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典型白塞病病例分析

小******啊其他医务者

更新时间:2017-02-19 11:53

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病例摘要

【基本信息】男,27岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,27岁。
主因"咳嗽、咯血、发热10月余,加重5天"入院。

现病史

10个月前,一次游泳后出现咳嗽、咳少量白痰,痰中带血丝,伴畏寒、发热,体温38℃,经对症治疗,无缓解。做胸部CT诊断:肺炎、肺栓塞?,继续间断口服抗生素和对症治疗,但患者仍持续咳嗽、痰中带血,间断发热,体温波动在37.5-38℃之间,口服退热药可退热,体温正常持续时间可达5-7天,不伴皮疹和关节疼痛等症状。入院前2个月,给予华法林治疗。入院前1周出现大咯血,量约1500ml,血压80/40mmHg,诊断"失血性休克",输血800ml,并静点"垂体后叶素",咯血减轻。既往曾于3年前因剧烈头痛,经颅脑MRI确诊"上矢状窦血栓形成",2年前因"阑尾炎、克隆病"行手术治疗。后因阑尾炎切口破溃、肠瘘再次行手术治疗。7年来,每隔2~3月发作口腔溃疡,有疼痛感,一周左右可自行缓解;并且,间断发生外阴溃疡,有疼痛感,一周左右亦可自行缓解。

查体

T:36.4℃,P:82次/分,R:20次/分,BP:120/60mmHg
右上肢105/55mmHg,双下肢120/60mmHg.神清,全身皮肤粘膜无黄染、皮疹,但**部位皮肤有色素沉着,浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音低,未闻及干、湿性啰音。心界不大,心律82次/分,无P2亢进,腹部和神经系统未见异常,阴囊左侧可见0.8cm溃疡,无脓苔及皮肤出血。

辅助检查

血白细胞总数9.33×109/L,中性粒细胞59.7%,淋巴细胞31.6%,血红蛋白890g/L,血小板276×109/L.尿、便常规无异常。血沉分别为12mm/h(入院时)和37mm/h(入院期间,发热时);ANCA阴性;自身免疫抗体各项均阴性。肝肾功能正常。血浆D-二聚体0.7mg/L,凝血功能正常。血气分析(未吸氧):pH7.44,PCO233.7mmHg,PO273.9mmHg.双下肢静脉超声未见异常,心脏彩超未见异常。胸片(图1)示右下肺野有一团块影,近肺门处密度高,边界模糊。CTPA:双下肺动脉瘤样扩张,并肺动脉栓塞(图2显示右下肺动脉瘤样扩张)。肺动脉造影:双侧肺动脉下叶分支瘤样扩张,无肺动脉高压。

【诊治过程】

诊断结果

白塞病

【其他】


【病例分析】 白塞病是一种系统性血管炎,累及大、中、小血管和动静脉。亚洲发病率约2-30/10万,欧洲和美国发病率低,起病年龄多在20-30岁,男女发病比例相近,但男性患者或25岁以前起病者预后更差。1990年国际研究组制定了白塞病诊断标准(以下表现均不能用其他病症解释):反复发作的口腔溃疡(口疮或庖疹),一年至少3次以上。同时合并以下2种条件以上:①反复发作的生殖器溃疡②眼损害(前色素层炎、后色素层炎、视网膜脉管炎)③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎、丘疹脓疱性损害、痤疮样结节)④皮肤**试验阳性(用20-22号无菌注射针于肘前皮肤斜刺,进针深度5mm,48小时后,**部位出现红色丘疹或脓疱)。本病例具有反复发作的口腔和生殖器溃疡,**部位有色素沉着,实验室检查未能确定明确病因,根据以上标准可以诊断为白塞病。回顾性分析该患者,2-3年前发生的"上矢状窦血栓形成、阑尾炎、克隆病、阑尾炎切口破溃"均可能是白塞病的表现。下表是文献报道白塞病累及各脏器的比例。损害比例口腔溃疡96-100%皮肤损害毛囊炎40-50%结节性红斑25-80%**试验10-50%生殖器溃疡65-90%眼损害35-70%关节炎30-80%神经受累10-50%胃肠道受累5-60%血管受累5-30%肺受累1-8%在受累的血管中,肺动脉仅次于大动脉,易受到累及。约1-8%的白塞病患者出现肺部病变,表现为肺动脉瘤、动脉或静脉血栓形成、肺梗死、复发性肺炎、BOOP、胸膜炎。本病例主要表现为肺动脉瘤和血栓形成。肺动脉瘤主要累及年轻男性,主要表现为咯血,螺旋CT检查可确诊,动脉瘤最常位于右下叶肺动脉(如本例图1、2所示),其次是左右主肺动脉,同一病人可以有2-7个肺动脉瘤,扩张的动脉瘤直径约1-7cm.血管造影风险较大,不用于诊断动脉瘤。肺动脉瘤的形成提示预后差,它是白塞病的主要死亡原因之一,30%有肺动脉瘤形成的白塞病患者2年内死亡。根据病情合并应用抗炎和免疫抑制剂是白塞病的主要治疗方法。对于并发肺动脉瘤的患者常采用环磷酰胺(1000mg,静注,1次/月或2mg/kg/day,口服)合用甲强龙(1mg/kg/day,口服)联合治疗,环磷酰胺应持续用药到病情缓解后1年以上,再换用硫唑嘌呤,激素根据病情逐渐减量。对于大咯血的患者,可用甲强龙500-1000mg静脉冲击3天,同时合并应用环磷酰胺。应用抗凝剂对于伴有肺动脉瘤的患者有很大的风险,如需要用,应在给予免疫抑制剂治疗后,小心应用。

病例来源:爱爱医

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全部评论

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d****7 新手达人

学习中

j*********c 新手达人

白塞病没听过

t****1 新手达人

开卷有益

r****3 新手达人

学习了

z****8 新手达人

学习了,

a****8 实名认证

经典病例,学习了,谢谢

h****6 新手达人

记住了,白塞病。难得。

j****n 新手达人

学习了!

j****n 新手达人

学习了!

傅兴铭 消化内科医师

学习了

a****1 新手达人

认真学习中...

w****a 新手达人

没遇到过

盛***仁 新手达人

中医的狐惑病,很典型。

杨硕 小儿消化科主治医师

很好的知识学习

孟丽丽 眼科医师

出现眼部并发症时,全身是不是继续用药啊?请指教,谢谢

赵洪雨 眼科医师

受教了

y****e 实名认证

很好,值得学习。一般的老被口疮所耽搁,患者经常自购药物,若无仔细检查,极易忽略其外阴和针眼处皮损而漏诊。

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