主诉

患者，男，27岁。
主因"咳嗽、咯血、发热10月余，加重5天"入院。

现病史

10个月前，一次游泳后出现咳嗽、咳少量白痰，痰中带血丝，伴畏寒、发热，体温38℃，经对症治疗，无缓解。做胸部CT诊断：肺炎、肺栓塞？,继续间断口服抗生素和对症治疗，但患者仍持续咳嗽、痰中带血，间断发热，体温波动在37.5-38℃之间，口服退热药可退热，体温正常持续时间可达5-7天，不伴皮疹和关节疼痛等症状。入院前2个月，给予华法林治疗。入院前1周出现大咯血，量约1500ml,血压80/40mmHg,诊断"失血性休克",输血800ml,并静点"垂体后叶素",咯血减轻。既往曾于3年前因剧烈头痛，经颅脑MRI确诊"上矢状窦血栓形成",2年前因"阑尾炎、克隆病"行手术治疗。后因阑尾炎切口破溃、肠瘘再次行手术治疗。7年来，每隔2~3月发作口腔溃疡，有疼痛感，一周左右可自行缓解；并且，间断发生外阴溃疡，有疼痛感，一周左右亦可自行缓解。

查体

T：36.4℃，P：82次/分，R：20次/分，BP：120/60mmHg
右上肢105/55mmHg,双下肢120/60mmHg.神清，全身皮肤粘膜无黄染、皮疹，但**部位皮肤有色素沉着，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音低，未闻及干、湿性啰音。心界不大，心律82次/分，无P2亢进，腹部和神经系统未见异常，阴囊左侧可见0.8cm溃疡，无脓苔及皮肤出血。

辅助检查

血白细胞总数9.33×109/L,中性粒细胞59.7%,淋巴细胞31.6%,血红蛋白890g/L,血小板276×109/L.尿、便常规无异常。血沉分别为12mm/h（入院时）和37mm/h（入院期间，发热时）；ANCA阴性；自身免疫抗体各项均阴性。肝肾功能正常。血浆D-二聚体0.7mg/L,凝血功能正常。血气分析（未吸氧）：pH7.44,PCO233.7mmHg,PO273.9mmHg.双下肢静脉超声未见异常，心脏彩超未见异常。胸片（图1）示右下肺野有一团块影，近肺门处密度高，边界模糊。CTPA:双下肺动脉瘤样扩张，并肺动脉栓塞（图2显示右下肺动脉瘤样扩张）。肺动脉造影：双侧肺动脉下叶分支瘤样扩张，无肺动脉高压。

诊断结果

白塞病

【病例分析】 白塞病是一种系统性血管炎，累及大、中、小血管和动静脉。亚洲发病率约2-30/10万，欧洲和美国发病率低，起病年龄多在20-30岁，男女发病比例相近，但男性患者或25岁以前起病者预后更差。1990年国际研究组制定了白塞病诊断标准（以下表现均不能用其他病症解释）：反复发作的口腔溃疡（口疮或庖疹），一年至少3次以上。同时合并以下2种条件以上：①反复发作的生殖器溃疡②眼损害（前色素层炎、后色素层炎、视网膜脉管炎）③皮肤损害（结节性红斑、假毛囊炎、丘疹脓疱性损害、痤疮样结节）④皮肤**试验阳性（用20-22号无菌注射针于肘前皮肤斜刺，进针深度5mm,48小时后，**部位出现红色丘疹或脓疱）。本病例具有反复发作的口腔和生殖器溃疡，**部位有色素沉着，实验室检查未能确定明确病因，根据以上标准可以诊断为白塞病。回顾性分析该患者，2-3年前发生的"上矢状窦血栓形成、阑尾炎、克隆病、阑尾炎切口破溃"均可能是白塞病的表现。下表是文献报道白塞病累及各脏器的比例。损害比例口腔溃疡96-100%皮肤损害毛囊炎40-50%结节性红斑25-80%**试验10-50%生殖器溃疡65-90%眼损害35-70%关节炎30-80%神经受累10-50%胃肠道受累5-60%血管受累5-30%肺受累1-8%在受累的血管中，肺动脉仅次于大动脉，易受到累及。约1-8%的白塞病患者出现肺部病变，表现为肺动脉瘤、动脉或静脉血栓形成、肺梗死、复发性肺炎、BOOP、胸膜炎。本病例主要表现为肺动脉瘤和血栓形成。肺动脉瘤主要累及年轻男性，主要表现为咯血，螺旋CT检查可确诊，动脉瘤最常位于右下叶肺动脉（如本例图1、2所示），其次是左右主肺动脉，同一病人可以有2-7个肺动脉瘤，扩张的动脉瘤直径约1-7cm.血管造影风险较大，不用于诊断动脉瘤。肺动脉瘤的形成提示预后差，它是白塞病的主要死亡原因之一，30%有肺动脉瘤形成的白塞病患者2年内死亡。根据病情合并应用抗炎和免疫抑制剂是白塞病的主要治疗方法。对于并发肺动脉瘤的患者常采用环磷酰胺（1000mg,静注，1次/月或2mg/kg/day,口服）合用甲强龙（1mg/kg/day,口服）联合治疗，环磷酰胺应持续用药到病情缓解后1年以上，再换用硫唑嘌呤，激素根据病情逐渐减量。对于大咯血的患者，可用甲强龙500-1000mg静脉冲击3天，同时合并应用环磷酰胺。应用抗凝剂对于伴有肺动脉瘤的患者有很大的风险，如需要用，应在给予免疫抑制剂治疗后，小心应用。