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成功诊治罕见母子共患绒癌病例

豪******致其他医务者

更新时间:2013-07-16 20:00

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病例摘要

【基本信息】

【病案介绍】

主诉

该患儿系孕5产2(G5P2),于2月21日在山西足月顺产,

现病史

出生后第13天无明显诱因出现黑粪,大便次数由2~3次/日增至3~5次/日。当地医院考虑为“先天性贫血,消化道出血”,从第18天起予止血治疗,同时因腹部B超、消化道造影和CT等检查提示空肠肿物,遂就诊于北京儿童医院。患儿于出生后第24天在北京儿童医院接受“空肠肿物切除术+空肠吻合术”,术中见肿物距屈氏韧带15cm,大小为5.0cm×4.0cm×3.5cm。病理切片送至北京协和医院会诊,诊断为小肠壁绒癌,同时头胸腹CT发现患儿肺部有转移结节影。

【其他】


【治疗过程】 从患儿在北京接受手术那天,即产后第24天开始,其母亲在短短的14天内先后发生3次产后大出血,总量约4500ml,其子宫诊刮病理送北京协和医院会诊后被诊断为子宫绒癌。同时CT示母亲“双肺多发小结节,右肺肺大泡”,盆腔B超示“子宫多发实性占位,最大为4.0cm×2.5cm”。绒癌系生殖细胞肿瘤,在过去由于死亡率高达90%以上且病程进展快而被称为“癌中之王”。从20世纪60年代起,北京协和医院由已故著名妇产科学家、中国工程院院士宋鸿钊教授等牵头研究,总结出一整套规范化治疗方案,实现了绒癌根治。目前绒癌治愈率达90%以上,全国乃至世界至今沿用这一治疗办法。4月14日,产后第52天,母子俩分别在北京协和医院妇产科和儿科病房开始化疗。妇产科沈铿教授、**欣副教授和孙崟大夫等为母亲行“子宫动脉造影+插管化疗”,经第一个疗程治疗后,其人绒毛膜**(hCG)和β-hCG值分别从33648.0mIU/ml和14899.9mIU/ml降至30mIU/ml左右,表现出良好趋势。目前母亲仍在治疗中。患儿的化疗相对母亲而言要艰难得多。北京协和医院既往接受化疗患儿的最小年龄是10个月,而像这样出生52天小儿的化疗,既没有足够经验,也无法评估其不良反应。经妇产科和儿科专家多次联合会诊和精心测算,最终决定了适宜的EMA化疗剂量?更生霉素(KSM)50μg/m2(第1天和第2天),依托泊苷(VP16)20mg/m2(第1天和第2天),甲氨蝶呤(MTX)20mg静推继之以40mg静点(第1天)?。化疗后23天的hCG值已从术前的2067mIU/ml降至正常,β-hCG也恢复正常。患儿又于出生第77天接受了甲氨蝶呤单药化疗(剂量为50mg静点)。患儿在化疗过程中先后出现的口腔溃疡、Ⅱ°骨髓抑制和肝功损害等并发症,在医生积极的对症及支持治疗下很快扭转。目前患儿精神状态良好,进食好,大小便、血象、肝功能等均已正常,听觉、视觉及反射等测试均正常。母子俩被确诊同时患绒癌,最可能的传播途径就是胎盘。非常巧的是,患者当地有产后留存胎盘的习俗。在患者家属的配合下,北京协和医院拿到了产后50天的胎盘,其直径为16cm,未作任何防腐处理,散发着恶臭、腐烂且遍布真菌。病理科郭丽娜教授和刘建平医师经过仔细检查,终于在胎盘的母体面发现一块2.0cm×1.5cm×0.6cm的病灶,其颜色灰暗,与周围组织非常接近,极易被忽视。她们对该处取材制片并在显微镜下观察,终于找到视野中绒毛的病变及其转移途经:浸泡在母体血液中的绒毛表面的滋养细胞部分发生癌变,并在绒毛间隙呈浸润性生长。就是这些肿瘤细胞不但浸润胎盘母面的蜕膜底板向母体的子宫壁转移,同时也侵入绒毛的间质和血管,经脐带流向胎儿。北京协和医院成功诊断和救治了这对绒癌母子,其完成的出生52天新生儿化疗给医学界提供了宝贵经验,而且获得了完整的经胎盘传播绒癌病例的临床病理资料。

病例来源:爱爱医

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杏*********子 持之以恒LV2

确实罕见,谢谢分享哈

豪******致楼主 实名认证

胎盘内绒癌—让我们进一步认识绒癌—关于此例病例诊治成功的思考与启示 面对如此罕见和危重的母子共患绒癌病例,北京协和医院是如何做到成功诊断和救治的?临床医师从中又能得到什么启示?带着这些疑问,本报记者采访了这对母子的主要经治医师沈铿教授。 沈教授说,当他们刚得知该患儿的病理为绒癌时,也很困惑于肿瘤的来源。这名患儿为男婴,如果绒癌是原发的,其原发部位应为纵隔和睾丸(可该患儿无此表现);如果绒癌来源于母亲,即母亲的绒癌穿过胎盘而转移至胎儿,可这在理论上似乎也不成立,因为肿瘤细胞穿过胎盘屏障的可能性很小。直至后来母亲发病以及在保留的胎盘上找到病灶,医师才得出了“胎盘内绒癌”的明确诊断。至于治疗,对母亲绒癌的治疗自然是遵循现有的规范化治疗方案;而对患儿绒癌的治疗,则与他们此前应用化疗成功治愈婴幼儿妇科肿瘤的经验密切相关。 沈教授告诉记者,国内目前还没有关于原发于胎盘的母子共患绒癌病例的报道,而国外虽有过报道,但病例数也屈指可数,因此,此次诊疗过程使他们对绒癌有了新认识,即原先认为绒癌只有与妊娠相关的绒癌、与妊娠无关的起源于生殖细胞的绒癌(如卵巢绒癌)和胎盘原位滋养细胞肿瘤(PSTT)等三种类型,而现在又发现了第四种——胎盘内绒癌。 沈教授指出,在他们以往救治的产后绒癌病例中可能也不乏胎盘内绒癌,但那时没有这方面的认识,也就无从检查胎盘,没能得到确诊。由此,沈教授将该病例带给临床医师的启示总结为以下三点: 一是胎盘疾病应引起重视。分娩后应对胎盘进行仔细检查,必要时行病理检查,尤其是在产妇和/或新生儿出现问题时。他呼吁应重视胎盘疾病的研究。 二是小儿妇科肿瘤的当前治疗观点已与以前大不相同。这不仅表现对小儿患者不能轻言放弃(因为很多疗效比预期的好),而且治疗原则应越来越注重人性化,多考虑患儿将来的发育和生活质量问题,例如可用化疗代替**切除术来治疗小儿妇科肿瘤。 三是应强调多学科的合作。学科的交叉和合作是临床工作中非常重要的组成部分。设想一下,如果离开了儿科和病理科等其他科室的合作,对该母子的成功诊治是不可能的。