因“停经24周，乏力、尿黄5d，意识不清1d”于2011年8月19日入院。

查体

血常规：白细胞（WBC）14.13×10^9/L、中性粒细胞（NEU）计数11.07×10^9/L、中性粒细胞比率（NEU%）78.3%、红细胞（RBC）4.06×10^12/L、血红蛋白(HGB)124g/L、血小板（PLT)计数133×10^9/L;肝肾功能：尿素（UREA）0.73mmol/L、肌酐（CRE）56.1μmol/L、尿酸(UA）208.4μmol/L、血糖（GLU）3.77mmol/L,、白蛋白（ALB）29.4g/L、球蛋白（GLB）35.4g/L、间接胆红素（TBil）308.5μmol/L、直接胆红素（DBil)280μmol/L、丙氨酸氨基转移酶（ALT)526U/L、天门冬氨酸氨基转移酶(AST）295U/L;凝血功能:血浆凝血酶原时间（PT）41.7s、活化部分凝血活酶时间（APTT）75.6s、纤维蛋白原（FIB）1.80g/L、国际标准化比值(INR）3.30;乙型肝炎病毒表面标志物检查：HBsAg(+）、抗-HBe(-)、抗-HBc(-);HBVDNA<1000拷贝/ml;腹部彩色多普勒超声结果:肝实质回声呈弥漫性增加、稍粗且增强，呈雪花状,强弱不一,胆囊壁厚毛糙,脾轻度肿大，少量腹水。

初步诊断

非活动性HBsAg携带者、AFLP、肝性脑病、中期妊娠;

诊治经过

患者迅速陷入昏迷，静脉穿刺部位片状瘀斑,渗血不止,入院第2天中止妊娠,术后给予红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、持续静滴缩宫素等治疗,行保肝、预防弥散性血管内凝血(DIC)、抗感染、呼吸机辅助呼吸、持续性血液滤过、人工肝支持等综合治疗,应用精氨酸降低血氨、甘露醇脱水、控制液体出入平衡，动态监测肝肾功能、电解质及血气、血氨。经综合治疗后，患者病情稳定，于2011年9月17日出院。

【病例摘要】 研究表明，AFLP的发病机制可能因胎儿及母体线粒体脂肪酸氧化功能障碍、导致游离脂肪酸增多,在肝细胞内堆积造成肝细胞损伤。AFLP具有以下临床特征:①临床多见于初产妇，妊娠30耀40周起病;②起病往往以消化道症状及全身症状为主要表现,患者伴有恶心、厌油、频繁呕吐和四肢乏力等;③病程进展迅速,病程第1周则迅速出现黄疸，可伴(或）无瘙痒;④常伴有各种并发症如DIC、消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征,肝功能衰竭；⑤多因脏器功能衰竭而死亡。
【査体】 烦躁不安，全身皮肤、巩膜重度黄染，未见肝脏及蜘蛛痣。心、肺均无异常。腹部生理性膨隆，未见腹壁静脉曲张，叩诊肝浊音界约2个肋间，肝区无叩痛，双下肢无水肿。
【讨论】 本病例具有AFLP的临床特点，尤其彩色多普勒超声检查结果提示为肝实质回声呈弥漫性增加、稍粗且增强，呈雪花状,强弱不一;虽超声图像为非特异性表现,结合临床表现支持AFLP之诊断；临床需鉴别是妊娠重症肝炎，本例患者乙型肝炎病毒表面标志物HBsA(+)、抗-HBe(-)、抗-HBc(-)，HBVDNA<1000拷贝/ml,提示肝组织炎症活动与AFLP密切相关;乙型肝炎病毒相关妊娠重症肝炎发生于妊娠期的任何阶段，主要发病机制涉及HBV**和机体免疫反应紊乱;HBV感染相关妊娠重症肝炎在临床表现及生物化学指标变化方面酷似AFLP;HBV表面标志物呈现阳性，且HBVDNA呈髙载量，虽肝功能损害严重，但肾功能衰竭往往较AFLP出现晚,临床缺乏肝脂肪变的影像学依据。而本例患者最显著的特点是病情于第1天迅速恶化，至1周出现黄疸且进行性加深，迅速出现各种并发症如DIC、肝性脑病;并迅速引发肝肾综合征和肾功能衰竭，表现为尿少、尿闭及肝功能衰竭。早期诊断和及时终止妊娠对于治疗妊娠急性脂肪肝十分重要。非活动性HBsAg携带者并AFLP的早期诊断有一定的难度，但临床医师只要对本病有一定的认识，往往可做出明确的诊断;降低AFLP母婴病死率的关键在于临床医师熟练掌握AFLP的临床特点、根据临床表现、生物化学指标，结合妊娠特点，及时做出诊断并在此基础上及时终止妊娠。非活动性HBsAg携带者并AFLP抢救成功的关键在于正确区分肝损害的原因，如因HBV感染所致，则应积极行抗HBV治疗。本例患者抢救成功的重要因素主要是及时终止妊娠，补充大剂量凝血因子,并行持续性血液滤过、人工肝治疗。同时临床考虑患者为非活动性HBsAg携带者，而未行抗病毒治疗,如用拉米夫定，支持发病的始动因素是脂肪酸氧化功能障碍而非HBV感染因素。AFLP亦可并发肝性脑病、肝功能衰竭、肝肾综合征、弥漫性血管内凝血、自发性腹膜炎、肺部感染、内脏出血或产后出血等致死性并发症，临床中出现3个以上的并发症则已属AFLP晚期;一旦并发肝功能衰竭，临床预后往往不佳。本病例入院即出现肝性脑病症状,术后出现脑水肿加重，继发性癫痫,肝性脑病加重，肺部感染，肝肾功能衰竭等多种并发症,病情一度危重,给予强力保肝、酸化肠道、营养支持、持续血液滤过和人工肝等综合治疗,使病情得到有效控制，痊愈出院。肝脏组织病理学检查是确诊肝脏疾病的“金标准”，本例患者有必要行肝组织病理学检查，以明确是HBV感染或脂肪酸氧化功能障碍所导致肝功能衰竭的病因;但本例患者病情危重,病情进展迅速,且肝组织活检具有创伤性,本例患者出血倾向明显,静脉穿刺部位瘀斑、拔针后渗血不止,此时若行肝组织活检伴出血的危险性大，一旦AFLP伴DIC,不易进行操作，因此肝组织活检在临床上受到一定限制。特别是AFLP晚期患者，盲目等待肝组织活检来确诊将会延误诊断与治疗。彩色多普勒超声对脂肪肝的诊断虽不具备特异性,但具有一定的影像学特征,其特征性改变主要表现如下:①早期影像学表现为肝脏体积轻度增大，病情进展至肝功能衰竭，肝脏可迅速缩小;②肝被膜增粗;③肝实质回声呈弥漫性增加,强弱不一,呈雪花状改变；④肝内管道系统显示模糊，门静脉内径正常;⑤胆囊充盈差、胆囊壁水肿、毛糙、双边影征像，呈现“肝性胆囊”改变；⑥危重患者多有腹腔积液征象。彩色多普勒超声具有无创作性、方便易行及可反复动态监测等特点，结合AFLP的临床特点，应用该方式探査AFLP对临床早期诊断有一定的价值。目前对AFLP尚无特效疗法，临床确诊应及早终止妊娠,加强支持和对症治疗，包括补充新鲜冰冻血浆、保肝治疗、加强营养支持，如有感染应及时选用敏感的抗菌药物，同时维持水电解质平衡,动态监测肝、肾功能，一旦伴有肝肾综合征或肝功能衰竭应及时行持续性血液滤过和（或）人工肝支持治疗;病情若进展至肝功能衰竭晚期,可行肝移植术,鉴于AFLP为可逆性疾病,故应慎重选择。