主诉

　　患者：王××，50岁，已婚，江苏人，中学文化程度
发现血压高15年

现病史

患者15年前偶然监测血压时，发现血压高，约160/100mmHg，无头晕、头痛，无心悸、胸痛、出汗，无四肢乏力，当时未引起注意，未口服药物。其后多次监测血压升高，最高血压达180/120mmHg，在外不规则口服降压药(北京降压0号、硝苯地平、卡托普利)，偶有监测血压160-180/90-110mmHg。近1年来口服硝苯地平1片qd，安博维1片qd，血压控制不良，收缩压达170-210mmHg，并时感头痛、头晕。13年1月25日当地医院查头颅CT示颞枕叶梗塞灶；13年1月28日门诊查：血钾2.68mmol/L，间羟去甲肾上腺素(NMN)、间羟肾上腺素(MN)正常，血皮质醇8:00AM3.37μg/dl、4:00PM1.91μg/dl、00:00AM1.47μg/dl，促肾上腺皮质激素(ACTH)229.76pg/ml，随机醛固酮340.35pg/mI，血浆肾素活性0.10ng/ml/h，24小时尿醛固酮8.24μg/24h。肾上腺MR平扫右侧肾上腺区占位，左侧肾上腺区增粗伴结节。头颅MRl：右侧颞项枕叶亚急性梗塞，左侧半卵圆区腔隙性梗塞。考虑“继发性高血压病可能、脑梗死、肾上腺病变、低钾血症”，予安博维1片qd，可力洛1片bid，阿尔马尔1片qd，高特灵1mgqn，补达秀1.5tid补钾等处理，血钾正常，血压一度改善。1个月后，因自行停药，不规则口服硝苯地平片1片qd、安博维1片qd，偶有监测血压，血压控制差，约180-210/110-130mmHg，为进一步诊治收治入院。患者自发病以来，神清，精神可，胃纳可，夜眠可，二便如常，体重无明显增减。

辅助检查

查血压210/130rnmHg，血钾偏低(最低约2.53mmoI/L)，

诊治经过

予补达秀+氯化钾口服液补钾，血钾维持在3.9-4.2mmol/L。亚宁定泵控制血压治疗后，血压控制在150/90mmHg。查血醛固酮292.90pg/ml，血浆肾素活性激发0.19↓ng/mI/h，ARR比值>300。开博通试验前后醛固酮无明显变化。查血皮质醇8:00AM4.84μg/dI、4:00PM5.26μg/dl、0:00AM3.69μg/dI，尿游离皮质醇28.56μg/24h，尿促肾上腺皮质激素(ACTH)67.87pg/ml。查17羟孕酮(17-OHP)0.72μg/L，肾上腺素(AD)0.05ng/ml，雌二醇13.00pg/mL，孕酮4.95ng/ml，睾酮0.14ng/ml，脱氢表雄酮(DHEA-S)27.10ug/dl；双肾上腺CT平扫加增强：右侧肾上腺区域占位，左侧肾上腺增粗伴外侧肢结节。结合以上检查，考虑患者为先天性肾上腺皮质增生症(17羟化酶不典型缺乏症)。予补达秀补钾，螺内酯、安博维、拜新同、可乐定等降压，**治疗后，血压血钾控制佳，予以出院随访。

体温：38.2度血压：110/70mmhgp：110次R：20次发育正常，营养中等，神情，颜面颈部躯干布满米粒大小丘疹压之褪色，眼睑水肿，睑结膜球结膜充血巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等园，光反射灵敏，口唇无紫绀，咽腔充血，左侧扁桃腺1度肿大有脓点，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心脏听诊律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未触及，全腹部压痛阳性，一两侧髂前上棘至脐连线中外1/3处重，无反跳痛，双肾叩击痛阳性，肠鸣音正常，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。