主诉

患者，女，40岁，公务员。
主因鼻塞、头痛3个月，症状加重伴发热20d入院。

现病史

患者4个月前行拔牙术后出现发热3d,应用消炎药物治疗后好转。一月后，自感鼻塞、头痛，即在当地医院做CT检查示：鼻窦炎。予抗生素、对症等治疗后症状好转。3个月前患者出现小腿静脉突出皮肤形成肿块，并感疼痛，诊断为结节性静脉炎，经碘化钾等治疗后好转。20d前又出现鼻塞、头痛、乏力、发热，体温最高39°C,发热无规律。咳嗽、咳痰，痰为白色黏痰，咳嗽剧烈时伴恶心、呕吐，自感胸闷、耳鸣明显，同时出现颈部及前胸小丘疹，红色，压之褪色。当地医院先后用罗氏芬、泰能、稳可信等药物抗感染治疗，效果欠佳，特来我院就诊。病程中睡眠尚可，尿液呈茶色，常规检查未见异常，大便正常。既往健康，曾行剖宫产，术中输血，量不详。

查体

T：38.6℃，P：92次/分，R：18次/分，BP：90/60mmHg
神志清楚，急性面容，皮肤粘膜未见黄染，颈部及前胸可见小丘疹，浅表淋巴结无肿大。上眼睑明显水肿，结膜充血，眼球突出，听力欠佳，鼻部偶有浓性分泌物流出，有血性结痂。鼻窦区压痛明显，咽红。胸部叩诊程清音，听诊未闻及干、湿性啰音；心律92次/min,律整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，无压痛，反跳痛，肝、脾肋下未触及，肾区轻度叩击痛。

辅助检查

血常规：RBC3.11、HGB81g/L、HCT0.237、HCV76.2fl、MCH26.0pg,WBC11.6,N0.86,ly0.12.血生化：肝功能正常，白蛋白26.3g/L,肌酐145.1umol/L、尿素4.9umol/l,血沉142mm/h;风湿九项检查均为阴性，院外检查抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）常呈高水平阳性，结核三项阴性。血培养：未找到需氧菌。痰培养：未找到需氧菌，痰、尿中涂片找真菌，痰涂片未见抗酸杆菌；尿常规：RBC满视野、WBC0-4、上皮细胞0-2.B超示：双肾皮质回声增强。X线胸片：左下肺片状阴影；CT胸片：左下肺一3×3cm空洞；CT鼻窦片：全鼻窦炎。

【专家点评】 对拔牙后出现发热、鼻塞、头痛，经CT检查为鼻窦炎，采用抗生素治疗是合理的。治疗症状改善后又出现皮肤肿块，伴疼痛，曾诊断为"结节性静脉炎".入院前20d再度出现鼻塞、头痛、乏力、高热，咳白色粘痰，出现胸闷、耳鸣，皮肤红色丘疹等。首先容易考虑到患者患有鼻窦炎，并导致呼吸道感染，但当地医院先后用罗氏芬、泰能、稳可信等强抗感染药物治疗，却效果欠佳。从临床治疗过程看起码不符合普通呼吸道感染的发病规律，是特殊感染或由非感染性疾病所致的一组临床表现，需要进一步结合实验室检查和临床病和观察来诊断。
在原临床症状的基础上，对曾诊断过"结节性静脉炎"和皮肤红色丘疹在诊断中应予以重视。结合实验室检查显示：患者有贫血、低蛋白、血沉加快、血尿，超声检查示肾脏损害，肺部暗影并空洞，以及鼻窦炎。进一步考虑患者是否存在临床综合征或特殊疾病。鼻部病变部位取组织行病理活检对诊断有特殊意义。患者鼻部行病理检查示：左中鼻道鳞状上皮黏膜慢性炎症上皮糜烂，慢性炎性肉芽组织形成及大量慢性炎细胞浸润；右鼻腔外侧壁炎性渗出及坏死组织中具有肉芽肿性病变及多核巨细胞，考虑结核，抗酸染色找到个别抗酸杆菌。依据患者病情发展及时间迁延，拔牙后发热，相继出现鼻塞、头痛等鼻窦炎症状，下肢静脉炎，又出现咳嗽、咳痰、胸痛伴发热等肺部感染症状，血抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）常呈高水平阳性等病例特点，临床诊断为韦格那肉芽肿。
韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。主要病变侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻粘膜和肺组织局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，并可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。本病男性略多于女性，各年龄段均可发病，年龄在5-91岁范围间发病，中年人居多，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。据美国GaryS.Hoffma的研究，WG的发病率为每30000-50000人中有1人发病。我国尚无发病统计资料。本病因至今尚未明了，也不清楚***的致病因素，未经治疗的患者病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善。典型的韦格纳肉芽肿的三联征：上呼吸道、肺和肾病变。诊断要点：诊断时间平均为5-15个月。有报道，40%的诊断是不到三个月的时间里得出的，10%可长达5-15年才被诊断。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检均为诊断的重要依据，病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞浸润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成，和肾病理为局灶性、阶段性、新月体性坏死性肾小球肾炎。